Билет №6

1)Синтез гема. Патологии процесса (порфирии)

Исхожными мтаболитами синтеза гемма являются по 8 молекул сукцинилКоА и глицина. В митохондриях происходит альдольная конденсация этих соединений с образованием5-аминолевулиновой кислоты. Фермент – 5-аминолевулинатсинтаза,кофермент-пиридоксальфосфат. Дальше молекулы АЛК выходят в цитоплазму, и под влиянием дегидратазы синтезируются 4 молекулы порфобилиногена (ПБГ) ->уропорфириноген (УП-ген). Фермент – ПБГ-дезаминаза и уропорфириногенкосинтаза. Образуется УП-ген III. При низкой концентрации косинтетазы образуется УП-ген I, который выводится с мочой. Далее УП-ген III под действием УП-гендекарбоксилазы образуется копропорфириноген III (КП-ген-> возвращается в митохондрии, где подвергается действию фермента КП-ген- и протопорфириноген-оксидаз, образуется протопорфириноген IX, который комплексируется с Fe (+2), образуя гем.

Порфирии-з\б, в основе которых лежат повреждения в синтезе гема: эритропоэтческие, печеночные; острые, хронические, наследственные, приобретенные. Впервые описаны Шульцем и Гюнтером. Порфирины связываются с коллагеном->изменения окраски кожи и чувствительности к УФ->ожоги, рубцы, изменения цвета ишей, зубов. Изменения в НС: парезы, параличи, галлюцинации, судороги. Приобретенные порфирии из-з отравления солями тяжелых Ме.

2) Понятие о гипо- и гипервитаминозах. Возможные причины.

Гиповитаминоз – юолезненное состояние, возникающее при нарушении соответствия между расходованием витаминов и их поступлением в организм.

Гиповитаминоз:

1.Экзогенный

-абсолютный, возникает при голодании, длительной термической обработке пищи, строгой диете, при поступлении витаминов в малоусвояемой форме, действие антивитаминов.

-относительный, физиологическое состояние (беременность, лактация), усиленный рост у подростков, прорезывание зубов, неадекватная физическая нагрузка, хронические стрессы, климатические условия (цинга-холодный, пеллагра- жаркий), рофессиональные вредности, особенности питания (избыток липидов ->↑ потребности в кобаламине, недостаток белков -> дефицит витаминов группы В)

2. Эндогенный-нарушение метаболизма витамина.

-1-вый – наследственное з\б, которое обусловлено точечными мутациями в молекуле ДНК. Повреждение белков: Ферментов, активирующих витамин; протеинов, который ответственен за всасывание и реабсорбцию; белков-транспортеров; Рецепторов клетки мишени; апофермента.

-2-ный-следствие основного з\б. Поражения тонкого кишечника –замедление всасывания витаминов, использование их патагенной микрофлорой; нарушения депонирования и активации при патологии печени; нарушения выделения жёлчи->всасывание липовитаминов; а\б->дисбактериоз->↓синтеза витамина бифидобактериями

Гипервитаминоз- сотрое расстройство, в результате интоксикацией сверхвысокой дозой одного или нескольких витаминов.

3) Почему при СД развивается гипергликемия?

В норме источники эндогенной глюкозы служат гликогенолиз и ГНГ. Дефицит инсулина ->угнетение активности гексокиназы, ферментов гликолиза, ГНГ, ПФП->усиление секреции контринсулярных гормново, которые стимулируют ГНГ, гликогенолиз-> гипергликемия.

5) При поражении каких эндокринных образований нарушается рост организма? Почему?

Поражения гипофиза. СТГ опосредует свое действие через R или ч\з соматомедины. Основной эффект – усиление продольного роста длинных трубчатых костей за счет пролиферации хондроцитов. При поражении гипоталамуса -> нарушение выделения соматолиберина и соматостатина -> нарушение роста. При нарушении гипоталамуса, аденогипофиза и семенников. Образование дегидротестостерона нарушается нарушает рост, т.к. он обладает анаболическим эффектом – обеспечивает рост костей в длину. Поэтому при блокировании синтеза андрогенов – евнухзм, человек имеет высокий рост и непропорционально длинные конечности.

6)Перечислите вероятные факторы, провоцирующие кариес.

Кариес начинается с микроскопической деминерализации эмали, поверхность которой покрывает зубной налет, образованный м\о. Они разрушают легкоусвояемые углеводы до орагнических кислот, что способствует вымыванию минеральных структур из эмали. Факторы: характер питания (количество углеводов), качество гигиены полости рта, режим питания, качество слюноотделения, количество фтора, поступающего в организм.