1. Почему при сд увеличивается секреция контринсулярных гормонов. Обоснуйте возможные последствия..

Основной механизм действия инсулина – его способность стимулировать активный транспорт глюкозы, ВЖК, а/к, нуклеотидов, фосфатов через плазмолемму, что обеспечивает их использование в клетке. Длительный эффект действия инсулина приводит к поврежеднию этого механизма. Чтобы восстановить в клетке энергоисточники, в первую очередь глюкозы, увеличить выброс контринсулярных гормон, которые усиливают гликонеогенез, гликогенолиз. Но часть из них фосфорилирует фермент (пируваткарбоксилазу, ацетилкарбоксилазу), ингибируя их. Это нарушает энергетический процесс.

Угнетение образования ОА из ПВК ведёт к нарушению взаимодействия ОА и ацетил КоА, что нарушает запуск ЦТК. Поэтому идёт синтез кетоновых тел и образование лактата из ПВК.

2. Классификация болезней анаболической фазы обмена гемоглобина. Приведите примеры.

1.Нарушение в синтезе гемоглобина:

а) сдвиги в метаболизме железа. Любое нарушение проявляется анемией. Анемия – это заболевание в основе которого лежит пониженное содержание гемоглобина или эритропения. Нарушение анаболической фазы обмена железа - недостаточное поступление из-за: полное голодание, особенности диеты (вегетарианцы), физиологические состояния (беременность, лактация, у подростков), нарушение усовения в ЖКТ, гипоацидный гастрит, ферменты поджелудочного сока, паразиты любящие железо, поражение слизистой кишечника или запасы истощенны.

б) изменение в синтезе гема. Порфирии-з\б, в основе которых лежат повреждения в синтезе гема: эритропоэтческие, печеночные; острые, хронические, наследственные, приобретенные. Впервые описаны Шульцем и Гюнтером. Порфирины связываются с коллагеном->изменения окраски кожи и чувствительности к УФ->ожоги, рубцы, изменения цвета ишей, зубов. Изменения в НС: парезы, параличи, галлюцинации, судороги. Приобретенные порфирии из-з отравления солями тяжелых Ме.

в)генетические дефекты в синтезе глобина: 1-может быть результатом точечной мутации гемоглобинозы, 2-блокируется (репрессируется) экспрессия целого гена (полипептидных цепей)→ талассемия. У таких больных наблюдаются патологические виды гемоглобина, их более 700 видов. Последствия зависят от локализации и характера замены. Если в районе контактных площадок или в кармане глобина, то выкидыш; если в 6 кодоне гема β-цепи аденин заменяется на тимин, то в итоге глутаминовая кислота на валин. Глутаминовая кислота даёт «-» заряд, тем самым повышается растворимость. А валин понижает растворимость → молекулы склеиваются. Усилен гемолиз, желтушность, анемия. Если блокируется α-цепь – эмбрион не жизнеспособен. Нарушается психическая активность, гемолиз, желтушность.

2. Дисгемоглобинурия – нарушение баланса разных форм гемоглобина. Метгемоглобинемия (1-2% метгемоглобина от общей массы) – наследственное отравление различными окислителями: нарушение структуры и метгемоглобинредуктаза, нарушение аминокислотной последовательности в участках гемоглобина, образующих карман – гипоксия ткани. Вводят восстановитель аскорбиновую кислоту, увеличивается парциальное давление угарного газа, он способен соединиться с другими видами гемоглобина.

3. Нарушение транспорта плазменного гемоглобина. Приводит к повреждению отдельных участков мембраны эритроцита, который комплексируется с гемоглобином. Он не способен фильтроваться, отсюда если усиливается внутрисосудистый гемолиз и понижается содержание в печени гаптоглобина.

4. Опишите состав и роль желчи. Вероятная патология.

В печени идет синтез жёлчи. Её компонентами являются вода, соли жёлчных кислот, ХС, ФЛ, бб, глюкурониды, немного белков (ферменты, IgA),Na,Cl,HCO3,Cu,Fe,Se и т.д. Функции жёлчи: пищеварительная – соли жёлчных кислот, которые эмульгируют липиды в тонком кишечнике, служат основным компонентом холеиновых комплексов, активируют липазы и создают рН для их действия; Выделительная- выводит из организма бб, ХС, ионы и др. При механической желтухе происходит закупорка желчных протоков, что приводит к нарушению эвакуации жёлчи в 12-перстную кишку. Поэтому, нарушается процессы, связанные с функциями жёлчи. При накапливании жёлчи в месте закупорки изменяется давление, и жёлчь --> в кровь --> холемия.