3.Наследственные энзимопатии.

В результате этих исследований выяснилось, что имеется свыше 60 наследственных заболеваний, при которых наблюдается расстройство метаболизма, вызванное нарушением ферментативной активности энзимов. Наиболее демонстративны нарушения обмена аминокислот и, в частности, ароматических фенилаланина и тирозина. Путь их превращения может быть блокирован в 4 различных пунктах вследствие недостаточной ферментативной активности различных энзимов. В соответствии с блокадой метаболизма у детей развиваются следующие заболевания: фенилкетонурия (фенилпировиноградная олигофрения); оксифенилурия (тирозиноз); алькаптонурия; альбинизм. Нарушения метаболизма ароматических аминокислот объясняются отсутствием или значительным снижением ферментативной активности определенных энзимов вследствие повреждения соответствующих генов. С этой точки зрения эти заболевания могут быть отнесены к наследственным генопатиям.

Фенилаланин представляет собой неизменимую аминокислоту, которая является достаточно важным ферментом человеческого организма. Сразу же отметим, что фенилаланину не свойственно синтезироваться в человеческом организме из каких-либо аминокислот. Получается, что данный компонент попадает в организм каждого человека совместно с различными продуктами питания. Определенная часть данного фермента принимает неотъемлемое участие в синтезе построения белков. Другая же его часть, причем наибольшая по своему объему, превращается под воздействием фенилаланингидроксилазы в тирозин. Тирозин в свою очередь является так называемым строительным материалом для весьма разнообразных биологически активных веществ. В случае если в организме отмечается значительное снижение активности данного фермента, детский организм тут же начинает ощущать его недостаток. Помимо этого бездействующий фермент начинает накапливаться в больших количествах не только в тканях, но еще и в органах, при этом оказывая весьма негативное влияние на всю центральную нервную систему. В результате, на лицо серьезные нарушения со стороны психического развития. Чрезмерное количество фенилаланина, вне всякого сомнения, сказывается и на работе почек. Теперь им уже не удается своевременно реабсорбировать все имеющиеся ферменты. Так как в состав мочи входит компонент под названием фенилкетон, отсюда и название данного заболевания – фенилкетонурия.

4.Незаменимые органические компоненты пищи.

Незамени́мые пищевы́е вещества́ — это такие вещества, которые пища должна обязательно включать для того, чтобы обеспечить нормальное функционирование организма человека либо животного. Организм совершенно не синтезирует незаменимые вещества

Незаменимые жирные кислоты

α-линоленовая кислота (омега-3 жирная кислота с кратчайшей цепочкой), CH3(CH2CH=CH)3(CH2)7COOH

линолевая кислота (омега-6 жирная кислота с кратчайшей цепочкой). ленолевая CH3(CH2)4CH=CHCH2CH=CH(CH2)7COOH

Незаменимые аминокислоты для взрослых людей

-изолейцин,

-лизин,

-лейцин,

-метионин,

-фенилаланин,

-треонин,

-триптофан,

-валин.

Незаменимые аминокислоты для детей, но не для взрослых

-Гистидин,

-аргинин.

Лизин принимает активное участие в синтезе гормонов, антител, ферментов, восстановлении и формировании тканей и коллагена. Эта незаменимая аминокислота входит в состав практически всех белков. Лизин поддерживает необходимый уровень азота в крови, способствует усвоению кальция в организме и является неотъемлемой составляющей правильного формирования скелета у детей. Пищевые добавки, включающие в свой состав лизин, обычно принимают для восстановления организма после спортивных травм и различных операций. Лизин содержат в себе такие продукты, как мясо, рыба, орехи, пшеница и молоко.

Валин также необходим для человека. Эта аминокислота поддерживает нормальный уровень азота в организме, способствует восстановлению повреждённых тканей и, что важно для спортсменов, является источником энергии для для мышечных тканей. Валин содержится в молочных продуктах, грибах, арахисе, мясе и зерновых. Рекомендуется сочетать приём валина с приёмом таких аминокислот, как L-изолейцин и Д-лейцин.

Лейцин является источником энергии для организма, защищает мышечные ткани, способствует быстрому заживлению костей, кожных покровов и мышц, а также снижает уровень холестерина. При дефиците лейцина наблюдается уменьшение массы тела, задержка роста, возникают патологии почек и щитовидной железы. Лейцин содержится в орехах, чечевице, буром рисе, мясе, рыбе и большинстве семян. Приём лейцина в виде пищевых добавок следует применять в комплексе с изолейцином и валином.

Изолейцин обладает очень важным свойством для организма, он играет ключевую роль для синтеза гемоглобина. К тому же эта незаменимая аминокислота с разветвлёнными боковыми цепями регулирует процессы энергообеспечения и избавляет от усталости мышц при перенапряжении и сильном утомлении. Изолейцин является неотъемлемой частью питания для спортсменов, так как увеличивает выносливость и восстанавливает мышечные ткани. К пищевым источникам изолейцина относятся: куриное мясо, кешью, яйца, рыба, чечевица, мясо, рожь, миндаль, нут (турецкий горох), печень, соя.

Метионин – это незаменимая аминокислота, которая необходима для важных функций организма. Она способствует нормальному пищеварению, сохранению здоровой печени, участвует в переработке жиров и является мощным антиоксидантом. Метионин содержится в следующих пищевых продуктах: йогурт, мясо, молоко, бобовые, чеснок, лук, чечевица, семена, соевые бобы.

Треонин – незаменимая аминокислота, которая принимает участие в обмене жиров, синтезе коллагена и эластина, контролирует работу печени и способствует поддержанию нормального белкового обмена. Она необходима организму для синтеза антител и иммуноглобулинов, а также для правильной работы иммунной системы. Треонин содержится в яйцах, молочных продуктах, бобах и орехах.

Фенилаланин является нейромедиатором для нервных клеток головного мозга. В организме человека фенилаланин превращается в допамин и норадреналин, которые обеспечивают выносливость и бодрость. Фенилаланин эффективно помогает при депрессии, артрите, мигрени, ожирении. Пищевые добавки, содержащие эту аминокислоту нельзя принимать диабетикам, беременным женщинам, лицам с высоким артериальным давлением. Следует знать, что фенилаланин не усваивается организмом, которому не хватает витамина С.

Триптофан – это незаменимая кислота, используемая мозгом для производства серотонина, одного из важнейших нейромедиаторов. Триптофан способствует естественному и здоровому сну, уменьшает напряжение и беспокойство, стабилизирует настроение. Уменьшает симптомы биохимических нарушений в организме и препятствует развитию алкоголизма. Спортсмены принимают триптофан для снижения аппетита, контроля за массой тела и увеличения выброса гормонов роста. Пищевые источники триптофана – это курица, индейка, молоко, йогурт, овёс, бананы, кунжут, арахис, творог, кедровые орехи.