Ферменты класс лиаз.
Ферменты этого класса катализируют не гидролитическое разрушение соединений с отщеплением групп от молекулы субстрата. Катализируют также образование двойных связей или присоединение атомов или молекул субстрата. Катализируют также образование двойных связей или присоединение атомов или молекул по месту разрыва двойной связи. В этом классе 7 подклассов, которое делятся по принципу присоединения каких-либо атомов или молекул по месту разрыва следующих связей:
4.1 включает ферменты, которые расщепляют углерод-углеродные связи, например, декарбоксилазы (карбокси-лиазы)
4.2 — ферменты, расщепляющие углерод-кислородные связи, например, дегидратазы;
4.3 — ферменты, расщепляющие углерод-азотные связи (амидин-лиазы);
4.4 — ферменты, расщепляющие углерод-серные связи;
4.5 — включает ферменты, расщепляющие связи углерод — галоген, например, ДДТ-дегидрохлориназа;
4.6 — ферменты, расщепляющие фосфор-кислородные связи, например, аденилатциклаза;
4.99 — включает другие лиазы.
Витамин н-биотин, биос 2
Пищевые источиник: лук, арахис, томаты, картофель, горох, свекла.
Витамин Н –антисеборрейный витамин содержится в больших количествах яичный желток, печень, горох, соя и д.р. У человека потребность в витамине Н покрывается за счет биосинтеза его кишечными бактериями. В тканях биотин входит в состав биотиновых ферментов, где находится в своей коферментной форме, образующаяся при карбоксилировании биотина, в виде N5- карбоксибиотина.
биотин
Суточная потребность в биотине 150-200 мкг.
Биологическая роль витамина Н. Биотин и его коферментное производное N5 –карбоксибиотин определяют каталитическую активность биотиновых ферментов, которые катализируют реакции карбоксилирования-декарбоксилирования и транс-карбоксилирования протекающие при биосинтезе липидов, углеворов, аминокислот, нуклеиновых кислот например:
Пируват карбоксилазы-ключевого фермента глюконеогенеза
Ацетил-КоА-карбоксилазы-фермента синтез-его малонил КоА и запускающего синтез жирных кислот и липидов
5 ) Химизм окислительного декарбоксилирования пировиноградной кислоты.
6)Галактоземия встречается с частотой 1 болезнь на 100 тыс. человек.
В основе этого заболевания лежит недостаточность фермента галактозо-1-фосфат-уридилтрансферазы (ГФТ), который отвечает за усвоение и переработку галактозы.
Галактоза поступает в организм с лактозой, которая содержится только в молоке млекопитающих. Т. е. заболевание развивается сразу, как только новорожденных начинают вскармливать молоком.
В результате плохой работы фермента ГФТ происходит накопление галактозы в крови и тканях организма, выделение их с мочой, накопление в хрусталике глаз. Затем происходит нарушение обмена глюкозы в печени, почках, головном мозге. В крови снижается содержание глюкозы, в моче появляются аминокислоты.
Часто с возрастом происходит увеличение активности другого фермента, способствующего усвоению галактозы побочным путем. Одновременно несколько активизируется и ГФТ, причем у мальчиков в пубертатном периоде в большей степени, чем у девочек. Доказано влияние тестостерона на возрастание активности обоих ферментов.
Различные мутации локализации гена ГФТ клинически проявляются вариантами галактоземии. Например, описаны случаи галактоземии с отсутствием поражения печени: активность ГФТ нормальная, но снижена активность другого фермента. Существует также описание галактоземии с дефицитом других ферментов.
Основными симптомами заболевания являются: желтуха, рвота и понос, приводящие к обезвоживанию, развитие умственной отсталости, увеличение печени и селезенки, дистрофия, катаракта.
Раннее лечение диетой, которая исключает поступление в организм галактозы, обеспечивает нормальное развитие детей. Больные, которых не лечат, погибают в первые месяцы жизни от сопутствующих инфекций или печеночной недостаточности. У выживших развиваются катаракта и умственная отсталость.
