2. Нарушение двигательной сферы:

Этиология – нарушения двигательной сферы могут быть спровоцированными генетическими факторами, не грубая конституциональная недостаточность моторики ( неуклюжесть). Влияние внутриутробного и постнатального поражения Ц.Н.С. и при раннем детском аутизме возникают двигательные нарушения, нарушения двигательной системы могут возникнуть вследствие поражения спинного мозга инфекционной этиологии ( полиомиелит). Двигательные нарушения определяют эмоциональную депривацию, замедление темпов развития. При изучении нарушений моторной сферы разработана тестология Азерецкого, на развитие моторики, качество выполнения моторных проб. (Морпе, Валлон, Гуревич М.И.). Нарушение в развитии отдельных психофизических компонентов движения связано с недостаточностью определенных структур головного мозга, но не с нозологией заболевания . Интерес ук изучению проблемы возобновился в 50 - 60х годах, делался упор на разработку программы развития и обучения.

Клинико-патофизиологическая структура моторной сферы: определяется недостаточностью подкоркового уровня организации движений, проявляется в нарушении тонуса, ритмичности, выработки первичных автоматизмов и выразительность движения. Может быть кортикальная недостаточность, в этом случае страдает сила, точность движения и формы предметных представлений. Патология подкоркового уровня- отвечает за тонус, который играет ведущую роль в преднастройке движения, в его стойкости, стабильности, эластичности и акцентуации формы. При недостаточности в раннем возрасте нарушается формирование ряда рефлексов : удержание головы, сидение, ходьба, в более старшем возрасте нарушение тонуса ведет к снижению работоспособности и обучаемости.

Возможны три варианта : 1. патологический гипотонус, быстро развивается усталость рук, общее утомление и снижение внимания. 2. патологический гипертонус, ухудшение внимания, быстрая утомляемость, перенапряжение, наблюдаются характерные нарушения в письме, может быть тенденция к микрографии, грамматические ошибки- фиксация на технической стороне письма. 3. дистония – наблюдается колебание тонуса , нарушение тонуса могут быть связаны с патологическим состоянием аффективной сферы, явление госпитализма; отмечается двигательная пассивность, задержка моторного развития, в тяжелых случаях на следующих этапах развития кататоно - подобные расстройства при стойких аффективных реакциях в младенчестве. Возникает повышение тонуса с гипертимностью и повышенной возбудимостью. При недостаточности тонуса связанного с подкорковой недостаточностью – страдает темп. Нарушение темпа чаще проявляется в замедленности движений. Нарушение ритма движений указывают на подкорковую локализацию повреждения. Нормальный онтогенез движений в промежутке 9-18 месяца на фоне утомления и снижения уровня бодрствования могут возникать ритмические разряды, ритмическое качание головой или туловищем. Характеризует признаки незрелости нервной системы. При патологическом онтогенезе такие разряды могут возникать в любом возрасте. Это может указывать на связь с тяжелой умственной отсталостью и шизофренией. Возникновение разрядов может быть обусловлено депривацией. Нарушение ритмической организации движений негативно влияет на формирование у ребенка навыков требующих автоматизации. Нарушение формирования автоматических движений проявляется в нарушении синхронных движений рук и ног при ходьбе, при поворотах туловища, в нарушении автоматических защитных движений, нарушен акт ходьбы. Отставание в развитии выразительных движений может возникать при некоторых генетически обусловленных эндокринных нарушениях. Чрезмерно развиваются крупные мускулы, не развиваются мелкие. Возникает и при умственной отсталости. Симптоматика моторного нарушения будет зависеть от локализации поражения. Поражение ядерных зон сенсо-моторных отделов – страдают компоненты движения; сила, точность, скорость движения. Поражение премоторных и постцентральных отделов – нарушается целостность двигательных актов, формируется картина апраксии. В детстве процесс становления двигательной сферы еще не завершен, возникающие нарушения имеют меньшую четкость, локализованность и изолированность чем у взрослых. В большинстве случаев наблюдается диффузная симптоматика, включает в себя явления повреждения и недоразвития двигательной сферы. К явлениям недоразвития относятся явления : 1)синкенезии – непроизвольные движения сочетающиеся с произвольными и не связанные с ними по смыслу. С 1 м глазом при закрытом 2 м движения в правой руке повторяются на левой. Синкенезии в норме присутствует, с возрастом их количество уменьшается, наиболее активно в возрасте 8-14 лет. При аномальном онтогенезе синкенезии могут сохраняться позже. 2) недостаточность точности и стабильности движений, действий. Действия легко сбиваются при осложненных условиях. Знакомое действие выполняемое в условиях шума, при ограничении лимита времени, использовании нового орудия, нового материала. Часто проводя диагностику с детьми можно экспериментально выявить не грубые отклонения в моторной сфере, не всегда являющиеся признаком патологического уровня. Поэтому экспериментальны данные необходимо сопоставить с клиническими.

В 60 х годах Зазо исследовал расхождение по доминантности руки и глаза у детей школьного возраста. В 6 лет расхождение обнаруживается у 60 % детей., в 9 -10 лет у 20%, не имея признаков органического поражения Ц.Н.С. Признаки поражения нервной системы определяют необходимость коррекционного обучения. Вопрос о коррекции левшества - при наличие органической недостаточности левого полушария левшество является компенсацией дефекта. Переучивание спровоцирует декомпенсацию, может усугубляться невротизацией, появление тиков и заикания, в большинстве, в большинстве случаев рекомендовано не переучивать. Систематика аномалий развития двигательной сферы; 1. моторная дебильность, корково ассоциативная форма проявлений в нарушении мышечного тонуса, неловкость произвольных движений и синкенезий. Трудности комбинации движений, плохая приспособляемость движений к реальным задачам, инертность в использовании предметов. 2. двигательный инфантилизм – проявляется в снижении темпа моторного развития, в длительном сохранении некоторых рефлексов раннего детства, синкенезий, запаздывание формирования навыков сидения, стояния и ходьбы. 3. экстрапирамидная недостаточность – проявляется в бедности мимики и жестов, защитных и автоматических движений. 4. фронтальная недостаточность проявляется в снижении способности выработки двигательных формул, не целенаправленности , расторможенности и гиподинамии. Наиболее часто эти двигательные нарушения наблюдаются при олигофрении. В негрубой форме возможно задержанное психическое развитие церебрально- органического генеза.

3.Детский церебральный паралич: наиболее изученная модель аномального развития двигательной сферы. Этиология: органические поражения головного мозга в результате воздействия внутриутробных инфекций и интоксикаций, несовместимости матери и ребенка, асфиксии и внутричерепных кровооизлияниях в родах, в следствии недоношенности. Реже Д.Ц.П. развивается постнатально в следствие менингоэнцефалита перенесенного впервые годы жизни. Патогенез связан с поражением ряда корково-подкорковых отделов головного мозга, премоторной зоны. Центральное место в клинико-психологической структуре дефекта занимают двигательные нарушения - параличи и парезы, так же нарушения мышечного тонуса. Классификация Д.Ц.П. предложена Семеновой в 1974 году. 1. Спастическая диплегия – болезнь Литля, тетрапарез с большим поражением ног. Ребенок может обслуживать себя, овладевает учебными и трудовыми навыками, Нарушения интеллектуального развития минимально, возможно обучение в массовой школе.2. двойная гемиплегия – тяжелое поражение всех конечностей с выраженной ригидностью мышц: не могут сидеть самостоятельно, интеллектуальное развитие не повышается выше степени тяжелой дебильности. 3. Гиперкенетическая форма – гиперкинезы, сочетаются с параличами и парезами или выступают в качестве самостоятельной симптоматики. Интеллектуальное развитие удовлетворительное. 4. Атоническая астатическая форма – характерны парезы и низкий тонус мышц. При систематическом лечении к 3 –5 годам ребенок овладевает способностью к произвольным движениям. В половине случаев наблюдается олигофрения в стадии дебильности ил имбицильности. 5. гемипаротическая форма – парезы организованы в 1 половине тела, в верхних конечностях тяжелее чем в нижних. 25-30% детей страдают олигофренией. Выраженное интеллектуальное недоразвитие, не как свидетельство двигательных расстройств, а как свидетельство массивности поражения головного мозга. Клиническая картина олигофрении будет атипична.

Недостаточность нервно-психических функций у детей с Д.Ц.П: 1) нарушение развития речи, вследствие дефекта моторного компонента, проявляется в дизартрии; наблюдается отставание формирования моторной стороны речи, правильного произношения, появления первых слов и фразовой речи, медленное расширение словаря. В тяжелых случаях наблюдается моторная алалия, общая недостаточность развития всех сторон речи.2). недостаточность пространственного гнозиса, возникает в следствие недостаточности теменных отделов и нарушения зрительного восприятия связанных с двигательными расстройствами. При Д.Ц.П. нарушена конвергенция и фиксация взора, проявляется в трудностях восприятия формы, трудности соотнесения элементов в пространстве, в восприятии пропорций и перспективы. Наблюдается недоразвитие схемы тела. Запаздывает формирование ориентировки право- лево, пальцевая агнозия. 3) нарушение формирования ориентировочной реакции в раннем детстве. 4) недоразвитие предметных действий, игра и учебные навыки формируются с трудностями связанными с пространственным гнозисом. 5). Нарушение работоспособности в следствие церебростенических расстройств и недостаточности зрительного аппарата.

Все формы недостаточности усугубляют задержку психического развития ребенка с Д.Ц.П.. Объясняют необходимость обучения этих детей в специализированных школах по соответствующим программам. Эмоциональная сфера – отмечается склонность к невротическим и неврозоподобным расстройствам, к тикам и заиканию, энурез. Часто наблюдается задержка эмоционального развития. Органический инфантилизм, недостаточность дифференцирования эмоций, бедность и однообразность, отсутствие инициативы в деятельности. Отклонения в развитии личности детей с Д.Ц.П. чаще проявляется в формировании личности по дефицитарному типу. Этому способствуют факторы депривации и гипертопеки. Дети с Д.Ц. П. Много времени находятся в ситуации депривации, так как требуется длительная стационарная помощь без возможности размещения матери, происходит формирование явлений госпитализма. Формируются специфические защитные механизмы в сужении уровня притязаний при неадекватно завышенной самооценке в сфере здоровья. Отрицание дефекта в сфере здоровья приводит что нет стремления на что-то претендовать, это позволяет ребенку пережить собственную неполноценность, что неизбежно при интеллектуальной недостаточности. Остро неполноценность переживается в подростковый период, усиление тенденции к аутизации, разрываются контакты с окружением, компенсаторный уход в мир собственных фантазий и грез. В подростковом возрасте появляются истерические черты со склонностью к навязчивым идеям и ипохондрии. При соответствующих провокациях могут возникать суицидальные тенденции и действия. Итог: при дефицитарном онтогенезе, связанного с дефектом анализатора, что влечет недоразвитие отдельных функций, связанных с поврежденным анализаторов, формируются личностные характеристики. Координаты нарушений снизу вверх – от локального частного дефекта к более целому. При неблагоприятных условия и отсутствии коррекции возможно движение сверху вниз.

ПОВРЕЖДЕННОЕ РАЗВИТИЕ.

Модель органической деменции. Этиология – инфекции и интоксикации, травмы нервной системы, наследственные дегенеративные обменные заболевания головного мозга. Деменция начинается с грубого прогрессирования только после 2-3 летнего возраста. Временной фактор определяет патогенез и клинико- психологическую структуру деменции. К 2-3 годам большинство мозговых структур уже сформированы. Воздействие патогенного фактора приводит не к недоразвитию, а к повреждению . От З.П .Р. церебрально-органического генеза отличается большей массивностью поражения Ц.Н.С. Систематика деменций сложна, связана со множественностью патогенетических факторов. На основании критерия динамики болезненного процесса различают два варианта органической деменции. 1. резидуально –органическая деменция, слабоумие является остаточным проявлением поражения. 2. прогрессирующая деменция – слабоумие обусловлено текущим органическим процессом 9 хронический менингита, энцефалита, опухли и наследственные дегенеративные заболевания, прогрессирующий склероз мозга. Динамика болезненного процесса определяет возможности развития ребенка. При тяжелой прогрессирующей деменции нельзя говорить о аномальном развитии, так как идет грубый распад всех психических функций в следствие болезненного процесса. Об аномальном развитии можно говорить в случае резидуальной деменции, явления повреждения четко выражены, приостановка болезненного процесса дает возможность для дальнейшего развития ребенка.

Систематика по этиологическому критерию: эпилептическая , посттравматическая, постэнцефалическая, склеротическая деменция. Лучше изучена эпилептическая деменция, формируется при эпилепсии, сочетается с нарушениями мышления, аффекта 9 отмечается вязкость и инертность), сильная поляризованность эмоциq, вспышки гнева, усиление влечений. Относительно дефекта мышления и аффекта – отмечаются трудности коррекции. Могут быть опасны для себя и для окружающих. Патогенез и клинико - психологическая структура деменции определяется этиологическими факторами, степень распространенности и локализации болезненного процесса, возрастом начала заболевания и временем прошедшим после его окончания. Зависит от сочетания явлений повреждения, недоразвития и компенсаторных возможностей, определяется преморбидными индивидуальными особенностями ребенка. Клинико-психологическая структура дефекта отличается от олигофрении, при олигофрении происходит недоразвитие большинства функций и мозговых структур – проявляется закон тотальности и иерархичности; при деменции расстройства парциальны – первичными являются грубые корковые и локальные и подкорковые нарушения, вторичными являются гностические расстройства, нарушения пространственного синтеза, движений и речи. Чаще встречается сочетание корково-подкорковой дефицитарности, повреждение подкорковых структур изменяет нейродинамику психических процессов, обуславливает инертность мышления, его истощаемость ведет к дезорганизации всей психической деятельности. Структура дефекта включает нарушение целенаправленности мышления, выраженность нарушений грубее при олигофрении. Нарушение критичности проявляется в не понимании своих ошибок, несостоятельности, равнодушие к оценке своих действий окружающими, отсутствие планов на будущее. Степень личных нарушений при деменции может сильно варьироваться от очень грубых расстройств, с нарушением привязанности к близким, расстройством симпатических эмоций, до достаточно легких нарушений, когда личностные нарушения менее выражены чем интеллектуальные. Личностные нарушения при деменции грубее чем при олигофрении. По характеру нарушений: 1. в этой группе отмечаются адинамия, вялость, аспонтанность, слабость побуждений. 2. в этой группе отмечаются психомоторная расторможенность, дисфории, злобность, агрессивность, патология влечений, проявляется в прожорливости, гипертрофии сексуальных влечений, извращение влечений, влечение к самоповреждению, садистические тенденции. При деменции наблюдаются энцефалопатические расстройства, при олигофрении только при осложненных формах ; при задержке психического развития церебрально-органического генеза отмечается расторможенность влечений, нарушения поведения грубее при выраженном интеллектуальном дефекте. Обучение таких детей даже во вспомогательных школах затруднено. Клинико-психологическая структура деменции сложна и полиморфна: нарушения интеллектуальной , эмоционально-волевой и личностной сфере.

С точки зрения Сухаревой типы органической деменции определяются центральным нарушением:

1. преобладание низкого уровня обобщения

2. преобладание грубых нейродинамических расстройств. Отмечается резкая замедленность и плохая переключаемость мыслительных процессов, тяжелая психическая истощаемость , не способность к напряжению, сочетается с нарушением логического мышления, склонность к персеверациям.

3. Недостаточность побуждений к деятельности к деятельности, вялость и апатия, резкое снижение активности мышления. В психическом статусе больных отмечается медлительность, пассивность, отсутствие навыков опрятности, общая двигательная заторможенность, с образованием элементарных двигательных стереотипов. Слабость побуждений, эмоциональная бедность проявляется в скудности мимики и моторики, нарушения в интеллектуальной и в личностной сфере проявляется в равнодушии к оценке, отсутствии привязанностей, планов и интеллектуальных интересов.

4. Центральное место занимает нарушение критики и целенаправленности мышления, сочетается с грубыми расстройствами внимания, резкой отвлекаемости и полевым поведением. Внешняя активность характеризуется хаотичной двигательной расторможенностью и импульсивностью. Фон настроения как правило эйфорический с дурашливостью и кратковременными агрессивными вспышками. Эмоции примитивны и поверхностны , отмечается расторможенность влечений и грубая не критичность, наиболее трудно обучаемы. Ни на похвалу ни на порицание не реагируют. Грубо снижаются внимание и целенаправленная направленность деятельности.

При всех типах деменции выражено нарушение функций левых долей, обусловлено вовлечением в патологический процесс в состоянии не зрелости. Чем сильнее вредность тем выраженее нарушение функции левых долей. При деменции сочетается проявление недоразвития и повреждения функции левого полушария, сочетание зависит от возраста в котором развивается заболевание.

Дифференциальные критерии олигофрении и деменции:

• динамика слабоумия, качественный сбор анамнеза.

• Вспомогательные дифференциально-диагностические критерии , неврологическое и соматическое обследование. Наличие энцефалопатических расстройств, локальной и неврологической симптоматики – парезы и параличи, судороги.

• Физический облик ребенка ( хабитус), при деменции должен быть нормальным, при олигофрении в физическом облике присутствуют внешние проявления, и возможны изменения во внутренних органах.

Отличие деменции от задержки психического развития церебрально- органического генеза: специфика сходная – парциальность, энцефалопатические расстройства, неврологическая симптоматика.

1. при деменции более грубое поражение головного мозга, наступает распад личности, распад деятельности, наблюдается грубая не критичность, более тяжелое западение отдельных функций.

2. отличие динамики психического развития , при З.П.Р. все нарушения потенциально обратимы, при условии создания среды. При деменции возможности психического развития крайне ограничены.

Клинико-психологическая картина деменции:

Зависит от возраста начала заболевания, если заболевание возникает в 2 – 3 года происходит утрата, обеднение навыков, могут утратить навыки опрятности, самообслуживания и речи, ребенок не способен установить объективные связи между явлениями, имеет низкий уровень суждений, нарушение игровой деятельности, игры становятся стереотипными, выраженный регресс навыков. Деменция возникающая в младшем школьном возрасте – страдает речь, навыки самообслуживания, остаются сохранными элементарные учебные навыки ( если только не тотальное поражение головного мозга). Резко снижается интеллектуальная деятельность – целенаправленность и работоспособность, происходит распад учебной деятельности. Связано с редукцией познавательных интересов. В структуре поврежденного развития сочетаются явления стойкого необратимого регресса ряда функций, повреждение функций носит парциальный характер. Онтогенетически более молодые функции повреждаются и задерживаются в своем развитии. Направление недоразвития снизу вверх, от повреждений в коре. Межфункциональные взаимодействия характеризуются распадом иерархических связей с явлениями изоляции. Асинхрония развития связана с ретардацией формирования высших психических функций. Наблюдается сочетание регресса со стойкой фиксацией на более ранних этапах развития.

ДИСГАРМОНИЧЕСКОЕ ПСИХИЧЕСКОЕ РАЗВИТИЕ.

Включает четыре варианта нарушений:

1. психопатии

2. патологическое формирование личности

3. невропатии

4. отклонение от темпа полового созревания.

Психопатия – стойкий дисгармонический склад психики, психопатические личностные свойства не имеют тенденцию к прогрессированию. Могут видоизменяться под влиянием биологических и социальных факторов. Систематика психоопатий сложна, связано с многообразием вариантов их промежуточном положением и не четкостью границ между нормальными вариантами характера и психическими заболеваниями, в этом заключается проблематика дифференциальной диагностики.

Классификация психопатий:

Систематика предложенная в 1915 году основана на феноменологических, социальных и клиникоописательных принципах, варианты выделены на основании внешней картины поведения и взаимоотношений в социуме.