Гемоглобин, его строение, свойства, функции.

Основные функции эритроцитов обусловлены наличием в их составе красного кровяного пигмента — гемоглобина.

Гемоглобин — хромопротеид, который состоит из белка глобина (4 полипептидные цепи — 2 цепи α и 2 цепи β) и 4 пигментных групп (гем). Гем представляет собой протопорфирин, в центре которого расположен ион Fe²⁺, способный обратимо присоединять молекулу кислорода.

Функции гемоглобина:

• Транспорт О₂ от легких к тканям в виде оксигемоглобина (HbO₂). Одна молекула Нb присоединяет 4 молекулы кислорода. 1г Нb связывает 1,34 мл О₂.

• Транспорт СО₂. В тканях карбаминовой связью присоединяет СО₂ и в виде карбогемоглобина (HbСО₂) переносит его к легким.

• Участие в регуляции кислотно-основного состояния крови (гемоглобиновая буферная система).

Соединения гемоглобина:

1. Оксигемоглобин (HbО₂) — гемоглобин, присоединивший 4 молекулы О₂. В артериальной крови его содержится около 98%, а в венозной — около 60%. Гемоглобин, отдавший О₂, называется восстановленный, или дезоксигемоглобин (Hb). Гемоглобин обладает высоким сродством к кислороду. Показателем сродства является Р₅₀ — напряжение О₂ в мм рт.ст., при котором содержание оксигемоглобина равно 50% (в норме Р₅₀ составляет 27 мм рт. ст.). Снижение данного показателя свидетельствует об уменьшении сродства гемоглобина к кислороду, а увеличение его — о повышении сродства.

2. Карбогемоглобин (HbСО₂) — соединение гемоглобина с СО₂.

3. Карбоксигемоглобин (HbCО) — соединение гемоглобина с угарным газом (СО). Соединение в 150–200 раз прочнее HbО₂; гемоглобин, присоединивший СО, неспособен связываться с О₂. При содержании во вдыхаемом воздухе 0,1% СО 80% гемоглобина превращается в карбоксигемоглобин. При содержании 1% — гибель через несколько минут. В норме в крови содержится примерно 1% HbCO. У курильщиков — до 3%, после глубокой затяжки — до 10%. При вдыхании чистого О₂ резко возрастает скорость распада карбоксигемоглобина, что пользуется на практике для лечения отравлений СО.

4. Метгемоглобин (MetHb). Образуется под влиянием сильных окислителей (нитраты, неорганические нитриты, сульфаниламиды, перманганат калия и др.). При этом Fe²⁺ превращается в Fe³⁺, в результате чего возникает прочное соединение гемоглобина с О₂, нарушается транспорт О₂, При 66% насыщения крови MetHb наступает острая гипоксия

Физиологическими соединениями Hb являются оксигемоглобин и карбогемоглобин.

При взаимодействии с соляной кислотой образуется солянокислый гематин (гемин). При высушивании образуются кристаллы специфической формы, свойственной только данному соединению. Используется в криминалистике для обнаружения пятен крови (проба Тейхмана) и при определении количества гемоглобина в крови по способу Сали в качестве стандартного раствора. Солянокислый гематин, образующийся при взаимодействии гемоглобина и соляной кислоты желудочного сока, окрашивает дно эрозий и язв в коричневый цвет и придаёт рвотным массам при желудочном кровотечении вид «кофейной гущи».

В скелетных мышцах, миокарде содержится дыхательный пигмент миоглобин (мышечный гемоглобин). Обладает большим сродством к кислороду по сравнению с гемоглобином. Связывает до 14% О₂ в организме. Его роль заключается в обеспечении кислородом мышцу в период ее сокращения, когда происходит пережатие капилляров и кровоток через ткань прекращается. В этот период главным источником кислорода является миоглобин, который затем в фазу расслабления мышц и восстановления кровотока опять «запасается» кислородом.

При кровоизлияниях из Hb образуется белковый комплекс коллоидной формы окиси железа — гемосидерин. Это железосодержащий пигмент ржаво-коричневого цвета. Гемосидерин содержится в макрофагах селезенки, печени и костного мозга и может быть обнаружен при микроскопическом исследовании в окрашенных соответствующим образом образцах ткани.

Гликозилированный гемоглобин (HbA_1C) — это Hb, модифицированный ковалентным присоединением к нему глюкозы (норма HbA_1C 5,8–6,2%). Увеличение количества HbA_1C в 2–3 раза относят к одному из первых признаков сахарного диабета. Этот Hb имеет худшее сродство к кислороду, чем обычный Hb.

Метаболизм гемоглобина.

Синтез Нb происходит в эритробластах и нормобластах в костном мозге.

Распад гемоглобина. После разрушения эритроцитов гемоглобин распадается на гем и глобины. Глобины, как и другие белки, расщепляются до аминокислот, а при разрушении гема освобождаются ионы железа и протопорфирин, из которого образуется свободный (непрямой) билирубин. Он транспортируется в печень, где превращается в связанный (прямой) билирубин, который выделяется в составе желчи в желчные пути и далее транспортируется по кишечному тракту. При этом он частично вновь всасывается в кровь и выводится почками с мочой в виде уробилиногена, а также превращается в кишечнике в стеркобилин, который выводится с калом, придавая ему темное окрашивание (рисунок 2).

Увеличение уровня билирубина в крови может происходить как за счет связанного (из-за нарушенного оттока из желчных капилляров прямой билирубин поступает в кровь), так и свободного (основной признак интенсивного разрушения эритроцитов) или того и другого одновременно (при повреждении клеток печени при гепатите).