Лечение

    

    Повышение рис­ка кам­не­об­ра­зо­ва­ния при дан­ном ви­де МКБ вы­ра­жа­ет­ся че­рез ак­тив­ность про­дук­тов (АР) и рас­счи­ты­ва­ет­ся по фор­му­ле:

    Несмотря на то, что рас­т­во­ри­мость цис­ти­на по­вы­ша­ет­ся при по­вы­ше­нии рН мо­чи (бо­лее 7,0), ме­ди­ка­мен­тоз­ный ли­то­лиз пу­тем пе­ро­раль­но­го при­ме­не­ния ле­кар­с­т­вен­ных пре­па­ра­тов дос­ти­га­ет­ся ред­ко. Цис­ти­но­вые кам­ни иног­да очень труд­но под­да­ют­ся ДЛТ. Кон­так­т­ные ме­то­ды дроб­ле­ния яв­ля­ют­ся очень эф­фек­тив­ны­ми, од­на­ко сле­ду­ет иметь вви­ду, что ус­та­нов­лен­ные пос­ле это­го стен­ты и ка­те­те­ры очень быс­т­ро ин­к­рус­ти­ру­ют­ся цис­ти­ном.

    

Метафилактика

    

    Без со­от­вет­с­т­ву­ющей ме­та­фи­лак­ти­ки не уда­ет­ся из­бе­жать ре­ци­ди­ви­ро­ва­ния цис­ти­но­вых кам­ней.

    Цистинурия яв­ля­ет­ся нас­лед­с­т­вен­ным ме­та­бо­ли­чес­ким де­фек­том, по­это­му не­об­хо­ди­ма адек­ват­ная те­ра­пия на про­тя­же­нии всей жиз­ни. Сле­ду­ет при­ме­нять сле­ду­ющие те­ра­пев­ти­чес­кие ме­роп­ри­ятия:

    1. Сни­же­ние кон­цен­т­ра­ции цис­ти­на пу­тем ин­тен­сив­но­го раз­ве­де­ния мо­чи. Для по­лу­че­ния рас­т­во­ри­мо­го уров­ня цис­ти­на 1,33 ммоль/сут­ки (320 мг/сут­ки) при эк­с­к­ре­ции цис­ти­на бо­лее чем 4,16 ммоль/сут­ки (1000 мг/сут­ки) не­об­хо­ди­мо до­бить­ся объ­ема мо­чи, по край­ней ме­ре, 3,5 л/сут­ки. В за­ви­си­мос­ти от ак­тив­нос­ти фи­зи­чес­кой наг­руз­ки и тем­пе­ра­ту­ры ок­ру­жа­ющей сре­ды ко­ли­чес­т­во упот­реб­ля­емой жид­кос­ти дол­ж­но быть 3,5 - 4,0 л/сут­ки. Этот объ­ем жид­кос­ти дол­жен быть рав­но­мер­но рас­п­ре­де­лен в те­че­ние 24 ча­сов. Ре­ко­мен­ду­ет­ся вы­ра­бот­ка при­выч­ки упот­реб­ле­ния жид­кос­ти пе­ред каж­дым мо­че­ис­пус­ка­ни­ем и пе­ред ноч­ным сном. Пред­поч­ти­тель­ны­ми яв­ля­ют­ся ми­не­раль­ные во­ды с вы­со­ким со­дер­жа­ни­ем би­кар­бо­на­та и нат­рия (HCO3- мак­си­маль­но 1500 мг/л и 500 мг/л). Су­точ­ный объ­ем мож­но ре­гу­ли­ро­вать по­чеч­ным ча­ем, фрук­то­вым ча­ем, яб­лоч­ным со­ком, со­ком из цит­ру­со­вых. Сле­ду­ет ог­ра­ни­чи­вать ко­фе, чай (не бо­лее двух ча­шек в день). Не сле­ду­ет упот­реб­лять со­ки и ли­мо­на­ды, со­дер­жа­щие са­хар, и лю­бые ал­ко­голь­ные на­пит­ки.

    2. Сни­же­ние эк­с­к­ре­ции цис­ти­на пу­тем ди­еты с низ­ким со­дер­жа­ни­ем про­те­ина и нат­рия. Учи­ты­вая, что цис­тин об­ра­зу­ет­ся при ме­та­бо­лиз­ме ме­ти­они­на, ди­ета с низ­ким со­дер­жа­ни­ем этой ами­но­кис­ло­ты бу­дет эф­фек­тив­ной. К со­жа­ле­нию, та­кая ди­ета очень су­щес­т­вен­но сни­жа­ет ка­чес­т­во жиз­ни из-за бед­но­го ра­ци­она про­дук­тов. Па­ци­ен­там, стра­да­ющим цис­ти­ну­ри­ей­, луч­ше при­дер­жи­вать­ся хо­ро­шо сба­лан­си­ро­ван­ной ди­еты с низ­ким со­дер­жа­ни­ем про­те­ина, не пре­вы­ша­ющим 0,8 г бел­ка на 1 кг мас­сы те­ла в день. Сле­ду­ет ог­ра­ни­чи­вать упот­реб­ле­ние бо­га­тых про­те­ином про­дук­тов: мя­са, ры­бы, кол­бас, яиц, сли­вок, твер­дых сы­ров. Ве­ге­та­ри­ан­с­кая ди­ета со­от­вет­с­т­ву­ет дан­ным тре­бо­ва­ни­ям. Ово­щи, зе­лень, фрук­ты и зла­ки дол­ж­ны быть ос­нов­ны­ми ком­по­нен­та­ми пи­та­ния. У де­тей сле­ду­ет кон­т­ро­ли­ро­вать упот­реб­ле­ние же­ле­за и йо­да. Де­тям сле­ду­ет да­вать од­но-два мяс­ных и од­но рыб­ное блю­до в не­де­лю. Эк­с­к­ре­ция цис­ти­на по­вы­ша­ет­ся при вы­со­ком упот­реб­ле­нии со­ли, по­это­му пот­реб­ле­ние ее сле­ду­ет ог­ра­ни­чить. Про­дук­ты быс­т­ро­го при­го­тов­ле­ния, кон­сер­ви­ро­ван­ные про­дук­ты, по­лу­фаб­ри­ка­ты со­дер­жат боль­шое ко­ли­чес­т­во со­ли и их сле­ду­ет из­бе­гать.

    3. По­вы­ше­ние рас­т­во­ри­мос­ти цис­ти­на пу­тем ал­ка­ли­за­ции мо­чи. Рас­т­во­ри­мость цис­ти­на по­вы­ша­ет­ся при рН мо­чи» 7,5 (рис. 37.). Это яв­ля­ет­ся ус­пеш­ным те­ра­пев­ти­чес­ким мо­мен­том.

    Рис. 37. Рас­т­во­ри­мость цис­ти­на в за­ви­си­мос­ти от рН мо­чи

    Алкализация мо­чи дос­ти­га­ет­ся ре­гу­ли­ро­ва­ни­ем кис­лот­нос­нов­но­го ме­та­бо­лиз­ма. Про­ти­во­по­ка­за­ни­ем к дан­но­му ме­роп­ри­ятию яв­ля­ют­ся пер­сис­ти­ру­ющая ин­фек­ция мо­че­во­го трак­та, ар­те­ри­аль­ная ги­пер­тен­зия, по­чеч­ная не­дос­та­точ­ность, ос­т­рый ме­та­бо­ли­чес­кий ал­ка­лоз. По­боч­ны­ми эф­фек­та­ми - же­лу­доч­но-ки­шеч­ные на­ру­ше­ния и риск фор­ми­ро­ва­ния фос­фат­ных кам­ней. Наз­на­ча­ют­ся цит­рат­ные сме­си под кон­т­ро­лем рН мо­чи. Из ле­кар­с­т­вен­ных пре­па­ра­тов вни­ма­ния зас­лу­жи­ва­ют Бле­ма­рен и Ура­лит-У. Так­же мож­но наз­на­чать нат­рия би­кар­бо­нат, од­на­ко, нат­рий уве­ли­чи­ва­ет ги­пер­каль­ци­урию. По­это­му ис­поль­зо­ва­ние би­кар­бо­на­та воз­мож­но лишь у па­ци­ен­тов, ко­то­рые то­ле­ран­т­ны к наз­на­че­нию цит­рат­ных сме­сей.

    4. Сни­же­ние мо­че­вой кон­цен­т­ра­ции цис­ти­на дос­ти­га­ет­ся так же с по­мощью суль­фит­со­дер­жа­щих ком­по­нен­тов. Пре­па­рат -мер­кап­топ­ро­пи­онил­г­ли­цин (Ti­op­ro­nin, Thi­ola) наз­на­ча­ет­ся при эк­с­к­ре­ции цис­ти­на бо­лее чем 3,0 - 3,5 ммоль/л (720 - 840 мг/сут­ки). Этот пре­па­рат об­ра­зу­ет с цис­ти­ном ком­п­лек­с­ное со­еди­не­ние. До­зу сле­ду­ет по­вы­шать мед­лен­но, на­чи­ная с 250 мг/день под кон­т­ро­лем эк­с­к­ре­ции цис­ти­на, но мак­си­мум 2,0 г/сут­ки. Не сле­ду­ет пре­вы­шать су­точ­ную до­зу. Око­ло 20 % па­ци­ен­тов име­ют ос­лож­не­ния в ви­де гас­т­ри­та, дер­ма­то­за, неф­ро­ти­чес­ко­го син­д­ро­ма.

    5. При су­точ­ной эк­с­к­ре­ции цис­ти­на ме­нее 3,5 ммоль наз­на­ча­ет­ся ас­кор­би­но­вая кис­ло­та в до­зе 3 - 5 г/сут­ки, при эк­с­к­ре­ции цис­ти­на бо­лее 3,5 ммоль - Кап­топ­рил в су­точ­ной до­зе 75 - 150 мг (в за­ви­си­мос­ти от сте­пе­ни цис­ти­ну­рии). Эти пре­па­ра­ты об­ра­зу­ют в мо­че с цис­ти­ном хе­лат­ные ком­п­лек­сы, пе­ре­во­дя цис­тин в рас­т­во­ри­мую ди­суль­фид­ную фор­му. Ас­кор­би­но­вая кис­ло­та наз­на­ча­ет­ся при эк­с­к­ре­ции цис­ти­на ме­нее чем 3,0 - 3,5 ммоль/л (720 - 840 мг/сут­ки). Ас­кор­би­но­вая кис­ло­та спо­соб­с­т­ву­ет прев­ра­ще­нию цис­ти­на в цис­те­ин, кот­рый яв­ля­ет­ся хо­ро­шо рас­т­во­ри­мой суб­с­тан­ци­ей. Од­на­ко, по­боч­ным эф­фек­том при­ме­не­ния ас­кор­би­но­вой кис­ло­ты в не­об­хо­ди­мой те­ра­пев­ти­чес­кой до­зе (3 - 5 г/сут­ки) мо­жет быть фак­то­ром рис­ка ги­пе­рок­са­лу­рии. Эф­фек­тив­ность ас­кор­би­но­вой кис­ло­ты для про­фи­лак­ти­ки цис­ти­но­во­го кам­не­об­ра­зо­ва­ния изу­ча­лась в нес­коль­ких ис­сле­до­ва­ни­ях.

    В те­че­ние всей жиз­ни этим па­ци­ен­там сле­ду­ет тща­тель­но кон­т­ро­ли­ро­вать сы­во­ро­точ­ные и мо­че­вые па­ра­мет­ры. Сы­во­ро­точ­ные: кре­ати­нин и мо­че­вая кис­ло­та. Мо­че­вые: объ­ем и плот­ность мо­чи, цис­тин, рН, нит­рит­ный тест, каль­ций­, фос­фор, ок­са­лат, мо­че­вая кис­ло­та.

    Общие прин­ци­пы ме­та­фи­лак­ти­ки цис­ти­но­вых кам­ней пред­с­тав­ле­ны ни­же:

    1. Из­ме­не­ние рН мо­чи до 7,5 - 8,0;

    2. Сни­же­ние мо­че­вой кон­цен­т­ра­ции цис­ти­на с по­мощью

    o уве­ли­че­ния су­точ­но­го объ­ема мо­чи» 3,0 л,

    o сни­же­ния упот­реб­ле­ния нат­рия с пи­щей­;

    3. Пре­об­ра­зо­ва­ние цис­ти­на в бо­лее рас­т­во­ри­мые фор­мы:

    o аль­фа-мер­кап­топ­ро­пи­онил­г­ли­цин (10 - 30 мг/кг/день),

    o D-пе­ни­цил­ла­мин (15 - 40 мг/кг/день),

    o ас­кор­би­но­вая кис­ло­та (3 - 5 г/день).