Ксантиновые камни

    

    Общие све­де­ния

    Обследование

    Лечение

    Метафилактика

    

Общие сведения

    

    Ксантиновые кам­ни встре­ча­ют­ся очень ред­ко. Они об­ра­зу­ют­ся вслед­с­т­вие врож­ден­но­го де­фек­та фер­мен­та ксан­ти­нок­си­да­зы, нас­ле­ду­емо­го ауто­сом­но-ре­цес­сив­но. Вслед­с­т­вие это­го ксан­тин не мо­жет прев­ра­щать­ся в мо­че­вую кис­ло­ту и по­это­му уве­ли­чи­ва­ет­ся эк­с­ре­ция ги­пок­сан­ти­на и ксан­ти­на поч­ка­ми (рис. 32.). Ксан­тин яв­ля­ет­ся пло­хо­рас­т­во­ри­мой суб­с­тан­ци­ей­, по­это­му об­ра­зу­ют­ся ксан­ти­но­вые кам­ни. Не су­щес­т­ву­ет ле­кар­с­т­вен­ных пре­па­ра­тов, ко­то­рые мог­ли бы рас­т­во­рить ксан­ти­но­вые кам­ни. Вы­со­кий ди­урез и низ­кая плот­ность мо­чи в те­че­ние су­ток на­ибо­лее важ­ные ме­ры, пре­пят­с­т­ву­ющие кам­не­об­ра­зо­ва­нию.

    Рис. 32. Ме­ха­низм об­ра­зо­ва­ния ксан­ти­но­вых кам­ней.

    

Обследование

    

    Лабораторная прог­рам­ма

    

    Анамнез

    Возможен се­мей­ный анам­нез.

    Впервые ди­аг­нос­ти­ру­ет­ся пре­иму­щес­т­вен­но в ран­нем дет­с­ком воз­рас­те.

    Часто име­ет мес­то при про­ве­де­нии хи­ми­оте­ра­пии по по­во­ду зло­ка­чес­т­вен­ных но­во­об­ра­зо­ва­ний.

    Визуализация

    Ксантиновые кам­ни яв­ля­ют­ся рен­т­ген­не­га­тив­ны­ми при об­зор­ной урог­ра­фии. На эк­с­к­ре­тор­ной или рет­рог­рад­ной урог­рам­ме име­ет­ся де­фект на­пол­не­ния (лег­ко спу­тать с кам­ня­ми из мо­че­вой кис­ло­ты). При уль­т­раз­ву­ко­вом ис­сле­до­ва­нии вы­со­кая плот­ность кам­ня с ти­пич­ной эхо-тенью.

    

Лабораторная программа

    

    Исследование сы­во­рот­ки кро­ви

    Наиболее важ­ным ди­аг­нос­ти­чес­ким кри­те­ри­ем дан­но­го ви­да уро­ли­ти­аза яв­ля­ет­ся сни­же­ние уров­ня мо­че­вой кис­ло­ты вслед­с­т­вие не­дос­та­точ­ной ак­тив­нос­ти ксан­ти­нок­си­да­зы, ко­то­рая ка­та­ли­зи­ру­ет пре­доб­ра­зо­ва­ние ги­пок­сан­ти­на в ксан­тин и ксан­ти­на в мо­че­вую кис­ло­ту. Нор­маль­ным уров­нем мо­че­вой кис­ло­ты счи­та­ет­ся уро­вень 119 - 380 мкмоль/л. Нор­маль­ным уров­нем эк­с­к­ре­ции ксан­ти­на счи­та­ет­ся уро­вень ме­нее 40 мкмоль/сут­ки, а ги­пок­сан­ти­на ме­нее 70 мкмоль/сут­ки. Сы­во­ро­точ­ный уро­вень мо­че­вой кис­ло­ты ни­же 119 мкмоль/л.

    Уровень ксан­ти­на по­вы­шен, мо­жет быть по­вы­шен уро­вень ги­пок­сан­ти­на.

    Исследование мо­чи

    Наличие ха­рак­тер­ных ок­руг­лых крис­тал­лов. Сни­жен уро­вень мо­че­вой кис­ло­ты, по­вы­шен - ксан­ти­на.

    Анализ кам­ня

    При ана­ли­зе кам­ня - ксан­тин.

    

Лечение

    

    Химическое рас­т­во­ре­ние ксан­ти­но­вых кам­ней не­воз­мож­но.

    По при­чи­не то­го, что фак­то­ром кам­не­об­ра­зо­ва­ния яв­ля­ет­ся врож­ден­ное на­ру­ше­ние ме­та­бо­лиз­ма, очень вы­сок риск быс­т­ро­го рос­та кам­ней и ре­ци­див­но­го кам­не­об­ра­зо­ва­ния. По­это­му целью ле­че­ния дол­ж­но быть пол­ное хи­рур­ги­чес­кое из­в­ле­че­ние кам­ней. Ме­то­ды ка­узаль­ной те­ра­пии не опи­са­ны.

    

Метафилактика

    

    Метафилактические ме­роп­ри­ятия при дан­ном ви­де уро­ли­ти­аза дол­ж­ны быть на­ча­ты сра­зу пос­ле ус­та­нов­ле­ния ди­аг­но­за и уда­ле­ния кам­ня. В нас­то­ящее вре­мя нет воз­мож­нос­ти для ме­ди­ка­мен­тоз­но­го ле­че­ния пер­вич­ной ксан­ти­ну­рии. Ле­че­ние Ал­ло­пу­ри­но­лом не эф­фек­тив­но. По­пыт­ки его ис­поль­зо­ва­ния для сдви­га со­от­но­ше­ния ксан­тин/ги­пок­сан­тин в сто­ро­ну бо­лее рас­т­во­ри­мо­го ги­пок­сан­ти­на ока­за­лись бе­зус­пеш­ны­ми. По­это­му един­с­т­вен­ным ме­то­дом ме­та­фи­лак­ти­ки яв­ля­ет­ся раз­ве­де­ние мо­чи. Не­об­хо­ди­мо до­бить­ся ди­уре­за, по край­ней ме­ре, 2,0 - 3,0 л в сут­ки. Для это­го не­об­хо­ди­мо вы­пи­вать око­ло 3,0 л жид­кос­ти в сут­ки для взрос­лых и 1,5 - 2,0 л для де­тей. Очень важ­но упот­реб­ле­ние жид­кос­ти рав­но­мер­но на про­тя­же­нии всех су­ток. Ре­ко­мен­ду­ет­ся вы­ра­бот­ка при­выч­ки упот­реб­ле­ния жид­кос­ти пе­ред каж­дым мо­че­ис­пус­ка­ни­ем и пе­ред ноч­ным сном. Очень же­ла­тель­ным яв­ля­ет­ся ре­жим питья 250 мл каж­дые два ча­са.

    Диета.

    Этим па­ци­ен­там по­ка­за­на ве­ге­та­ри­ан­с­кая ди­ета с упот­реб­ле­ни­ем яиц и мо­ло­ка, ко­то­рая со­дер­жит низ­кое ко­ли­чес­т­во пу­ри­нов и яв­ля­ет­ся иде­аль­ным пи­та­ни­ем для взрос­лых. Сле­ду­ет ог­ра­ни­чить упот­реб­ле­ние мя­са, ры­бы, кол­бас (150 мг/сут), бо­бо­вых, гри­бов, про­дук­тов из сои, сар­дин, ан­чо­усов. Для де­тей не­об­хо­ди­ма бел­ко­вая под­дер­ж­ка, же­ле­зо и йод, не­дос­та­ток ко­то­рых мо­жет наб­лю­дать­ся при этой ди­ете, по­это­му им ре­ко­мен­ду­ет­ся вве­де­ние од­но­го-двух мяс­ных и од­но­го рыб­но­го блю­да в не­де­лю.

    Общие прин­ци­пы ме­та­фи­лак­ти­ки ксан­ти­но­вых кам­ней пред­с­тав­ле­ны ни­же:

    1. Сни­же­ние мо­че­вой кон­цен­т­ра­ции ксан­ти­на с по­мощью:

    увеличения су­точ­но­го объ­ема мо­чи» 2,5 л;

    снижения упот­реб­ле­ния пу­ри­нов с пи­щей.

    2. Из­ме­не­ние рН мо­чи до 8,0.