Ведение больных при почечном канальцевом ацидозе.

    

    Клинические про­яв­ле­ния. У де­тей с изо­ли­ро­ван­ны­ми фор­ма­ми прок­си­маль­но­го или дис­таль­но­го ПКА час­то от­ме­ча­ет­ся от­с­та­ва­ние рос­та к кон­цу пер­во­го го­да жиз­ни. Не­ред­ки сим­п­то­мы на­ру­ше­ния фун­к­ции же­лу­доч­но-ки­шеч­но­го трак­та. При вто­рич­ном прок­си­маль­ном или дис­таль­ном ПКА про­яв­ле­ния или жа­ло­бы спе­ци­фич­ны для ос­нов­но­го за­бо­ле­ва­ния. Ми­не­ра­ло­кор­ти­ко­ид­ная не­дос­та­точ­ность час­то вы­яв­ля­ет­ся в ка­чес­т­ве ос­но­вы пер­вич­ной па­то­ло­гии по­чек.

    Дистальный ПКА ос­лож­ня­ет­ся ги­пер­каль­ци­ури­ей­, ко­то­рая мо­жет при­во­дить к неф­ро­каль­ци­но­зу, неф­ро­ли­ти­азу и дес­т­рук­ции па­рен­хи­мы по­чек. При­чи­ны ги­пер­каль­ци­урии не­из­вес­т­ны. Ве­ро­ят­ные ме­ха­низ­мы вклю­ча­ют в се­бя дес­т­рук­цию кос­тей с выс­во­бож­де­ни­ем кар­бо­на­та каль­ция (кар­бо­нат дол­жен прев­ра­тить­ся в би­кар­бо­нат для ком­пен­са­ции аци­до­за) и сни­жен­ный уро­вень цит­ра­та мо­чи (цит­рат свя­зы­ва­ет каль­ций­).

    Диагноз. Пе­ред ди­аг­нос­ти­кой не­об­хо­ди­мо ис­к­лю­чить дру­гие при­чи­ны сис­тем­но­го аци­до­за, та­кие как ди­арею, мо­лоч­но-кис­лый аци­доз, са­хар­ный ди­абет и по­чеч­ную не­дос­та­точ­ность. Би­охи­ми­чес­кие из­ме­не­ния при прок­си­маль­ном и дис­таль­ном ПКА зак­лю­ча­ют­ся в сни­же­нии сы­во­ро­точ­но­го уров­ня би­кар­бо­на­та и ка­лия на фо­не ги­пер­х­ло­ре­мии. При ПКА, свя­зан­ном с ми­не­ра­ло­кор­ти­ко­ид­ной не­дос­та­точ­нос­тью, сис­тем­ный аци­доз ас­со­ци­иру­ет­ся с ги­пер­ка­ли­еми­ей.

    Больных с по­доз­ре­ни­ем на прок­си­маль­ный или дис­таль­ный ПКА не­об­хо­ди­мо об­с­ле­до­вать, оп­ре­де­лить у них рН мо­чи в пер­вой ут­рен­ней пор­ции мо­чи при од­нов­ре­мен­ном оп­ре­де­ле­нии уров­ня элек­т­ро­ли­тов в сы­во­рот­ке. При вы­ра­жен­ном сис­тем­ном аци­до­зе (уро­вень в сы­во­рот­ке би­кар­бо­на­та ме­нее 16 ммоль/л) рН мо­чи ме­нее 5,4 под­т­вер­ж­да­ет ди­аг­ноз прок­си­маль­но­го ПКА, в то вре­мя как при дис­таль­ном ПКА рН мо­чи сос­тав­ля­ет 5,5 и бо­лее. У боль­но­го с уме­рен­но вы­ра­жен­ным аци­до­зом (уро­вень в сы­во­рот­ке би­кар­бо­на­тов 17 - 20 ммоль/л) мо­жет воз­ник­нуть не­об­хо­ди­мость в про­ве­де­нии наг­ру­зоч­но­го тес­та с хло­ри­дом ам­мо­ния для диф­фе­рен­ци­аль­ной ди­аг­нос­ти­ки этих двух ти­пов. При стер­тых фор­мах оп­ре­де­ля­ют фрак­ци­он­ную эк­с­к­ре­цию би­кар­бо­на­тов пос­ле по­вы­ше­ния в сы­во­рот­ке уров­ня би­кар­бо­на­тов до нор­мы пу­тем их внут­ри­вен­но­го вве­де­ния. В тех слу­ча­ях, ког­да вы­яв­лен прок­си­маль­ный ПКА, не­об­хо­ди­мо ис­к­лю­чить дру­гие на­ру­ше­ния фун­к­ции прок­си­маль­ных ка­наль­цев (глю­ко­зу­рия, фос­фа­ту­рия, ами­но­аци­ду­рия). Ес­ли под­т­вер­ж­де­на фор­ма ПКА, не­об­хо­ди­мо оп­ре­де­лить по­тен­ци­аль­но при­чин­ные фак­то­ры.

    Прогноз. Изо­ли­ро­ван­ный прок­си­маль­ный ПКА, нес­мот­ря на то, что пер­во­на­чаль­но про­те­ка­ет тя­же­лее дис­таль­но­го, мо­жет ни­ве­ли­ро­вать­ся в те­че­ние пер­во­го де­ся­ти­ле­тия жиз­ни. Изо­ли­ро­ван­ный дис­таль­ный ПКА пред­по­ло­жи­тель­но про­те­ка­ет в те­че­ние всей жиз­ни боль­но­го. В не­ко­то­рых слу­ча­ях мо­жет раз­вить­ся по­чеч­ная не­дос­та­точ­ность, од­на­ко прог­ноз бла­гоп­ри­ятен, ес­ли за­бо­ле­ва­ние рас­поз­на­ет­ся и ле­че­ние на­ча­то до раз­ви­тия неф­ро­каль­ци­но­за. Не­об­хо­ди­мо про­дол­жи­тель­ное вве­де­ние ще­ло­чей и про­ве­де­ние мо­ни­тор­но­го наб­лю­де­ния в те­че­ние всей жиз­ни боль­но­го.

    Почечный ка­наль­це­вый аци­доз на фо­не не­дос­та­точ­нос­ти ми­не­ра­ло­кор­ти­ко­идов ча­ще все­го обус­лов­лен об­с­т­рук­тив­ной уро­па­ти­ей и обыч­но ку­пи­ру­ет­ся в те­че­ние 12 ме­ся­цев пос­ле кор­рек­ции об­с­т­рук­ции. При дру­гих вто­рич­ных фор­мах ПКА прог­ноз за­ви­сит от тя­жес­ти пер­вич­но­го за­бо­ле­ва­ния.

    Разработанные кри­те­рии ди­аг­нос­ти­ки всех ви­дов ПКА дик­ту­ют не­об­хо­ди­мость вы­пол­не­ния этих тес­тов в кли­ни­ке для наз­на­че­ния спе­ци­фи­чес­ко­го ле­че­ния.