Дистальный канальцевый ацидоз (тип I)

    

    Патогенез дис­таль­но­го ПКА лег­че все­го объ­яс­нить де­фи­ци­том сек­ре­ции ионов во­до­ро­да в дис­таль­ных ка­наль­цах и со­би­ра­тель­ных тру­боч­ках, хо­тя и дру­гие ме­ха­низ­мы мо­гут учас­т­во­вать в его раз­ви­тии. При дис­таль­ном ти­пе по­чеч­но­го ка­наль­це­во­го аци­до­за на­ру­ша­ет­ся спо­соб­ность дис­таль­ных ка­наль­цев сек­ре­ти­ро­вать ионы Н+, что ве­дет к раз­ви­тию вто­рич­но­го ме­та­бо­ли­чес­ко­го аци­до­за и вы­хо­ду каль­ция кар­бо­на­та (Са­СО3) из кос­тей для ком­пен­са­ции. Раз­ви­ва­ет­ся ги­пер­каль­ци­емия и ги­пер­каль­ци­урия. Де­фи­цит сек­ре­ти­ру­емых ионов во­до­ро­да спо­соб­с­т­ву­ет умень­ше­нию вы­ра­бот­ки уголь­ной кис­ло­ты, а за­тем оки­си уг­ле­ро­да в прос­ве­те ка­наль­цев. С мо­чой обыч­но сек­ре­ти­ру­ет­ся ме­нее 5 % би­кар­бо­на­тов от про­филь­т­ро­ван­но­го объ­ема. Вслед­с­т­вие при­ро­ды де­фек­та, нес­мот­ря на вы­ра­жен­ный сис­тем­ный аци­доз рН мо­чи не мо­жет быть ме­нее 5,4. По­те­ря би­кар­бо­на­та нат­рия при­во­дит к раз­ви­тию ги­пер­х­ло­ре­мии и ги­по­ка­ли­емии. Ги­по­ка­ли­емия не столь вы­ра­же­на, как при прок­си­маль­ном ПКА, т.к. те­ря­ет­ся мень­ше би­кар­бо­на­та. Мо­жет при­со­еди­нить­ся неф­ро­каль­ци­ноз.

    Дистальный ПКА мо­жет быть изо­ли­ро­ван­ным, не свя­зан­ным с дру­гим за­бо­ле­ва­ни­ем; сам по се­бе он мо­жет быть спо­ра­ди­чес­ким или нас­ле­до­вать­ся по ауто­сом­но-до­ми­нан­т­но­му или ре­цес­сив­но­му ти­пу. Вто­рич­ный дис­таль­ный ПКА мо­жет раз­вить­ся при раз­лич­ных за­бо­ле­ва­ни­ях и ин­ток­си­ка­ции, при ко­то­рых в про­цесс вов­ле­ка­ют­ся дис­таль­ные ка­наль­цы и со­би­ра­тель­ные про­то­ки.

    Наиболее ве­ро­ят­ная при­чи­на неф­ро­каль­ци­но­за при дис­таль­ном (I тип) ПКА - ги­пер­каль­ци­урия. Ве­ро­ят­ная при­чи­на ее - дес­т­рук­ция кос­т­ной тка­ни с выс­во­бож­де­ни­ем кар­бо­на­та каль­ция, ко­то­рый прев­ра­ща­ет­ся в би­кар­бо­нат для ком­пен­са­ции аци­до­за.

    Сниженный уро­вень цит­ра­та (ко­то­рый свя­зы­ва­ет­ся каль­ци­ем) лишь уси­ли­ва­ет ве­ро­ят­ность об­ра­зо­ва­ния кон­к­ре­мен­тов.

    Для ди­аг­нос­ти­ки ПКА I ти­па ис­поль­зу­ет­ся тест с мо­ни­то­ри­ро­ва­ни­ем рН мо­чи до и пос­ле при­ема хло­ри­да ам­мо­ния 0,1 г/кг ве­са од­нок­рат­но.

    Если не по­лу­че­но рН мо­чи ни­же 6,0, сле­ду­ет ду­мать о пол­ном ПКА I ти­па, ес­ли не по­лу­че­но рН мо­чи ни­же 5,4 - о не­пол­ном. Ди­аг­нос­ти­чес­кие кри­те­рии ПКА пред­с­тав­ле­ны в таб­ли­це 16.

    Таблиа 16. Ди­аг­нос­ти­ка ПКА I ти­па.

    Страницы пе­чат­но­го из­да­ния: 103-104

    

Недостаточность минералокортикоидов (тип IV)

    

    Эта фор­ма ПКА обус­лов­ле­на не­адек­ват­ной про­дук­ци­ей аль­дос­те­ро­на или сни­же­ни­ем чув­с­т­ви­тель­нос­ти дис­таль­ных ка­наль­цев к не­му. Эф­фект не­дос­та­точ­нос­ти аль­дос­те­ро­на при­во­дит к то­му, что на­ру­ша­ет­ся фор­ми­ро­ва­ние элек­т­ро­хи­ми­чес­ко­го гра­ди­ен­та в мем­б­ра­не ка­наль­це­вых кле­ток (с от­ри­ца­тель­ным элек­т­ри­чес­ким по­тен­ци­алом в прос­ве­те ка­наль­цев), что не­об­хо­ди­мо для ус­пеш­ной сек­ре­ции ионов во­до­ро­да. Эк­с­к­ре­ция ионов ам­мо­ния так­же сни­же­на. При от­сут­с­т­вии аль­дос­те­ро­но­пос­ре­до­ван­ной ре­аб­сор­б­ции нат­рия раз­ви­ва­ет­ся ги­пер­ка­ли­емия. Сум­мар­ный эф­фект про­яв­ля­ет­ся ги­пер­ка­ли­еми­чес­ким, ги­пер­х­ло­ре­ми­чес­ким аци­до­зом. Сис­тем­ный аци­доз мо­жет обус­ло­вить кис­лую ре­ак­цию мо­чи (рН ме­нее 5,5).

    Почечный ка­наль­це­вый аци­доз вслед­с­т­вие не­дос­та­точ­нос­ти ми­не­ра­ло­кор­ти­ко­идов иног­да обус­лов­лен па­то­ло­ги­ей над­по­чеч­ни­ков (бо­лезнь Ад­ди­со­на, врож­ден­ная ги­пер­п­ла­зия над­по­чеч­ни­ков, пер­вич­ный ги­по­аль­дос­те­ро­низм), при ко­то­рой сни­жа­ет­ся вы­ра­бот­ка аль­дос­те­ро­на. При этих за­бо­ле­ва­ни­ях фун­к­ция по­чек не на­ру­ше­на, час­то про­ис­хо­дит по­те­ря нат­рия с мо­чой­, а уро­вень ре­ни­на в плаз­ме по­вы­шен. Ги­по­ре­ни­не­ми­чес­кий ги­по­аль­дос­те­ро­низм пред­с­тав­ля­ет со­бой фор­му ПКА, ко­то­рая мо­жет быть след­с­т­ви­ем бо­лез­ни по­чек, ас­со­ци­иро­ван­ной с ин­тер­с­ти­ци­аль­ным пов­реж­де­ни­ем и на­ру­ше­ни­ем юк­с­таг­ло­ме­ру­ляр­но­го ап­па­ра­та; он так­же мо­жет соп­ро­вож­дать ги­пер­во­ле­мию и ин­ги­би­ро­ва­ние прос­таг­лан­ди­нов. При этих сос­то­яни­ях уро­вень в плаз­ме ре­ни­на, а сле­до­ва­тель­но, и аль­дос­те­ро­на сни­жен; фун­к­ция по­чек мо­жет быть на­ру­ше­на. Ред­ко IV тип ПКА бы­ва­ет ре­зуль­та­том то­го, что дис­таль­ные ка­наль­цы не чув­с­т­ви­тель­ны к аль­дос­те­ро­ну (псев­до­ги­по­аль­дос­те­ро­низм); уров­ни аль­дос­те­ро­на и ре­ни­на плаз­мы по­вы­ше­ны, по­чеч­ная фун­к­ция обыч­но не из­ме­не­на, и, как пра­ви­ло, те­ря­ют­ся со­ли. У взрос­лых эта фор­ма ПКА мо­жет соп­ро­вож­дать па­то­ло­гию моз­го­во­го слоя и по­чеч­ную не­дос­та­точ­ность.