Ювенильная склеродермия.

Термином "склеродермия" объединяют широкую группу заболеваний (склеродермическая группа болезней, наиболее известными представителями которых являются ограниченная и системная склеродермия). Их особенно­стью следует считать склонность к развитию фибротических изменений различной локолизации и распространенности, со значительными иммунопа­тологическими, фибротическими и микроциркуляторными нарушениями.

Заболевание характеризуется широким спектром клинических прояв­лений и вариабельностью течения. При ограниченной склеродермии харак­терной является клиническая манифестация изменений в коже, подкожных мягких тканей с вовлечением элементов опорно-двигательного аппарата, при системной форме склеродермии в патологический процесс также вовлекают­ся и внутренние органы.

Классификация склеродермии предполагает выделение:

1. Классической диффузной склеродермии.

1. Crest-синдрома (кальциноз, синдром Рейно, эзофагит, склеродакти- лия и телеангиоактазии).

2. Оуег1ар-синдро^ (перекрестный) - сочетание с ревматоидным артри­ том.

Выделяют 3 варианта течения: острое, подострое, хроническое. Стадии: 1-ая - начальные проявления; 2-ая - генерализация процесса; 3-ая - далеко зашедшие изменения. Активность: I степени - минимальная при хроническом течении;

II степени - умеренная при подостром течении III степени - максимальная при остром и подостром течении.

15

Клинические симптомы и синдромы/

1. Поражение кожи: наиболее типичный для ССД синдром, встречается у 80% больных и имеет важное диагностическое значение. Поражение ко­ жи, проходящее последовательно 3 стадии (плотный оттек, индурация, ат­ рофия), чаще локализуются на лице (маскообразность) и в области кистей (склеродактилия). К проявлениям кожного синдрома относят также теле- ангиэктазии, изъязвления, деформацию ногтей, облысение, гипо- или ги­ перпигментацию очаговых поражений кожи.

2. Наличие синдрома Рейно практически всегда свидетельствует о генерали­ зации процесса. Клинически он проявляется в виде спастических, с чув­ ством онемения, периодически возникающих состояний, которые могут распространяться на кисти и стопы. Иногда чувство онемения возникает в области губ, лица. По литературным данным синдром Рейно может пред­ шествовать развитию ССД за несколько лет (от года до 3).

3. Поражение костей и суставов_г,по литературным данным .встречается у 36% детей с различными формами склеродермии, чаще поражение суста­ вов имеет симметричный полиартрикулярный характер с вовлечением в патологический процесс сухожилий и связок суставного аппарата.

1. Висцеральные поражения ССД.

Поражение ЖКТ у 80% детей сопровождается развитием эзофагита с дисфагией, атрофического гастрита, с гастроэзофагальным рефлюксом.

Поражение легких при ССД чаще носит характер медленно и посте­пенно развивающегося очагового, а позже диффузного пневмофиброза, не­редко с уплотнением, деформацией и спаечным процессом в области междо­левой плевры.

Поражение почек наблюдается при ССД редко и проявляется либо пер-систирующей изолированной протеинурией, либо сочетанием ее с другими признаками мочевого синдрома.

Поражение сердца: по-дитературным данным-у детей с ССД активного склеродермического процесса в миокарде нет, все изменения со стороны сердца носят обратимый характер на фоне проводимой терапии.

Поражение ЦНС у детей наблюдается очень редко, но развившись, проявляется картиной энцефалита с судорожным синдромом.

Диагностика ССД.]

Для детей в диагностике ССД особое значение имеет наличие триады симптомов: плотный оттек кожи (очаговый, распространенный), суставной синдром (чаще упорные полиартралгии), и синдром Рейно.

16

Разработан комплекс диагностических критериев ССД. Основные признаки:

• склеродермическое поражение кожи;

• синдром Рейно;

• суставно-мышечный синдром (с контрактурой);

• остеолиз;

• калыдиноз;

• базальный пневмофиброз;

• крупноочаговый кардиосклероз;

• склеродермическое поражение ЖКТ;

• склеродермическая нефропатия;

• наличие специфических антинуклеарных антител (aHTH-Scl-70 и ан- тицентромерные антитела).

Дополнительные признаки:

• гиперпигментация кожи;

• телеангиэктазии;

• трофические нарушения;

• полиартралгии;

• полимиалгия, полимиозит;

• хроническая нефропатия;

• потеря массы тела (более 10 кг);

• увеличение СОЭ (более 20 мм/час);

• гиперпротеинемия (более 85 г/л);

• гипергаммаглобулинемия (более 23%);

• наличие антител к ДНК или АНФ;

• наличие РФ.

При наличии любых трех основных признаков или сочетания одного из них (склеродермическое поражение кожи, остеолиз или склеродермическое поражение ЖКТ) с тремя и более дополнительными признаками диагноз ССД считается достоверным. Большую роль в диагностике ССД играет мор­фологическое исследование биопататов кожи, мышц, слизистой оболочки желудка.

Ювенильный дерматомиозит (ЮДМ) - системное прогрессирующее заболевание с преимущественным поражением поперечно-полосатых мышц и гладкой мускулатуры с нарушением двигательной функции, а также кожи в виде эритемы и отека. Отличается распространенным васкулитом, развитием кальциноза тканей; отсутствием сочетания с опухолевым процессом (при взрослом ДМ в 20-30% случаев). ЮДМ - сравнительно редкое заболевание. Его частота составляет 3,1 новых случаев на 1 млн. детского населения в год.

17

Чаще ЮДМ начинается в дошкольном возрасте, преимущественно болеют девочки (соотношение мальчиков и девочек - 1:1,5).

ЮДМ чаще начинается подостро или остро. У большинства больных

ллпл-гйиттлл ттгм*ам*лннв ИЙ5ЮП Ti XJT.TTTTTT ОтаиЛПИТОЯ OU^DMJIUUM П Onm^W ОТ I ДО О

месяцев. Клинические проявления ЮДМ отличаются многообразием, обу­словленным генерализованным поражением микроциркуляторного русла, прогрессирующим воспалительно-некротическим процессом в поперечно­полосатой и гладкой мускулатуре, прогрессирующей мышечной слабостью. Кардинальным симптомом ЮДМ является различной степени выраженности симметричная слабость проксимальных групп мышц конечностей и мышц туловища. Чаще всего поражаются мышцы плечевого и тазового пояса, сги­батели шеи и мышцы брюшного пресса. При выраженной мышечной слабо­сти ребенок часто не может оторвать голову или ноги от постели, сесть из положения лежа, в более тяжелых случаях - не может ходить. Вовлечение межреберных мышц и диафрагмы приводит к дыхательной недостаточности, а глоточной мускулатуры - к дисфагии и дисфонии. Изменяется тембр голо­са - ребенок начинает гнусавить, поперхиваться, возникают трудности при глотании пищи.

Классическими кожными проявлениями ЮДМ являются симптом Гот-трона и гелиотропная сыпь. Симптом Готтрона представляет собой эритема-тозные и иногда шелушащиеся кожные элементы (признак Готтрона), узелки и бляшки (папула Готтрона), возвышающиеся над поверхностью кожи разги-бательных поверхностей суставов - межфаланговых, пястно-фаланговых, локтевых, коленных, голеностопных. Классическая гелиотропная сыпь при ЮДМ представляет собой лиловые или эритематозные периорбитальные кожные высыпания на верхних веках и пространстве между верхним веком и бровью (симптом "лиловых очков"), часто в сочетании с периорбитальным отеком.

Системный мышечный процесс и системная васкулопатия обусловли­вают частое вовлечение в патологический процесс миокарда, хотя при ЮДМ могут страдать все оболочки сердца и коронарные сосуды, вплоть до разви­тия инфаркта.

Поражение ЖКТ проявляется болевым синдромом, развивается эзофа-гит, гастродуоденит, энтероколит, при этом могут наблюдаться незначи­тельные или профузные кровотечения (мелена, кровавая рвота), возможны перфорации, приводящие к медиастениту, перитониту, которые могут стать причиной смерти ребенка. Суставной синдром при ЮДМ проявляется арт-ралгиями, ограничением подвижности в суставах, утренней скованностью.

18

Поражение респираторной системы при ЮДМ встречается довольно часто и обусловлено вовлечением в процесс дыхательной мускулатуры с развитием дыхательной недостаточности и глоточных мышц с нарушением глотания и возможным развитием аспирационных пневмоний.

В остром периоде ЮДМ общий анализ крови может быть не изменен или наблюдаются умеренное повышение СОЭ (20-30мм/ч), небольшой лей­коцитоз (10-12 х10⁹/л), нормохромная анемия, однако зачастую указанные изменения обусловлены ассоциацией с вторичной инфекцией. Характерно повышение в крови уровня ферментов - креатинфосфокиназы (КФК), ЛДГ, ACT, АЛТ, альдолазы. При остром процессе, прогрессирующем поражении скелетной мускулатуры уровень КФК и ЛДГ может превышать норму в 10 раз и более.