Клинические симптомы и синдромы юра:

1. Ведущий клинический синдром - суставной: в процессе вовлекаются крупные, средние и мелкие суставы (кисти, суставы позвоночника, осо­ бенно в шейном отделе), поражение симметрично. Симптомы - припух­ лость, боль, ограничение движения, утренняя скованность, деформация, анкилозирование.

1. Лимфоаденопатия.

2. Сыпи^на конечностях и на туловище.

2. Поражение глаз "увеит", лентовидная дегенерация роговицы, передний иридоциклит, катаракта.

3. Висцериты:

а) поражение сердца - миокардит, иногда миоперикардит;

б) плеврит;

в) гепатоспленомегалия, нарушения функции печени;

г) поражение почек - диффузный гломерулонефрит, интерстициальный нефрит, амилоидоз почек.

Заболевание начинается в любом возрасте. Первый пик дебюта ЮРА приходится на возраст от 1 до 3 лет, а следующий на 8-10 лет. ЮРА чаще поражает девочек. Каждый вариант течения заболевания имеет свои особен­ности и исходы. Наиболее тяжело у детей протекают системные варианты ЮРА: аллергосептический вариант и болезнь Стилла. Развитие полиартрита и коксита в течение первых 6 месяцев болезни являются предикторами наи­более неблагоприятного течения этого варианта заболевания и формирование ранней инвалидности. У больных с вариантом Стилла уже с самого начала суставной синдром носит генерализованный характер, в суставах преобла­дают пролиферативные реакции, быстро развивается амниотрофия, общая дистрофия, что в очень короткие сроки приводит к обездвиженности пациен­тов. Для обоих вариантов заболевания, особенно для аллергосептического, характерно развитие вторичного амилоидоза, который в дальнейшем опре­деляет неблагоприятный исход.

8

Течение полиартрикулярного варианта ЮРА характеризуется распро­страненным суставным синдромом. Серонегативный вариант протекает более доброкачественно, чем серопозитивный, однако у 10% пациентов развивается тяжелое эрозивное поражение тазобедренных и височно-нижне-челюстных суставов. У 50% пациентов с серопозитивным ЮРА развивается тяжелый деструктивный артрит с исходом в анкилоз, который быстро при­водит детей к инвалидности.

Особое место занимает моно-олигоартикулярный вариант с поражени­ем глаз. Чаще он встречается у девочек раннего возраста, сопровождается вовлечением в процесс одного, двух суставов, характеризуется присутствием в крови антинуклеарного фактора, высока вероятность инвалидизации детей по состоянию органов зрения.

Специальные исследования последних лет показали, что, несмотря на успехи в изучении патогенеза и особенностей клинических проявлений ЮРА, наличие широкого спектра противоревматических препаратов, частота инвалидизации пациентов, вызванная этими заболеваниями существенно не снизилась. Выявлено, что к 25 годам у 30% пациентов, заболевших ЮРА в раннем возрасте, сохраняется активность процесса. Половина из них стано­вится инвалидами. У 48% больных тяжелая инвалидность развивается уже в течение первых 10 лет после начала заболевания. Люди, страдающие ЮРА с детства, отстают в росте, у 54% из них выявляется остеопороз. У 50% боль­ных к 25 годам выполнена реконструктивная операция на тазобедренных суставах, у 38% это было сделано дважды. У 54% взрослых, заболевших ЮРА в детстве, выявляются сексуальные расстройства, у 50% больных нет семьи, у 70% женщин не наступает беременность, у 73% больных нет детей.

Системная красная волчанка (СКВ) системное заболевание соедини- / тельной ткани, поражающее преимущественно девочек на фоне генетически обусловленного несовершенства иммунорегуляторных процессов, приводя­щих к неконтролируемой продукции антител к собственным клеткам и их компонентам с развитием аутоиммунного и иммуннокомплексного хрониче­ского воспаления.

Классификация СКВ предусматривает выделение активной и неактив­ной фазы, трех степеней активности процесса, позволяет динамично оцени­вать течение, характер обострений, наличие прогрессирования, а значит и прогноз СКВ (таблица 1, 2).

Таблица 1

Классификация клинических вариантов течения СКВ (Насонова В. А., 1986)

Характер течения	Фаза и степень активности	Клинико-морфологическая ха			рактеристика по]	ражений
		кожи	серозных оболочек	сердца	легких	почек	цнс
Острое, подострое, хроническое	Фаза активная, активность III, II, I степени	Синдром "бабочки", капилляриты	Полисерозит (плеврит, перикардит, перигепатит)	Миокардит, эндокордит г	Острый, хро­нический пневмонит	Люпус-нефрит	Менинго-энцефало-полиради-кулонев-рит
	Фаза неактивная (ремиссия)			Недостаточ­ность /	Пневмоскле-роз	Мочевой синдром

10

Клиническая и	Таблица 2 лабораторная характеристика степени активности СКВ
Показатель	Степень активности
	III	II	I
Температура	38°С	Ниже 38°С	Нормальная
Похудание	Выраженное	Умеренное	Отсутствует
Поражение кожи	Синдром "бабоч­ки" и эритема волчаночного типа	Экссудативная эритема	Дискоидные очаги
Полиартрит	Острый, подост-рый	Подострый	Деформирующий хронический,артралгии
Перикардит	Выпотной	Сухой	Адгезивный
Миокардит	Полиочаговый	Очаговый	Кардиосклероз, дис­трофия миокарда
Эндокардит	Многих клапанов	Митрального клапана	Недостаточность мит­рального клапана
Плеврит	Выпотной	Сухой	Адгезивный
Нефрит	Нефротический синдром	Нефротический или мочевой синдром	Хронический гломерулонефрит
Поражение нервной системы	Острый энцефа-ломиелополира-дикулоневрит	Энцефалит, неврит	Полиневрит
Гемоглобин, г/л	Менее 100	100-110	120 и более
СОЭ, мм/ч	45 и более	30-40	16-20
Фибриноген, г/л	6	5	Менее 5
Общий белок, г/л	70-80	80-90	90
Альбумины, %	30-35	40-45	48-60	1/
Тлобулины,	13-17	11-13	10-11	1
г-v Л	30-40	24-25	20-23
Le-клетки	5:1000 лейкоци­тов и более	1-2:1000 лей­коцитов	Единичные или отсут­ствуют	1
Антинуклеарный фактор	1:128 и выше	1:64	1:32
Тип свечения	Краевой	Гомогенный и краевой	Гомогенный
Антитела к ДНК	Высокие	Умеренные	Низкие

11

Основная черта СКВ - полисистемность поражения, создающая при­чудливые сочетания различных синдромов и симптомов, что нередко затруд­няет диагностику. Триада характерных поражений - изменения кожи, опор­но-двигательного аппарата и серозных оболочек. В пределах этих трех групп поражений изменения могут быть чрезвычайно разнообразны.

Кожный синдром в виде фиксированной эритемы на скулах и щеках, дискоидные высыпания в виде эритематозных приподнятых пятен с чешуй­ками, фотосенсибилизация, синдром Рейно.

Суставной синдром - проявляется артралгиями, полиартритом. Процесс практически всегда симметричный, могут наблюдаться утренняя скованность и нарушения функций суставов, они быстро исчезают на фоне адекватной терапии. Крайне редко может наблюдаться асептический некроз головок трубчатых костей. Может, хотя и достаточно редко, развиться ревматоидно-подобная сгибательная контрактура пальцев рук (синдром Жаку).

Висцеральный синдром является признаками системного микротром-боваскулита в соединительных структурах пораженных органов и систем. От характера и степени вовлечения в процесс внутренних органов практически всегда зависит течение и исход СКВ.

Волчаночный нефрит (ВН) клинически проявляет себя по-разному и это связано с его морфологическим типом. Уточнение морфологии люпус-нефрита возможно только при изучении биопсийного материала, что очень важно на ранних этапах процесса, ибо от этого зависит выбор тактики подав­ляющей терапии, а значит и прогноз СКВ. Достаточно часто встречаются дети у которых СКВ начиналось только с клинической картины гломеруло-нефрита, а диагноз СКВ ставился спустя год и более после появления других признаков системного поражения. Встречаются четыре клинических вариан­та ВН (И.Е.Тарева, 1976г.):

• Быстропрогрессирующий ВН, которому свойственны нефротический синдром, гипертензия (нередко злокачественная), раннее (в первые ме­ сяцы) развитие почечной недостаточности и неблагоприятный про­ гноз. Его частота, по литературным данным, среди всех ВН составляет 12-16%;

• Нефрит с нефротическим синдромом развивается в среднем у 1/3-1/2 больных с СКВ. Его особенности: умеренно выраженная протеинурия, частое сочетание ее с гипертензией, гематурией, умеренно нарастаю­ щая диспротеимия;

• Нефрит с выраженным мочевым синдромом развивается у 25-30% больных с СКВ. Характеризуется протеинурией выше 0,5г в сутки, ге­ матурией, лейкоцитурией, реже проявляется "изолированным гемату- рическим нефритом". В детском возрасте этот вариант протекает более доброкачественно, чем первые два;

12

• Нефрит с минимальным мочевым синдромом проявляется протеинури-ей менее 0,5 г в сутки, умеренной лейкоцитурией и гематурией при со­хранности функции почек, чаще всего сопровождает тяжелые волча-ночные полисерозиты.

У некоторых больных детей поражение ЦНС может предшествовать клинической манифестации СКВ.

Расстройства могут иметь самый разнообразный характер: от еле за­метных невротических, поведенческих реакций до тяжелых менингитов, менингоэнцефалитов, энцефаломиелополирадикулоневритов, арахноидитов, эпелиптиформных припадков, острых психозов, шизофреноподобной карти­ны с галлюцйямй и бредом. Тяжесть поражения ЦНС чаще зависит от степе­ни активности СКВ, и связана с картиной васкулита различных сосудистых зон мозга. Самое тяжелое осложнение при поражении ЦНС-^мозговая смерть", предотвратить, которую может только массивная стероидная тера­пия.

Поражение сердечно-сосудистой системы характерно для 50-70% больных СКВ, наиболее часто проявляется перикардитом (у 50%), миокар­дитом (у 30-40% более). Поражение эндокарда при СКВ в последнее время встречается редко, что связано с ранней УЗИ-диагностикой признаков во­влечение в процесс структур сердца и своевременно назначаемой терапией.

Поражение легких: в среднем у 50-80% детей с СКВ встречается сухой или выпотной плеврит с характерной клинической картиной (боли в боку, кашель, одышка и т.д.). Поражение легочной ткани (пневмонит) при СКВ -это проявление классического васкулита. Оно встречается достаточно редко и характерно для высокой активности иммунного воспаления.

Поражение ЖКТ встречается у 50% больных СКВ: изъявление слизи­ стой рта, пищевода, слизистой желудка и 12-перстной кишки с признаками дегенерации коллагеновых волокон и распространенным артериитом слизи­ стой оболочки. у?У _i

Поражение печени при СКВ может проявляться от незначительного ее увеличения до тяжелого гепатита с признаками глубокого нарушения функ­ ции, гепатомегалия встречается-у 20-25% больных. , ^ ^

Антифосфолипидный синдром представляет^ собой своеобразный сим-птомокомплекс, включающий венозные и/или артериальные тромбозы, син­дром потери плода и умеренную тромбоцитопению при наличии в крови в высоком титре антител (AT) к содержащимся в плазме мембран фосфолипи-дам - кардиалипину (аКЛ), фосфатидилсерину, фосфатидилэтаноламину и др., а также связанными с ними гликопротеинами (р₂ -гликопротеину -I - р2 -ГПI, аннексину V, протромбину).

13

Частота АФС при СКВ у детей по литературным данным составляет 35%. Частота возникновения тромбоза у больных СКВ зависит от типа обнаружи­ваемых у них аФЛ - при наличии волчаночных антикоагулянтов (ВА) она равна 61%, при наличии аКЛ - 52%, а при их отсутствии 24%.

По результатам последних исследований выделяются:

• АФС у больных с достоверной СКВ;

• АФС при волчаноподобных заболеваниях;

• первичный АФС, при котором отсутствуют признаки, характерные для СКВ;

• катастрофический АФС, которому свойственна острая диссемини- рованная коагулопатия (васкулопатия), проявляющаяся мультиор- ганным тромбозом, иммитирующим ДВС-синдром или острый ге- молитико-уремический синдром.

Американской ассоциацией ревматологов предложены 11 критериев диагностики СКВ:

1. высыпание в скуловой области - фиксированная эритема, плоская или преподнимающаяся на скуловых дугах с тенденцией к распро­ странению на назолабиальные складки;

2. дискоидные высыпания; эритематозные приподнимающиеся бляшки с кератическим нарушениеми фолликулярными пробками; возмож­ ны атрофические рубчики на старых очагах;

3. фотосенсибилизация - кожные высыпания в результате необычной реакции на солнце, по данным анамнеза или зарегистрированная врачом;

4. язвы полости рта - язвы во рту и носоглоточной области, обычно безболезненные, зарегистрированные врачом;

5. артриты или артралгии - неэрозивный артрит двух или более пери­ ферических суставов, характеризующийся болезненностью, припух­ лостью и выпотом;

6. серозиты: плеврит, перикардит, асептический перитонит;

7. поражение почек - пернсистирующая протеинурия (суточная про- [/ теинурия более 0,5г), гематурия или лейкоцитурия более 5 в поле зрения, или цилиндрурия более 3;

8. неврологические нарушения: судороги или психоз, не связанные с приемом лекарств или метаболическими нарушениями в следствии уремии, электролитного дисбаланса;

9. гематологические нарушения: гемолитическая анемия с ретикуло- цитозом, лейкопения (лейкоциты менее 4х10⁹/л при двух и более определениях), лимфоцитопения (1,5х10⁹/л при двух и более опре­ делениях), тромбоцитопения (менее 100х10⁹/л при двух и более оп­ ределениях), не связанные с приемом лекарств;

10.иммунологические нарушения: положительные LE клеточной тест или антитела к нативной ДНК в повышенных титрах, или анти-SM антитела (антитела к SM-ядерному антигену), или ложноположи-

14

тельная реакция Вассермана в течение не менее 6 месяцев, под­тверждающаяся реакцией иммобилизации бледной трепонемы или абсорбцией флюоресцирующих антитрепонемных антител; 11. AHA (антинуклеарные антитела) - повышение титра AHA в тесте иммунофлюоресценции или любом другом, не связанными с прие­мом лекарственных средств, способных вызвать "лекарственно-индуцированную" волчанку.

Наличие 4 из 11 признаков позволяют считать диагноз СКВ достовер­ным.