Вопрос 67: Неакантолитическая пузырчатка: буллезный пемфигоид, рубцующий пемфигоид.

Пемфигоид (греч. pemphix, pemphigos пузырь + eidos вид; синоним парапемфигус) — заболевание, характеризующееся образованием на коже и слизистых оболочках субэпителиальных пузырей, напоминающих проявления пузырчатки. Различают П. буллезный и рубцующийся.

    Буллезный пемфигоид — хронический рецидивирующий дерматоз неизвестной этиологии. В патогенезе имеют значение аутоиммунные процессы, повреждающие базальную мембрану эпидермиса и приводящие к формированию субэпителиальных полостей. Иногда П. развивается как параонкологический дерматоз.

    Пемфигоид чаще встречается у лиц пожилого возраста. Заболевание начинается с появления на внешне не измененной коже или на фоне легкой эритемы крупных диаметром 0,5—3 см и более напряженных пузырей с серозным или серозно-геморрагическим содержимым. Примерно в 30% случаев поражается слизистая оболочка полости рта. При вскрытии пузырей образуются быстро эпителизирующиеся эрозии, для которых в отличие от эрозий при пузырчатке не характерны периферический рост, положительный симптом Никольского и наличие акантолитических клеток в мазках-отпечатках, полученных с эрозий. По мере прогрессирования болезни количество пузырей увеличивается, преимущественно в области сгибов и складок кожи.

    Диагноз устанавливают на основании клинической картины, подтвержденной в сомнительных случаях результатами гистологического исследования пораженной кожи и реакций иммунофлюоресценции. С помощью непрямой реакции иммунофлюоресценции примерно у ²/₃ больных в сыворотке крови и пузырной жидкости выявляют циркулирующие антитела класса lgG против базальной мембраны эпидермиса. По результатам прямой реакции иммунофлюоресценции определяют линейное отложение lgG вдоль базальной мембраны. Дифференциальный диагноз проводят с пузырчаткой, буллезной токсикодермией (см. Токсидермии).

    Лечение осуществляют в дерматологическом стационаре. В дальнейшем больные должны находиться на диспансерном учете у дерматолога, периодически обследоваться онкологом. Назначают глюкокортикоиды в сочетании с анаболическими стероидами, препаратами калия, кальция, аскорбиновой кислотой, дезоксирибонуклеазой. При необходимости применяют цитостатические (метотрексат, азатиоприн) и другие средства (например, хингамин), обладающие иммунодепрессивным действием. Местно рекомендуются теплые ванны с перманганатом калия, антибактериальные мази или водные растворы анилиновых красителей. При поражении слизистой оболочки полости рта показаны обмывания и полоскания отваром ромашки пополам с 2% раствором борной кислоты, растворами буры, фурацилина и другими вяжущими и дезинфицирующими средствами. Прогноз для жизни благоприятный. Профилактика не разработана.

    Рубцующийся пемфигоид (доброкачественный пемфигоид слизистых оболочек, или пузырчатка глаз) характеризуется поражением преимущественно слизистых оболочек, склонностью к рубцеванию. Чаще болеют женщины, в основном старше 50 лет. Первые высыпания появляются на слизистой оболочке полости рта, носа, реже глаз, половых органов. Через несколько дней, месяцев и даже лет в процесс может вовлекаться слизистая оболочка глотки, гортани, пищевода, заднего прохода, мочевыводящих путей, а также кожа (примерно у ¹/₃—¹/₂ больных). Высыпания на коже, как правило, локализованны и немногочисленны. Величина пузырей колеблется от 1—2 до 20—30 мм в диаметре. В большинстве случаев они окружены зоной гиперемии, иногда располагаются группами; часто рецидивируют на одном и том же месте, что приводит к рубцовой атрофии, которая не отмечается при пузырчатке. Содержимое пузырей серозное или серозно-геморрагическое, на поверхности эрозий нередко имеется фибринозный налет. Симптом Никольского (в отличие от пузырчатки) отрицательный; акантолитические клетки в мазках-отпечатках с эрозий отсутствуют.

    При поражении глаз процесс начинается с катарального конъюнктивита, в дальнейшем, иногда через несколько лет, развивается рубцевание субконъюнктивальных тканей, что приводит к сращению стенок конъюнктивального мешка (симблефарон), укорочению сводов, сужению глазной щели, помутнению роговицы и в конечном счете к потере зрения.

    Поражение слизистых оболочек может привести к образованию спаек в глотке, между слизистой оболочкой щек и альвеолярных отростков, в углах рта, к разрушению язычка и миндалин. Иногда развивается хронический атрофирующий ринит, происходит сращение носовых раковин с перегородкой носа, формируются стриктуры гортани, пищевода, уретры, заднего прохода, возможны фимоз, атрофия вульвы и влагалища, спайки между малыми половыми губами. При поражении гортани во время кашля отделяются толстые серовато-белые или кровянистые пленки (обрывки покрышек пузырей). Течение заболевания длительное, обычно до конца жизни; иногда через несколько лет процесс теряет активность.

    Диагноз устанавливают на основании клинической картины, в сомнительных случаях подтверждают результатами гистологического исследования. При иммуноморфологическом исследовании обнаруживают фиксированные антитела в зоне базальной мембраны. Дифференциальный диагноз проводят с пузырчаткой.

    Лечение осуществляют дерматолог, стоматолог или офтальмолог (в зависимости от локализации процесса). Назначают глюкокортикоиды в небольших дозах, хингамин. Местно рекомендуются эпителизирующие мази. Прогноз для жизни благоприятный. Профилактика не разработана.