Вопрос 81: Склеродермия. Клинические формы, их проявления. Лечние.

Среди дерматозов неизвестной этиологии важное место занимают диффузные болезни соединительной ткани с преимущественным поражением соединительной ткани кожи, сосудистых стенок, нередко и внутренних органов. Наиболее значимыми представителями их являются склеродермия и красная волчанка.

С к л е р о д е р м и я (“плотнокожие”). Термин “склеродермия” был предположен в 1874 г. G.Gintrac для характеристики заболевания, при котором поражение соединительной ткани проявляется очагами уплотнения кожи. Это хроническое заболевание, отличающееся длительным течением, при котором происходит прогрессирующий фиброз соединительной ткани кожи с облитерирующим поражением артериол. При этом происходит постепенная смена клинических фаз патологического процесса кожи: плотного отека, вплоть до затвердения или склероза и атрофии вследствие дегенеративно-склеротического поражения соединительной ткани и облитерации артериол.

Этиология и патогенез.

Этиология болезни не известна. Известно, что чаще болеют женщины в возрасте 20-50 лет. В последние 10-15 лет чаще регистрируются случаи склеродермии у детей. Предрасполагающими или провоцирующими факторами могут служить: переохлаждение тела, простудные заболевания, нервно-психические потрясения, острые и хронические инфекционные заболевания, сенсибилизация организма к вакцинам, сывороткам, лекарственным препаратам.

Длительное время дискутируются несколько гипотез патогенеза склеродермии: иммунологическая, эндокринная, неврогенная, наследственная.

В наши дни пришли к мнению, что склеродермия - это мультифакторное заболевание с полигенным наследованием. Многообразные генетические, обменные, эндогенные и неврологические патологические влияния на фоне воздействия экзогенных повреждающих факторов (переохлаждения, травма, радиационное воздействие) способствуют активации аутоиммунных реакций к коллагену, что приводит к дисиммуноглобулинемии, к выявлению высоких титров антинуклеарных антител, функциональных нарушений фибробластов, к нарушению ряда ключевых показателей клеточного и гуморального иммунитета.

Поэтому при склеродермическом процессе наблюдается ряд последовательных изменений соединительной ткани кожи и внутренних органов: мукоидное и фибриноидное набухание, фибриноидный некроз, гиалиноз, склероз или фиброз, поражение интимы артериол, артерий малого и среднего калибра, что приводит к сужению их просвета вплоть до облитерации и кислородному голоданию тканей.

Клиника.

Различают очаговую (или ограниченную) и системную склеродермию. В свою очередь очаговую склеродермию поздравляют на бляшечную, линейную (или полосовидную), пятнистую (каплевидную или болезнь белых пятен) и атрофодермию.

Кроме того, в зависимости от числа очагов можно выделить еще, согласно М.Н.Никитиной (1980) очаговую склеродермию (до 5 очагов), диссеминированную (6-30 очагов), распространенную (сливающиеся очаги на значительных участках кожи туловища, лица, конечностей) и генерализованную форму ограниченной склеродермии, а также атипичные (узловатые формы).

Ограниченная склеродермия протекает преимущественно хронически и в течение всей жизни может ограничиваться поражением только кожи.

Бляшечная склеродермия

В области груди, поясницы, молочных желез, верхних и нижних конечностей, на шее, реже на лице появляются красноватые с фиолетовым оттенком бляшки в виде уплотнения кожи и небольшого отека. Субъективно - умеренные парестезии, зуд, чувство инородного тела, но чаще жалоб больные не предъявляют.

Выделяют 3 стадии развития бляшечной склеродермии: воспалительный отек, уплотнение, атрофия.

Спустя несколько месяцев эволюции болезни центральная часть бляшки выглядит желтовато-бледной (цвета слоновой кости), гладкой, блестящей, далее следует зона гиперпигментации, а вокруг бляшки располагается венчик сиренево- или фиолетово-красного цвета, что указывает на активность процесса. В конце концов кожа в области бляшек в значительной степени атрофируется, становится сухой, волосы выпадают.

Линейная или полосовидная склеродермия.

Начинается обычно в детском возрасте, при этом появившаяся бляшка растет в одном направлении. Излюбленная локализация: волосистая часть головы, лоб, верхние и нижние конечности по ходу нервных стволов или вдоль конечности, реже в виде кольцевидных перетяжек пальцев кистей и стоп (айньюн - псевдоампутационная болезнь). Чаще всего полоса атрофии кожи с выпадением волос распространяется линейно с волосистой части через лоб, до переносицы (“удар сабли”).

Как при бляшечной так и при линейной форме склеродермии процесс атрофии может захватывать подлежащие ткани: мышцы, фасции, сухожилия, кости с формированием мутиляций и изъязвлений.

При болезни белых пятен на коже шеи, груди, молочных желез (чаще болеют женщины и дети) появляются слегка запавшие депигментированные атрофичные пятна 3-10 мм в диаметре. Рисунок кожи в области пятен сглажен, волосы отсутствуют. Иногда по краю пятен заметен узкий лиловый венчик. Больные могут жаловаться на чувство стягивания.

При адиопатической атрофодермии Пазини-Пьерини на коже боковых поверхностей туловища, спины, бедер появляются пигментированные атрофические пятна овальной формы размером с крупную монету (5-копеек и больше), признаков уплотнения кожи нет.

Прогрессирующая гемиатрофия лица Ромберга проявляется атрофией подкожной жировой клетчатки, мышц лица (и языка), хрящевой и костной ткани на одной половине лица.

Системная или диффузная склеродермия чаще возникает после перенесенных инфекционных заболеваний, травм, переохлаждения. В начале поражаются кисти, лицо, шея с появлением плотного отека, и постепенным формированием уплотнения, склерозирования кожи и ее атрофии. При развитии атрофии лицо становится маскообразным, нос заостряется, складки кожи сглаживаются, нет мимики, губы истончаются, щеки западают, рот не закрывается, язык вначале увеличивается, затем он сморщивается (фиброз), не высовывается из-за края зубов. Эпителий слизистой рта атрофичен, наблюдается деформация мягкого неба, атрофия дужек зева, языка и даже пищевода. Веки часто не смыкаются, волосы постепенно выпадают. Пальцы рук и ног постепенно заостряются, руки холодные, отмечаются парестезии, онемение. Кожа спаяна с подлежащими мышцами и сухожилиями, кисть напоминает восковую, как у трупа (склеродактилия). Нередко развиваются изъязвления, сгибательные контрактуры кистей, мутиляции.

Склеродермию необходимо дифференцировать от болезни Рейно, склередемы взрослых Бушке, дерматомиозита, недифференцированной лепры

Лечение склеродермии.

Лечение склеродермии должно быть комплексным, патогенетическим, с подключением препаратов, оказывающих антимикробное, противовоспалительное, иммуностимулирующее действие и улучшающие микроциркуляцию. Проводится курсовое лечение, не менее 4-8 курсов. Назначается повторные курсы антибиотикотерапии (пенициллин и др. антибиотики), ферментные препараты (лидаза по 64 Ед в/м через 1-2 дня, на курс 15-20 инъекций, ронидаза, трипсин, химотрипсин); сосудорасширяющие средства (теоникол, никотиновая кислота, кавинтон, андекалин, компламин, калликреин, но-шпа, допегит и др.); синтетические антималярийные препараты (делагил, хлорокин, резохин, плаквенил); витамины группы В, А, Е, С, пангамат кальция; унитиол, ЭДТА. Глюкокортикоиды назначают в острой и подострой стадии заболевания, прежде всего при системной склеродермии. Дозы от 300 до 750 мг преднизолона в сутки.

Из физиотерапевтических процедур в комплекс лечения склеродермии включают ультразвук, диадинамические токи Бернара, диатермию, электрофорез, лазеро- магнитотерапию, фонофорез лидазы и ронидазы, гидрокортизона, калия йодида, ихтиола, аппликации парафина, озокерита, лечебных грязей; массаж очагов поражения и перифокальных зон. В комплекс терапии ограниченной склеродермии входит соблюдение режима, исключающего травмы, переохлаждение и перегрев, простудные заболевания; обеспечение полноценного сбалансированного лечения.

Местно рекомендуется теониколовая мазь, солкосерил-бутадионовая, гепариновая мазь, мази и кремы с протеолитическими ферментами; раствор дексаметазона (0,05%) в 90% растворе димексида.

После 3-х комплексных курсов лечения большинству больных, особенно детям, показано санаторно-курортное лечение.

Лечение (кратко):

1. санация очагов хронической инфекции;

2. антибиотикотерапия: назначение пенициллина до 20 000 000 ЕД на курс лечения;

3. витаминотерапия – аевит, витамин С;

4. ферментные препараты: лидаза 64 ЕД внутримышечно ежедневно или через день N. 20-25; трипсин; вобензим;

5. антигистаминные препараты;

6. препараты, нормализующие трофику и улучшающие периферическое кровообращение: андекалин, ксантинола никотинат, никотиновая кислота;

7. при системности патологического процесса – преднизолон 20-40 мг/сут;

8. при генерализованной форме с острым и подострым течением – преднизолон в сочетании с купренилом;

9. иммунокорректоры и иммуностимуляторы;

10. очаги можно обкалывать лидазой, можно делать фонофорез с лидазой и гидрокортизоновой мазью;

11. массаж очага поражения, отдаленных участков;

12. наружно – стероидные мази.

Прогноз.

При системной склеродермии неблагоприятный. Большинство очагов бляшечной и ограниченной склеродермии при вовремя начатом лечении могут полностью регрессировать.