42. Гемоглобинозы. Определение. Виды патологических гемоглобинов.

Талассемия- болезнь Кули. Впервые описана в 1946 году. Распространена в средиземноморье, арабский восток, Африка, Закавказье.

Основа: патология регуляторных генов, определяющих синтез α – или β- цепей.

α- Талассемия.( Гемоглобиноз Н). Не синтезируется α-цепи. В норме в эмбриональном периоде синтезируется преимущественно гемоглобин N, если не функционирует ген синтез α-цепей, то вместо него усиленно работает ген,определяющий синтез γ-цепей. В результате у эмбриона гемоглобин с четырьмя γ-цепями, т.е. гемоглобин Н.

β-талассемия (гемоглобиноз Барта). Не синтезируется β-цепи. Барт впервые определил заболевание. После рождения с помощью регуляторных генов включается синтез β и Ω- цепей и образуется 4 β-цепи.

α- Талассемия более тяжелое заболевание. И при α- и β-Талассемии эритроциты в форме бублика. Мишеневидные эритроциты гемоглобин располагается в центре и по переферии. Продолжительность их жизни где-то 30 дней.

Увеличение печени и селезенки (Гемолиз эритроцитов). Легкий случай β-Талассемии: удаление селезенки, переливание крови.

Проявление во внешности: низкий рост, у черепа «кисти»( β-талассемия).

Гемоглобиноз М( Нигремия, чернокровие). Больные отличаются цианозом (посинением). Сине-фиолетовая окраска губ, щек и мочек ушей. Кровь шоколадного цвета и не краснела на воздухе. В основе этого заболевания лежит наличие патологического Hb М.

43. Классификация биоритмов.

Биоритм – самоподдерживающийся и самовоспроизводящийся в любых условиях процесс, в котором для прохождения 1го цикла всегда необходимо одно и то же время.

Классификация биоритмов:

1. В зависимости от причины:

• экзогенные: колебания, вызванные периодическими воздействиями извне, т.е. пассивные реакции на колебания факторов окружающей среды;

• эндогенные: обусловлены активными процессами в самой системе; могут быть в клетках, в органах, в организмах, в сообществах

1. По выполняемым функциям:

• физиологические: рабочие циклы систем (дыхание, сердцебиение).Период физиологического ритма может изменяться в широких пределах в зависимости от степени функциональной нагрузки.

• экологические (адаптивные): приспособление организмов в периодичности окружающей среды. Период экологического ритма сравнительно постоянен, генетически закреплен.

Биологические часы – процесс, служащий для измерения времени, привязывающий определенные события жизнедеятельности к нужному времени.

3. по величине периода: биоритмы выстраиваются в широкий спектр от долей секунды до нескольких лет.

44. Гемолитические анемии, причины возникновения. Определение и классификация.

В результате повышенного гемолиза( распада эритроцитов).

1. Анемии, возникающие гемолитическими ядами.

1.1.Токсикогемолитические анемии (свинцовое отравление). Возникает при отравлении солями свинца, фенилгидразином. Образуются сидеробласты, накапливающие трех валентное железо. При укусе некоторыми змеями(яд Гадюки). И еще может быть вызвана стрептококками.

1.2.Гемолитическая анемия. Связана с недостатком глюклза-6-фосфатдегидрагеназы, в результате чего нарушается пентозофосфатный цикл и не восстанавливается глюкотинол, что влечет повышение проницаемости мембран эритроцитов для ионов Na, при этом происходит ????

2. Гемоглобинозы( внутриклеточный гемолиз)- заболевание обусловленное наличием одного или нескольких патологических гемоглобинов.