Наиболее характерные функциональные нарушения, по которым осуществляется клиническая диагностика пороков сердца

Как отмечалось выше, патофизиологическую основу диагностики пороков сердца физикальными, ЭКГ, рентгенологическими методами составляют турбулентные кровотоки, перегрузки и изменения размеров тех или иных отделов сердца, изменение легочного кровотока. Данное положение становится наиболее демонстративным при рассмотрении основных проявлений пороков разных форм. По большинству предложенных классификаций пороки сердца делятся на врожденные и приобретенные. Среди врожденных пороков выделяются пороки цианотического типа, т.е. с синдромом артериальной гипоксемии, и "бледные" без этого синдрома. "Бледные" пороки подразделяются на пороки с избыточным легочным кровотоком и с синдромом шлюза (синдром нарушения кровотока в естественном направлении). К числу первых относятся дефекты межпредсердной перегородки (ДМПП), дефекты межжелудочковой перегородки (ДМЖП), открытый артериальный проток (ОАП) или аорто-легочной свищ (АЛС). К порокам с синдромом шлюза относятся стенозы любых отделов кровеносного русла и недостаточность клапанов, при которых также нарушен поток крови в естественном направлении. Группы приобретенных пороков в подавляющем большинстве случаев составляют "чистые шлюзы", хотя не исключаются и приобретенные дефекты перегородок сердца травматического и постинфарктного генеза.

Цианотические пороки делятся на две группы:

1. Аномалии сердца с уменьшенным легочным кровотоком, куда входят все пороки группы Фалло (триада, тетрада, пентада), атрезия первого венозного отверстия сердца и некоторые другие.

2. Аномалии с избыточным легочным кровотоком, к которым относятся транспозиция магистральных сосудов, истинный общий артериальный ствол.

Одним из частых осложнений "бледных" и цианотических пороков сердца является легочная гипертензия. Представленная классификация не охватывает всего многообразия аномалий сердца, но помогает ориентироваться в большинстве встречающихся пороков по наиболее характерным для них проявлениям (таблица 1).

Как отмечалось выше, из внешних проявлений, по которым следует предполагать нарушения в системе кровообращения, особого внимания заслуживает цианоз кожи и слизистых. Известно, что цветность кожных покровов зависит от пигмента, а в большей мере - от "подкрашивания" их густой сетью капилляров. Так как в этой сети переплетаются артериальные и венозные отделы капилляров, кожу подкрашивает как бы смешанная венозная и артериальная кровь. Видимая на глаз синюшная окраска кожи проявляется тогда, когда концентрация восстановленного гемоглобина в "смешанной" крови капилляров превышает 50 г/л. Благодаря чему концентрация восстановленного гемоглобина может превысить указанный критический уровень? Логичны два предложения:

1. Артериальная кровь насыщена кислородом не полностью, т.е. имеется артериальная гипоксемия.

2. Значительно снижается концентрация кислорода в венозной крови за счет повышенной утилизации его тканями.

И в том, и в другом случае оксигенация смешанной крови будет сниженной. Если не останавливаться на констатации перечисленных фактов, а попытаться представить причины снижения оксигенации "смешанной" крови, можно прийти к весьма ценным заключениям.

Таблица 1.