Отдельные виды опухолей и кист средостения Опухоли из нервной ткани
Неврогенные опухоли часто встречаются в средостении. Элементами нервной системы, из которых происходят эти опухоли, являются ганглии и стволы симпатического нерва (truncus simpathicus), блуждающие и межреберные нервы, оболочки спинного мозга. Неврогенные опухоли делят в основном на две большие группы:
Опухоли, исходящие из собственно нервной ткани – нервных клеток и нервных волокон (симпатогониомы, ганглионевромы, феохромоцитомы, хемодектомы) (Таб.4). В средостении эта группа опухолей развивается почти исключительно из элементов симпатической нервной системы).
Опухоли исходящие из оболочек нервов (невриномы, неврофибромы, неврогенная саркома) (Таб.5).
Таблица №4. Опухоли из собственно нервной ткани
|
Морфологическая структура |
Встречаемость, возраст, пол больных
|
Локализация
|
Макроскопическое строение
|
Течение
|
Симпатогониомы |
Незрелая опухоль симпатической нервной системы, образованные симпатогониями и симпатобластами, напоминающие по структуре симпатический ганглий в эмбриональной стадии развития |
Встречаются редко, обычно в молодом возрасте, могут развиваться у младенцев еще в период внутриутробного развития, у женщин в 1,5 раза чаще чем у мужчин. |
Задне-верхний отдел средостения, чаще справа. |
Одиночные инкапсулированные или без капсулы округлые или овальные узлы. Опухоль часто покрыта нервами, иногда в виде сплетения. Консистенция плотная. |
Злокачественное, быстрый рост и способностью метастазировать, чаще в печень (симптом Пеппера), в кости черепа (симптом Гутчинсона), в лимфатические узлы и легкие. |
Ганглионевромы |
Опухоли, исходящие из нервных ганглиев и построенные из его элементов – ганглиозных клеток, нервных волокон и клеток глии. |
Составляют 30-60% всех неврогенных опухолей средостения. Преимущественно в возрасте 20-30 лет. Частота поражения мужчин и женщин одинакова. |
Заднее средостение, чаще слева.
|
Узел округлой формы, плотной консистенции, ограничен капсулой. Могут быть соединены с одним из корешков спинного мозга. Нередко образует узел в виде песочных часов (hour glass). |
Доброкачественное, длительное, растут медленно, достигают огромных размеров. Очень часто сочетаются волчьей пастью, заячьей губой, микроцефалией. Метастазирование не отмечено. |
Феохромоцитомы |
Из хромаффинной ткани. Скопления хромаффинных клеток располагаются вблизи каждого превертебрального ганглия. Секретируют катехоламины. |
Крайне редкие в средостении. Встречаются как у мужчин, так и у женщин, преимущественно в пожилом возрасте.
|
Заднее средостение
|
Опухоль, округлой формы, инкапсулированная, плотная.
|
Злокачественное. Является гормонально активной, сопровождается гипертензией, с частыми кризами, сердцебиениями, болями в сердце. |
Хемодектома |
Опухоль из клеток хеморецепторов, хеморецепторных телец (каротидное тело) Могут исходить из аортальных телец, периартериальных хеморецепторов. |
В средостении встречаются крайне редко, чаще в 30-40 лет, пол значения не имеет. |
Специфической локализации не имеют
|
Хемодектома всегда хорошо ограничена, инкапсулирована, нередко тесно связана со стенкой прилегающих к ней крупных сосудов. |
Доброкачественное. Редко достигают крупных размеров, растут медленно.
|
Таблица №5. Опухоли из оболочек нервов
|
Морфологическая структура |
Встречаемость, возраст, пол больных
|
Локализация
|
Макроскопическое строение
|
Течение
|
Невриномы |
Зрелая опухоль, развивающаяся из шванновских клеток. |
Наиболее часто встречающаяся опухоль из оболочек нервов. Чаще в зрелом возрасте, в 40-50 лет. Пол значения не имеет.
|
Заднее средостение |
Ограниченный инкапсулированный узел умеренной плотности, узел связан с нервом. Невринома, как правило, встречается в виде единичного узла, в средостении может достигать крупных размеров и веса до 2,5 кг, опухоли, исходящие из корешков спинномозговых нервов, нередко имеют вид песочных часов, как и ганглионевромы. |
Доброкачественной, рост медленный, иногда в течение многих лет. Малигнизация исключительно редка.
|
Неврофибромы |
Зрелая опухоль из клеток оболочек нервов |
Часто встречается в средостении, частота варьируется от 25,5% до 45% всех неврогенных опухолей. Чаще в возрасте 20-30 лет, пол значения не имеет. |
Заднее средостение |
Обычно неврофиброма – это опухоль каменистой плотности, дольчато-узловая, может быть инкапсулированной, размеры крупные. |
Растут медленно, но склонны к рецидивам, причем рецидивные опухолевые узлы более чем в половине случаев озлокачествляются. Неврофибромы в 13% случаев дают злокачественный рост. |
Неврогенные саркомы |
Опухоли, развивающиеся из оболочек нервов, являются по сути дела озлокачественными неврофибромами |
Неврогенные саркомы чаще встречаются в возрасте 20-40 лет, в полтора раза чаще у мужчин. |
Заднее средостение |
Опухоль обычно инкапсулирована или хорошо отграничена, может представлять собой веретенообразное утолщение пораженного нервного ствола. |
Злокачественное течение |
Симптоматология и клиника неврогенных опухолей средостения отличаются некоторыми особенностями. В отличие от других групп новообразований средостения они чаще проявляются рядом симптомов в ранние периоды развития. Если при других опухолях средостения нередко не отмечается каких-либо жалоб, то при нейрогенных опухолях все больные жалуются на боли, изменение чувствительности кожи, ухудшение зрения.
Среди других симптомов наиболее часто выявляются различные неврологические явления. Боли в груди, отдающие по ходу межреберных промежутков, боли в сердце, упорные головные боли (чаще при ганглионевромах). При ганглионевромах, невриномах верхнего отдела средостения возможно сдавление симпатического ствола на уровне первого грудного симпатического ганглия, что проявляется синдромом Горнера (птоз, миоз, ангидроз и энофтальм на стороне поражения). Отмечаются секреторные, вазомоторные и трофические расстройства со стороны кожи верхней половины туловища, верхней конечности, шеи лица на стороне локализации опухоли, что проявляется сухостью кожи, понижением ее температуры, покраснение кожи и снижение потоотделения.
У
больных с опухолью в виде «песочных
часов» выражены симптомы сдавления
спинного мозга, что проявляется парезом,
параличом конечностей, потерей
чувствительности, болями, нарушением
вегетативной иннервации соответственно
уровню поражения спинного мозга (рис.6).
В редких случаях неврогенных опухолей блуждающего или возвратного нерва появляется охриплость голоса, а опухоли диафрагмального нерва могут обусловить длительную икоту.
В некоторых случаях неврогенные опухоли средостения сопровождаются неврофиброматозом Реклингаузена. У этих больных обширные участки кожи поражены пигментными образованиями бородавчатого характера.