4.3. Практичні роботи(завдання), які виконуються на занятті:

1. Визначити та оцiнити скарги, характернi для ураження органів сечовивiдної системи, зiбрати сiмейний та iндивiдуальний анамнез.

2. Провести пальпацiю нирок за методом Образцова-Стражеска в горизонтальному положеннi та за методом Боткiна.

3. Визначити явнi та прихованi набряки.

4. Оцiнити загальний аналiз сечi, аналіз сечі за Нечипоренком, Адiс-Каковським, Амбурже, результати бактеріологічного дослідження сечi.

5. Проаналізувати показники електроліти4 дослiдження кровi, які використовуються в нефрологiї: креатинін, сечовина, сечова кислота, загальний елект i його електро, холестерин, електроліти.

6. Інтерпретувати показники основних лабораторних функцiональних дослiджень нирок: проба за Зимницьким, проба Реберга, навантажувальнi тести (проба на концентрацiю, проба з водним навантаженням).

7. Оцiнити рентгенограми: оглядовий знiмок органiв черевної порожнини, екскреторну урограму, мiкцiйну цистоуретрограму.

Зміст теми:

Дисметаболічна нефропатія(ДМН) – це інтерстиціальній процес з ураженням канальців нирок, що виникає внаслідок виведення надлишку метаболітів, які утворюються при порушеннях обміну. Загальним для дисметаболічних нефропатій являється пошкодження інтерстиціальної тканини нирок з відкладенням в них солей з подальшим розвитком інфільтратів, фіброзу, порушенням трофіки канальців, виникненням вогнищ атрофії, дилатації та регенерації в них. До дисметаболічних нефропатій відносять захворювання, які пов’язані з порушенням обміну пуринів, щавлевої кислоти, кальцію, амінокислот тощо. Факторами ризику ДМН являються : внутрішньоутробна гіпоксія плода, яка призводить до припинення синтезу та руйнування цитомембран ниркової тканини; нефропатія вагітних , антенатальна патологія плода; тяжкі, ускладнені пологи; нераціональне харчування вагітної жінки і матері немовляти; захворювання впродовж вагітності; часті вірусні і інфекційні захворювання у дітей; сімейна схильність.

Основою патогенезу дисметаболічної нефропатії являється ниркова мембранопатія.

Дисметаболічні нефропатії поділяють на :

• первинні (генетично детерміновані нефропатії) – для них є характерним нестабільність цитомембран канальцевого епітелію

• вторинні - на фоні генералізованої нестабільності клітинних мембран тканин організму дитини з обов’язковим залученням в процес нирок.

Також виділяють:

• спадкові ДМН – первинна оксалурія, вторинна оксалурія, гіперкальціурія, уратурія, цистинурія (гліцинурія), нефропатії, обумовлені порушенням обміну триптофану

• набуті – медикаментозні, опікові, гіподинамічні, стресові .

Оксалатна нефропатія – розвивається при патології обміну щавлевої кислоти. Характерним є відкладення оксалату кальцію в інтерстиціальній тканині нирок , канальцях. Оксалатна нефропатія може бути первинною і вторинною.

Первинна гіпероксалурія пов’язана з генетично детермінованими ферментними дефектами. При цьому спостерігається підвищення синтезу і екскреції щавлевої кислоти.

• І тип оксалатної первинної нефропатії розвивається в разі низької активності ферменту гліоксилової кислоти (попередника оксалату) – аланінгліоксилатамінотрансферази в клітинах печінки, який забезпечує транс амінування гліоксилату. Це призводить до накопичення гліколату, гліоксилату, і солей щавлевої кислоти , оксалату кальцію у всіх органах і тканинах. Нирки страждають тому , що оксалати виводяться з організму через сечовивідні шляхи.

• ІІ тип – пов’язаний з відсутністю, чи низькою активністю ферменту D-гліцератдегідрогенази, який забезпечує перетворення гідроксипірувату в D-гліцерат. В цьому разі зменшується чи зовсім припиняється екскреція гліколату з сечею.

Оксалатно-кальцієві кристали відкладаються у всіх органах і тканинах( мозок, хрящі, судинна стінка, лімфатичні вузли і т.і.). Виникають порушення функцій органів і систем, ранній розвиток нефрокальцинозу, ниркової недостатності.

Вторинна гіпероксалурія відноситься до більш розповсюджених і характеризується помірним підвищенням біосинтезу і екскреції оксалатів, супроводжується оксалатно або фосфатно-кальцієвою кристалурією та зниженням стабілізуючих властивостей сечі. Обумовлена підвищеним всмоктуванням щавлевої кислоти із кишечника, а також екзот- чи ендогенним дефіцитом вітамінів В₁ чи В₆ , які є кофакторами ферментів метаболізму гліоксилату.

Більшість оксалатів утворюється в процесі обміну речовин із амінокислот: серину, гліцину, оксипроліну, частково з аскорбінової кислоти. Незначна кількість оксалатів потрапляє з кишечника при надмірному вживанні оксалогенних продуктів – моркви, шпинату , томатів, шоколаду, кави. Також кристалоїди утворюються в процесі окислення порфіринів, при підвищеному руйнуванні фосфоліпідів клітинних мембран при ішемічних процесах, стресових ситуаціях, дії мебранотоксичних сполук. Існує тісний зв’язок ДМН з мітохондріальними порушеннями. Недостатність мітохондріальних ферментів призводить до активізації процесів деструкції клітинних мембран, що в свою чергу сприяє виникненню внутрішньоклітинної секвестрації кальцію, оксалатно- та фосфатно кальцієвій кристалурії.

Вторинні оксалурії є типовими для запальних захворювань кишечника, хронічного панкреатиту, хвороб печінки, жовчних шляхів. Ймовірно, при цих патологічних процесах підвищене всмоктування оксалатів обумовлене порушенням утилізації жирів, коли вільні кислоти в порожнині кишечника зв’язують кальцій, залишаючи таким чином велику кількість оксалатів для всмоктування.

Найчастіше оксалатна нефропатія зустрічається у дітей з атопічним діатезом , алергічними захворюваннями. Все поширенішою причиною дисметаболічних нефропатій , в тому числі оксалатної нефропатії , стають лікарськи засоби ( віт D, стероїди, тіазиди антибіотики тощо). Сконцентровані в результаті секреції в проксимальних канальцях препарати та їх метаболіти викликають пошкодження клітин канальцевого епітелію за типом ДМН. Клініка. Специфічних симптомів ДМН немає. Перші ознаки захворювання спостерігаються частіше у дітей від одного до 7 років. Загострення бувають в 7-9 і 10-14 років. “Сімейний портрет “ дитини характеризується наявністю у родичів патології з боку сечовидільної , травної систем, алергозів , патології серця та судин, обмінних порушень. Можливі рецидивуючі болі в животі, поперековій ділянці, дізуричні явища, біль при сечовипусканні, ниркова коліка, яка виникає внаслідок механічної закупорки, чи наявності спазму сечовода, миски нирки. Спостерігається зменшення об’єму сечі при підвищеній пітливості дитини.

Провідною ознакою патології нирок є сечовий синдром, який виражається помірною протеїнурією і гематурією. Прогресування оксалатної нефропатії може привести до розвитку тубулоінтерстиційного нефриту, порушенню функцій нирок. Ще одним ускладненням ДМН є сечокам’яна хвороба. При нашаруванні сечової інфекції на перший план виступають явища інтоксикації , підвищення температури тіла, в аналізі крові – лейкоцитоз , прискорена ШОЕ, до сечового синдрому приєднується лейкоцитурія, бактеріурія.

Для первинної гіпероксалурії характерний більш ранній початок захворювання з швидким розвитком нефрокальцинозу і ниркової недостатності. Вона частіше зустрічається у хлопчиків.