109.Патофизиология мозгового слоя надпочечников.

Мозговой слой состоит из хромаффинной ткани.

Здесь вырабатываются адреналин, норадреналин, дофамин.

Свое действие адреналин оказывает через β-адренорецепторы, норадреналин через α-адренорецепторы. Дофамин оказывает положительное хроно-, дромотропное действие на сердце, ↑ тонус сосудов. Клетки вырабатывают катехоламины и они депонируются в гранулах. Выделение в кровь регулируется через симпатический отдел ВНС (большой чревный нерв), корой, подкоркой, ретикулярной формацией гипоталамуса. Медиатором является ацетилхолин (АХ). Эффект катехоламинов зависит от условий, например, при миокардиодистрофиях действие будет сильнее, чем на здоровый миокард. При ацидозе активность ↓. Период полураспада 2-3 мин, разрушаются МАО, КоМТ.

Катехоламины обладают метаболическим типом действия : на белковый обмен→ катаболическое действие, на жировой→ липолитическое (↑ липолиз), на углеводный → гипергликемическое ( за счет ↑ процессов гликогенолиза и глюконеогенеза. При непосредственном действии на железу- тормозят выделение инсулина, но опосредовано, через гипергликемию, стимулируют выделение инсулина. Со временем может развиться толерантность к глюкозе→ СД. В развитии СД имеет место ↑ липолиза → исхудание, а в крови ↑ содержание свободных жирных кислот, которые являются ингибиторами инсулина. Кроме того, катехоламины регулируют функцию коры надпочечников- непосредственно стимулируют выработку ГКГ, АКТГ через гипоталамус и через аденогипофиз. Катехоламины влияют и на половые железы- тормозят функцию половых желез.

Гиперфункция при гормонально активной опухоли- феохромоцитоме. Отмечают семейную форму передачи по доминантному типу.

Изменения в организме:

↑ катехоламинов в крови, и на этом фоне может быть кризоподобное увеличение гормонов (при стрессах, физической нагрузке, холод, жара, боль)→ это стимулирует выброс → появляется криз. Проявления → АГ кризы (от нескольких мин до час). Характерным является то, что у больных появляется чувство страха, сильные боли в животе, поясничной области, тремор, озноб, потливость, тахикардия, экстрасистолия. Может изменяться диурез, похудание, транспортная гипогликемия, в печени образуются кетоновые тела→ триглицериды. При нарушении их выведения → жировая дистрофия печени, ЛПНП↑ → атеросклероз.

Гипофункция мозгового слоя практически ни как не проявляется, т.к. хромаффинная ткань имеется и в других тканях. И тех катехоламинов, которые вырабатываются достаточно→ клинических проявлений нет.

110.Патофизиология вилочковой железы.

Вилочковая железа (тимус) является главным органом иммунитета, здесь стволовые клетки → Т-лф (клеточный, гуморальный иммунитет). При нарушении→ ИДС.

Помимо этого принимает участие в регуляции эндокринных функций- вырабатывает гормон тимозин (тимулин). С возрастом происходит физиологическая инволюция железы→ замещается жировой тканью. Вилочковая железа оказывает тормозящее влияние на кору надпочечников.

Патология может быть в форме

↙ ↘

Ι. гипо- и ΙΙ. гиперфункции

Ι. Гипофункция тимуса. При первичной→ врожденные формы ИДС, у взрослых→ вторичная (отражается на иммунитете).

ΙΙ. Гиперфункция тимуса.

Ранняя форма проявляется в форме status thimicolimphaticus (увелич.вилочковая железа и гиперплазия лимфоидной ткани). Может быть изолировано status thimicus (вилочковая железа увеличена, но лимфоидная ткань нормальная). У таких детей рост выше, чем у сверстников, т.к. поздно наступает половое созревание (признаки инфантильности), бледность кожных покровов ( анемия сопутствует), пастозность, отложение жира. ↓ резистентность организма к действию стресса, жары, холода, механическим воздействиям. Может наступить тимическая смерть от испуга, инъекции и др. возникновение таких изменений связано с гипоплазией коры надпочечников (пучковой зоны) → ГКГ↓ (адаптивные гормоны). В норме адаптация к экстремальным ситуациям происходит за счет ↑АКТГ, ГКГ. А при гипоплазии пучковой зоны коры этого не происходит.

Поздняя форма- миастения Гравис. Развивается прогрессирующая мышечная слабость. Например, во время акта жевания, может до полного паралича мышц→ отвисает нижняя челюсть. Пищевой комок может застрять в глотке→ асфиксия. Характерное маскообразное лицо, приспущенные веки, угрюмый вид.

Механизм миастении: существуют 3 теории→

1- химическая теория: гормон тимозин обладает холинэстеразной активностью, т.е. разрушает АХ (медиатор)→ ПД не передается на мышцу, нарушается передача возбуждения.

2- обменная, метаболическая теория: при сокращении мышцы много образуется молочной кислоты. И если нарушено ее выведение→ она снижает возбудимость мышц→ мышца не реагирует на возбуждение.

3- иммунная теория: при наличии опухолевого процесса в тимусе (главный орган иммунитета), лф, которые там обучаются, с измененными свойствами→ воспринимают свои ткани как чужеродные→ АТ к рецепторным белкам нервно- мышечных синапсов→ выделяется много АХ→ рецепторов мало→ чрезмерно длительная деполяризация→ гиперполяризация→ тормозное влияние→ мышечная слабость, миастения. Например, фтоз века, нижней челюсти.