107.Этиология, патогенез, виды альдостеронизма и их характеристика.

В клубочковой зоне коры надпочечников вырабатываются минералокортикоиды→ альдостерон.

Регуляция выработки альдостерона осуществляется:

• концентрацией Na⁺ и K⁺. Мало Na⁺ и много K⁺→ стимуляция выработки альдостерона. И наоборот.

• Ренинангиотензиновый механизм регуляции выработки альдостерона (стимулирует выработку альдостерона).

• Гормон эпифиза- адреногломерулотропин.

• АКТГ

Альдостерон → ↑ реабсорбция Na⁺ , ↑ секреция K⁺ ; экстраренальное действие→ ↑ проницаемость клеточных мембран для Na⁺ ; пермиссивное действие на симпатический отдел ВНС.

Гиперфункция клубочковой зоны коры надпочечников.

Причина → альдостерома (гормонально активная опухоль)→ первичный альдостеронизм Синдром Кона); болезни почек, ССС, печени→ вторичный альдостеронизм.

Синдром Кона – изменения в организме могут быть связаны с гипернатриемией, гипокалиемией.

Гипернатриемия → Р_осм крови ↑ → гиперосмия→ стимулируется выделение АДГ→ ↑ реабсорбция Н₂О → гиперволемия ( ОЦК↑) , АД↑ → ↑ВЧД→ головные боли, гипертрофия миокарда.

Гипокалиемия → отмечается 2 симптомокомплекса

↙ ↘

Ι. нервно- ΙΙ. нарушения функции мышечные расстройства почек

Ι. нервно- мышечные расстройства → из-за потери K⁺ нервно- мышечная возбудимость ↓, прогрессирующая мышечная слабость на фоне постоянной слабости, паралич, парезы мышц, ухудшается общее состояние, раздражительность, плохой сон.

ΙΙ. нарушения функции почек→ развитие гипокалиемической нефропатии, т.е. потеря K⁺ с мочой, за счет усиления секреции K⁺ из эпителия почечных канальцев. K⁺ ↓ в эпителии канальцев→ ↓ чувствительности эпителия канальцев к действию АДГ → полиурия (до 4-6 л), никтурия, гипостенурия; миокардиодистрофии, аритмии.

Характерно то, что несмотря на задержку Na⁺ , отеков не бывает.

А при вторичном альдостеронизме ( сердечная, печеночная, почечная недостаточность)- выраженные отеки. Этим отличается первичный альдостеронизм от вторичного.

Потеря Cl^- → Na⁺ всасывается, K⁺ выводится →гипокалиемические, гипохлоремические алкалозы.

108.Патофизиология сетчатой зоны надпочечников (адреногенитальный синдром)

В сетчатой зоне вырабатываются в большей степени андрогены, в меньшей- эстрогены.

Гиперфункция: причина→ гормонально активная опухоль андрогенома, эстрогенома → адреногенитальный синдром, который может быть по изо- или гетеросексуальному типу.

По изосексуальному типу развивается при наличии андрогеномы у мужчин или эстрогеномы у женщин (вырабатываются гормоны, свойственные данному полу).

По гетеросексуальному типу, когда у мужчин- эстрогенома, у женщин- андрогенома. При этом возникает синдром верилизации, который у мужчин проявляется феминизацией, а у женщин по типу маскулинизации. Т.е. у женщин появляются признаки, характерные для мужского пола: гипертрихоз, атрофия молочных желез, гипертрофия клитора, облысение на голове, грубый голос, нарушение менструального цикла (дисменорея, аменорея). У мужчин: выпадают волосы на лице, ожирение по женскому типу, гинекомастия (чаще ложная, за счет отложения жира), потенция. Это все отражается на психике больного→ психические отклонения.

Если по изосексуальному типу (до периода полового созревания)→ преждевременное половое созревание. Если после полового созревания→ изменение функции половых желез; ↑ выработка половых гормонов в надпочечниках→ их концентрация в крови ↑ → по механизму обратной связи тормозится выработка ГТГ. А ГТГ регулирует функцию половых желез (овогенез, сперматогенез). Отсутствие ГТГ →у женщин нарушается овариально -менструальный цикл→ дисменорея; у мужчин нарушается сперматогенез→ нарушение репродуктивной функции.

Причинами могут быть также ферментопатии → врожденные формы адреногенитального синдрома.

Выделяют 3 формы врожденного адреногенитального синдрома:

• Простая верильная форма- развивается при низкой активности фермента С₂₁-гидроксилазы → ↓ синтез ГКГ, альдостерона (но их достаточно). Больше синтезируются половые гормоны (андрогены). Поскольку это с детства- преждевременное половое созревание, у девочек с признаками маскулинизации. Других расстройств не происходит.

• С синдромом потери соли- развивается при отсутствии этого фермента. Весь стероидогенез идет по пути образования половых гормонов. Нет ни минералокортикоидов, ни ГКГ. Нарушается реабсорбция Na⁺ → потеря солей, воды. K⁺ ↑ → нарушения водно- электролитного обмена → нарушается возбудимость тканей, КЩС меняется, гиперкалиемический ацидоз → летальный исход из-за нарушения всех видов обмена.

• С гипертензивным синдромом- развивается при отсутствии этого фермента, но при наличии его предшественника- дезоксикортикостерона, который обладает минералокортикоидной активностью, т.е. способствует реабсорбции Na⁺ и Н₂О→ гипернатриемия→ гиперволемия, ↑ чувствительности стенки сосудов к действию катехоламинов → АГ с детства, помимо признаков верилизации.