101.Этиология, патогенез, характеристика болезни и синдрома Иценко-Кушинга.

АКТГ вырабатывается базофильными клетками аденогипофиза. Обладает кинетическим типом действие, т.е. вызывает гиперплазию пучковой зоны коры надпочечников-стимулирует выработку ГКС. Патология базофильных клеток. Базофильная аденома гипофиза – первичная болезнь Иценко-Кушинга.; гиперплазия базофильных клеток , при повышенной выработке кортиколиберинов –вторичная болезнь Иценко-Кушинга.(диэнцнфальный синдром, присоединяется неврологическая симптоматика). Синдром Иценко-кушинга развивается при гормонально-активной опухоли пучковой зоны коры надпочечников. Для болезни характерно увеличение ИГКС и АКТГ, а при синдроме по механизму обратной связи АКТГ снижен, гиперкортизализм:певичный-при синдроме Иценко-Кушинга , вторичный – при первичной болезни Иценко – Кушинга. Третичный – при вторичной болезни Иценко-Кушинга. Изменения при гиперкортизализме.

На белковый обмен:катадолическое действие – отрицательный азотистый баланс, но в малых дозах пермесивное действие на СТГ.

На углеводный обмен – гипрегликемическое действие за счет активации глюконеогенеза и ингибирования гексокиназной реакции. Со временем развивается стероидный диаьет. На жировой обмен – АКТГ оказывает липолитическое действие, ГКС тормозит выведение жира из депо(вновь ресинтезируется в нейтральные жиры).На солевой обмен – гипернатриемия, гиперосмия – гиперволемия. При болезни ГКС вырабатывается в том же режиме, что и АКТГ(утром больше), а при синдроме выработка ГКС не зависит от АКТГ.Действие на гемопоэз – стимулирует эритропоэз, лейкопоэз за счет гранулоцитов, но снижается кол-во эозинофилов.

клинические проявления. Ожирение по верхнему типу(лунообразное лицо), гиперермия лица, сосудистый рисунок из-за эритроцитоза, истонченные конечности(катаболическое действие на белковый обмен), стрии на боковых поверхностях живота за счет истонченной кожи и наполненных сосудов; быстрая утомляемость, снижение барьерной функции кожи – на спине и плечах акне. Снижается иммунная резистентность организма, за счет отрицательного азотистого баланса; за счет разрушения белковой матрицы развивается остеопороз – патологические переломы. Проявления признаков диабета- полиурия, вымывание солей, камни в почках. Изменения со стороны нервной системы – депрессии, маниакальные, параноидальныен состояния. Могут быть обусловлены изменения внешности: за счет повышения ГТГ – гипертрихоз, у мужчин – гинекомастия, феминизация, снижение потенции. ГКС оказывает пермессивное действие на симпатикус(выброс катехоламинов)

ССС:АГ-перегрузка сопротивлением, компенсаторная гипертрофия миокарда, дистрофия. ЖКТ- язвы, эрозии(ульцирогенное действие гормомнов)

102.Гипертиреоз м.б. 1)первичный - причина – аденома щит.желез, ДТЗ, характерным является повышенное содержание в крови Т3, Т4, сниженное кол-во ТТГ;2)вторичный, при повышенной выработке ТТГ, это ведет к гиперплазии щит.желез, отсюда гипрефункция. Содержание в крови ТТГ повышается. 3)третичный, при повышенной выработке в гипоталамусе тиролиберина, отсюда гиперплазия клеток аденогипофиза (повышается ТТГ), это ведет к гиперплазии щит. железы (повышается Т3,Т4). Изменения в организме при гипертиреозе можно разделить на 2 группы: 1)обусловленные повышением ТТГ, 2) обуслов.повыш.Т3,Т4. 1)ТТГ. Он обладает морфогенетическим типом действия- увеличение щит. железы (зоб). ТТГ усиливает синтез кислых глюкозамингликанов, которые накапливаясь в ретробульбарном пространстве, вызывают экзофтальм, который может быть одно - , двусторонним. Повышенная выработка мукоида может быть в коже, осбенно на передней поверхности голени, стопы – претибиальная миксидема. Характерным является то, что кожу нельзя сборать в складку, при надавливании не образуется ямка , кожа утолщенная. Характерны офтальмопатии: нарушение конвергенции глазных яблок (с. Мебиуса), отставание при взгляде вниз века, образуется полоска склеры(с.Грефе), при взгляде вверх образуется полоска склеры (с.Кохера), редкое мигание (с.Штельвага), повышенное ВГД (вторичная глаукома), офтальмоплегия (паралич гл. яблока.)

2)При повышенном Т3, Т4. в физиологических концентрациях на белковый обмен оказывает анаболическое действие, в больших дозах – катаболическое.Проявлением является снижение мышечной ткани,мышечная слабость, утомляемость, сниженный иммунитет, в крови и моче повышенный креатинин, остеопороз. На углеводный обмен: гипергликемическое действие. Механизм связан с тем, что под действием Т3, Т4 увеличивается реабсорбция глюкозы в кишечнике;под действием Т3, Т4 повышается гликогенолиз в печени, глюконеогенез. На жировой обмен: Т3,Т4 в больших концентрациях оказывает липолитическое действие, это приводит к исхуданию, в крови повышается содержание св.жирных кислот, которые являются ингитбиторами инсулина, что еще больше обуславливает инсулин. недостаточность, отсюда – жировая инфильтрация печени.

одним из межуточных продуктов обмена жира является холестерин. Т3,Т4 в больших количествах обуславливает гипохолестеринемию. Изменения в организме: нарушение со стороны НС: повышенная возбудимость, плаксивость, раздражительность, движения суетливые, неадекватные. нарушается аппетит (вплоть до анорексии), бессонница, иногда инверсия сна. тремор пальцев рук, языка. Нарушения со стороны ССС: тахикардия, повышенное АД, мерцательная аритмия, миокардиодистрофия. Со стороны дыхательной системы:повышенное ЧДД, повышение основного и эренгетич. обмена сопровождается и повышенной темп. тела . Со стороны ЖКТ – ускорена моторная функция, учащение стула, полиурия.

103.Гипотиреоз. может быть 1)первичным(поражена сама щит.железа), вторичным(снижение ТТГ, третичным (при патологии гипоталамуса). Причины: врожденная гипо-/аплазия щит. железы, такая форма протекает без зоба, по обратной связи увеличивается выработка ТТГ, он вызывает гиперплазию щит. железы, но т.к. нет ткани зоба не возникает. ; врожденные ферментопатии, не синтезируются ферменты, принимающие участие в синтезе ТТГ; аутоаллергические заболевания (тиреоидит Хашимото); при попадании в организм струмогенных веществ, некоторыет хим. вещества; как эндемическая форма при йодной недостаточности. Проявления: при первичном гипотиреозе – повышение тропного гормона, увеличивается синтез мукоида, откладывается во всех тканях (ГМ, кожа, мышцы), развивается слизистый отек (миксидема). Характерно отложение этого мукоида на лице, гл. щели сужены, макроглоссия. Со стороны ССС – брадикардия, снижено АД. Со стороны ЖКТ: снижена секретоная функция и моторная функция – запоры. Нарушается жировой обмен – ожирение, жировая инфильтрация печени. Углеводный обмен – гипогликемия. При врожденном гипотиреозе – кретинизм. характерным является – низкий рост, нарушение умственного развития. в зависимости от формы умственного развития выделяют 6 кретины, полукретины, кретиноиды.