63. Этиология, патогенез нарушений фибринового механизма гемостаза (коагулопатия).

Коагулопатии бывают:

1. Связанные с нарушением 1 фазы свертывания крови. Это различные виды гемофилий- наследственные заболевания , сцепленные с х-хромосомой 23 пары. Болеют в основном мужчины, женщины-носители.

2. Связанные с нарушением 2 фазы – диспротромбинемии. Связаны с поражением печени, авитаминоз К, протромбиновый индекс.

3. Связанные с нарушением 3 фазы- врожденные и приобретенные формы гипо/афибриногенемии. Может быть при патологии печени, белковом голодании.

4. Антикоагулянтной природы( много коагулянтов).

-первичные- антитромбин III, гепарин, альфа-2-микроглобулин, протеин с, протеин s.

-вторичные- образуется в процессе свертывания крови (антитромбин 1,4,6, фибринолизин -он неактивен. Его активация происходит фибрином. Также киназы-урокиназа,стрепто-,стафилокиназа). При их чрезмерном образовании лизируют не только фибрин, но и фибриноген-коагулопатии.

64. Этиология, патогенез нарушений сосудистого механизма гемостаза (ангиопатии).

1. Телеангиоэктазии -болезнь Рандю-Ослера- наследственная по аутосомно-доминантному типу- характеризуется нарушением строения сосудистой стенки- вместо 3 слоев имеется 1 внутренний слой. Под давлением крови появляются эктазии, может произойти разрыв и кровоизлияние.

2. Болезнь Казбоха-Меритта- наследственное заболевание –гемангиомы- в них собираются много тромбоцитов, тромбоз, общая тромбоцитопения, снижение свертываемости крови.

3. Геморрагический васкулит – болезнь Шенлейн-Геноха- по 3 типу аллергической реакции. Комплексы оседают , образуется система комплемента, выделяются медиаторы.

4.Геморрагии при авитаминозе С,Р, кот. необходимы для синтеза коллагена сосудистой стенки. Из-за нарушения синтеза коллагена увеличивается проницаемость, появляется кровоточивость. Процесс начинается на слизистых. При выраженных формах-гемартриты, гемартрозы во внутренних органах.

5. Геморрагические диатезы, связанные с нарушением эластических свойств сосудистой стенки(старческая, диабетическая, кахектическая пурпура)- отмечается атеросклероз сосудов и снижение эластичности сосудистой стенки. Нарушается растяжимость сосудов, появляется ломкость сосудов, происходит разрыв и кровоизлияние.

6. Геморрагическая капилляропатия – болезнь Виллебранда. Фактор Виллебранда содержится в тромбоцитах.

65. Этиология, патогенез, нарушений тромбоцитарного механизма гемостаза.

Для тромбоцитопатий характерна повышенная кровоточивость, связанная с нарушением тромбоцитарного механизма гемостаза. Здесь выделяют: а)тромбоцитопении (снижение количества тромбоцитов), б) собственная тромбоцитопатия (количество тромбоцитов нормальное , но нарушена их функция).

Тромбоцитопении .

По механизму развития могут быть: а) амегакариоцитарные (отсутствие мегакариоцитов и нарушение тромбоцитопоэза), б) мегакариоцитарные ( мегакариоциты есть, но их мало, связано с повышенным разрушением тромбоцитов).

Причины:

- дефицит витамина В12 или фолиевой кислоты;

-поражение костного мозга (гипо/аплазия костного мозга, причинами кот. м.б. физические факторы (радиация), химические факторы (интоксикации, лекарственные средства), биологические (микроорганизмы).

- метаплазия костного мозга( замещение мегакариоцитарного роста).

-лейкозы (замещение лейкозной тканью).

Формы:

1. Неонатальная ( новорожденных). Во внутриутробном периоде, когда образуются собственные тромбоциты плода и попадают в русло матери. И если они не совпадают, в организме матери начинают вырабатываться АТ против тромбоцитов плода, они с кровью поступают в русло плода. После рождения ребенка у него еще имеются АТ в крови. Это может привести к кровотечению из пуповины. Со временем эти АТ элиминируются из организма плода.

2. При болезни Верльгофа. Это заболевание чаще встречается у женщин. Повышается разрушение тромбоцитов из-за АТ, вырабатываемых самим организмом. При менаррагиях –существенные кровопотери, приходится вливать тромбоцитарную массу. Во время операций необходимо сначала увеличить количество тромбоцитов (прямое переливание).

3. Лекарственная . ЛП выступает в роли аллергена. На него вырабатываются АТ (циркулирующие). Они адсорбируются на поверхности ФЭК. Они становятся клетками-мишенями. При проведении повторного курса этими же ЛП, образовавшийся комплекс вызывает разрушение тромбоцитов.

4. При спленомегалии. Селезенка как лимфоидный орган. Образовавшиеся лимфоциты могут иметь атипичное строение. И они могут реагировать на нормальные тромбоциты как чужеродные; селезенка как место гибели- больше клеток задерживает и убивает; селезенка является ингибтором отшнуровавшихся тромбоцитов.

Собственно тромбоцитопатии.

1. Тромбостении-болезнь Гленумона. Характеризуетсятем, что в тромбоцитах отсутствует тромбостенин( ретрактоэнзим)- это вещество, которое принимает участие в ретракции кровеносного сгустка. При его отсутствии кровь просачивается через этот сгусток.

2. Синдром гигантских тромбоцитов – синдром Бернара- Сунье. Наследственное заболевание полигенной этиологии. Характеризуется тем, что на мембране тромбоцитов отсутствуют гликопротеидные рецепторы, с помощью которых тромбоцит связывается с фактором Виллебранда и это нарушает процесс агрегации и адгезии тромбоцитов.

3. Синдром серых тромбоцитов. Наследственное заболевание. В тромбоцитах отсутствуют альфа-гранулы, в которых содержатся белки адгезии, тромбостамбин, отсутствуют факторы роста, нарушается агрегация, адгезия, процессы заживления ран.

4. Тромбоцитодистрофия. В тромбоцитах отсутствует ф3- нарушение механизмов гемостаза по внутреннему пути.

5. Синдром Вискотта-Олдрича.ИДС тромбоцитопения, тромбоцитопатия, отсутствие меланина в коже.

67.Этиология,патогенез,проявления абсолютной и относительной коронарной недостаточности, коронарогенные и не коронарогенные формы повреждения сердца. Существует 2 формы КН:1)Абсолютная КН, которая связана с уменьшением просвета коронарных сосудов и как следствие уменьшение кровоснабжения миокарда в единицу времени.2)Относительная КН, когда просвет сосудов не изменен ,поступает нормальное количество крови, но ее не достаточно. Абсолютная КН: Причинами являются:1)атеросклероз коронарных сосудов, за счет атеросклеротических изменений уменьшается просвет сосудов и за 1-цу времени количество притекшей крови уменьшается;2)тромбоз коронарных сосудов;3)нарушение регуляции КС;4)наличие биологических активных веществ в крови(простогландины, ФАТ, серотонин);4)тиреоидные гормоны оказывают пермиссивное действие на симпатикус;5)или воспалительный отек в сосудистой стенке или при большом поступлении Na, Ca ,за ними вода – отек;6)при гиперплазии и гипертрофии гладкомышечных клеток.

Проявлениями м\б приступы или эпизоды стенокардии, боли загрудинные, страх смерти. Более продолжительные эпизоды ОКН м\т привести к развитию ИМ.Диагноз ИМ ставится на основании тех изменений, которые появляются на ЭКГ:1)глубокий зубец Q;2)смещение ST выше изолинии;3)отрицательный зубец Т.

В очаге ИМ 3 зоны:1)эпицентр;2)зона повреждения;3)зона ишемии. Осложнения ИМ:1)кардиогенный шок;2)развитие острой левожелудочковой недостаточности, следствием будет снижение ударного объема, снижение минутного объема сердца ,снижение АД, циркуляторная гипоксия. Сила сердечных сокращений уменьшается, увеличивается остаточный диастолический объем сердца .Это ведет к уменьшению отрицательного давления в полости желудочков, снижается присасывающая сила, застой крови в легочных венах, развивается посткапиллярная форма гипертензии малого круга кровообращения. Следствием будет интерстициальный отек легкого, развитие ОДН;3)тромбоз;4)различного рода аритмии;5)аневризмы сердца;6)Развитие постинфарктного синдрома Дресслера. Относительная КН- возникает при нормальном коронарном кровотоке, но когда этой крови не достаточно. Это м\б при гипертрофии миокарда. Кроме того затраты возникают если имеется тахикардия. Относительная КН м\т развиться при повышенной потребности миокарда в кислороде. Это м\б при действии некоторых биологически активных веществ. Когда имеется разобщение окислительного фосфорилирования много остается АДФ и неорганического фосфора. Неорганический фосфор ,который не идет на построение АТФ является мощным катализатором свободного окисления и возрастает потребность миокарда в О2.

72. Этиология, патогенез, проявления ЭКГ нарушений свойства возбудимости миокарда. Возбудимость –это свойство миокарда генерировать ПД в ответ на раздражение. Нарушение свойства возбудимости проявляется в виде:1)экстрасистолии; 2)мерцательной аритмии; 3)фибрилляции; 4)трепетания предсердий;5)пароксизмальной тахикардии. Экстрасистолой называется внеочередное возбуждение сердца . Если имеется больше одной –экстрасистолия. По месту локализации экстрасистолии бывают синусовые, предсердные, АВ-е, желудочковые. Для любой экстрасистолии характерно то, что укорачивается расстояние R-R перед экстрасистолой. Это единственный признак синусовой экстрасистолии . Предсердная экстрасистолия х-ся укорочением расстояния перед экстрасистолой , зубец Р будет деформированным. АВ –я м\т может возникать в верхней, средней и нижней частях. Верхняя часть –укорочение расстояния перед эк-ой , зубец Р перед эк-ой отрицательный, интервал Р-Q укорочен, желудочковый комплекс нормальный. Среднеузловая- импульс возникает в средней части и он распространяется вверх на предсердие и вниз на желудочки и проходит одинаковое расстояние за одно и то же время. На ЭКГ наслоение зубца Р на QRS.Нижняя узловая- идет вниз и вверх, внизу сразу доходит до пучка Гиса, а вверх проходит весь узел. Сначала возбуждаются желудочки , а потом предсердия. На ЭКГ отрицательный зубец Р, QRS в норме. Желудочковая экстрасистолия. Когда в желудочке возникает очаг и периодически возникает ПД, он распространяется на желудочки со скоростью 1 м\с и если он в правом , то сначала возбуждаются правый потом левый. Время -RS будет больше 0.1 с, перед QRS зубец Р отсутствует, наличие компенсаторной паузы после экстрасистолы, деформация QRS.Экстрасистолии м\б по типу алоритмии, бигимении, тригимении, квадригимении. Мерцательная аритмия возникает при наличии множественных эктапических очагов в предсердии. В одном участке возникает ПД, возбуждается кардиомиоциты, пока он доходит до сосудистого участка там возникает свой ПД. НЕТ синхронного возбуждения и сокращения предсердий. Признаки на ЭКГ –отсутствие зубца Р на всей ленте, разное расстояние м\у желудочковыми комплексами, наличие волн F. Выделяют 3 формы мерцательных аритмий:1)тахиаритмическая форма, ЧСС выше 80;2)брадиаритмическая ,ЧСС ниже 70;3)эуритмическая- когда расстояние м\у желудочковыми комплексами одинаковое. Пароксизмальная тахикардия – приступообразное учащение ЧСС больше 150-160 в минуту. Виделяют несколько форм:1)синусовая -когда в СА узле генерируется больше 80 ударов;2)предсердная; АВ- ая пароксизмальная тахикардия. Эти 3 вида объединяют как одну- суправентрикулярная пароксизмальная тахикардия.4)Желудочковая пароксизмальная тахикардия, возникает при наличии в желудочке эктопического очага с высокой генерализацией ПД 140-150 в минуту. Чаще как осложнение ИМ. Импульсы возникающие в желудочке не проходят на предсердие и предсердия возбуждаются от СА узла. При этом зубец Р наслаивается на жел. Комплекс и он не виден. Фибрилляция сердца не только в предсердии, но и в желудочках. При этом кровь не выбрасывается в аорту. Трепетание предсердий похожа на мерцание, там появляются маленькие зубчики Р. Существует 2 механизма: 1)механизм реэнтри, происходит замедление проведения антеградно или ортоградно, но при этом сохранено ретроградное проведение и в какую–то клетку не вошел импульс и он со стороны ретроградно возвращается . Продольная диссоциация –клетки Пуркинье проходящие параллельно м\у ними имеются анастомозы, которые способствуют возбуждению невозбудимой клетки. Суммация импульсов- если импульс войдет с разных облостей и они суммируются и вызывают повторное возбуждение.2) механизм гетеротопного автоматизма . Трансмембранные асцилляции , следовый остаточный потенциал ,местный электрический ток повреждения.

69.Этиология ,патогенез, нарушения гемодинамики при левосердечной недостаточности. При левожелудочковой недостаточности происходит снижение ударного объема, снижение минутного объема сердца ,снижение АД, циркуляторная гипоксия. Сила сердечных сокращений уменьшается, увеличивается остаточный диастолический объем сердца .Это ведет к уменьшению отрицательного давления в полости желудочков, снижается присасывающая сила, застой крови в легочных венах, развивается посткапиллярная форма гипертензии малого круга кровообращения. Следствием этого застоя будет растяжение сердца, увеличении проницаемости, выход жидкой части крови в интерстиций легкого –интерстициальный отек легкого, ухудшение диффузионных способностей легкого, развитие ОДН.У больного появляются приступы сердечной астмы. Он лежа не может дышать. Этот отек м\т перерасти в отек легких.

70.Этиология ,патогенез, нарушения гемодинамики при правосердечной недостаточности. Проявляется нарушением :мало крови поступает в легочную артерию ,мало крови ч\з легкое и возврат в левую половину, циркуляторная гипоксия. Увеличивается остаточный диастолический объем, уменьшается отрицательное давление в правой половине сердца, имеет очень важное значение для возврата крови из полых вен, при этом застой венозной крови в нижней полой вене и проявлением будет появление отеков на нижних конечностях к концу дня. Застой крови будет в системе v.portae . Эта кровь поступает в печень и при застое крови в нижней полой вене нарушение оттока. В печени застой крови- бурая индурация печени. Развивается портальная гипертензия ,повышение проницаемости ,выпот жидкости, асцит. Как компенсаторная реакция открываются шунты и кровь течет по этим шунтам не проходя ч\з печень-интоксикация. На передней поверхности живота голова медузы- признак ПГ .