59. Этиология , птогенез, картина крови в12 (фолиево-) дефицитной и в12 (фолиево-) ахрестической анемий.

В12-фолеводефицитные анемии:

Причины дефицита В12:

-алиментарная недостаточность(чаще у детей грудного возраста при искусственном вскармливании)

-нарушение всасывания В12 (отсутствие в желудочном соке гастромукопротеина( внутренний фактор Касла); ахилия; при энтеритах – ускоренная перистальтика кишечника, профузные поносы; при агастральной резекции; при атрофических изменениях слизистой тонкой кишки)

-при повышенной потребности ( во время беременности, период лактации)

- при инвазии широкого лентеца, который питается этим витамином.

Патогенез : витамин В12 принимает участие в активации фолиевой кислоты (превращается в тетрагидрофолиевую), который принимает участие в образованиитимидинфосфата из уридинмонофосфата. Они все входят в состав нуклеиновых кислот, т.е. принимают участие в синтезе ДНК, а это необходимо для митотического деления. Нарушение этого механизма приводит к появлению фуникулярного миелоза- нарушается чувствительность.из-за нарушения синтеза ДНК – нарушен тип кроветворения( нормобластический переходит в мегалобластический). Для нормобластического характерно: эритробласт дает 3 митоза, после 3 митоза клетки уже не делятся, а созревают до эритроцитов. При дефиците витамина В12 долго идет синтез ДНК. За все это время происходит тлько один митоз. Синтезируется гемоглобин, образуется мегалобласт, который дает только одно деление. Образуются 2 мегалоцита, которые при выходе из костного мозга из-за своего размера не могут нормально пройти через мембрану сосудов, кусок отрывается, макроциты проходят, образуются шизоциты( отломки эритроцитов).

Характрным для этой анемии является: мало эритроцитов, мало гемоглобина, макроцитоз( мегалоцитоз), в эритроцитах могут содержаться тельца Жоли и кольца Кебота. Эритроциты чаще имеют овальную форму ( в них отсутствует зона просветления), эритроциты разрушаются, имеет место ретикулоцитоз. Имеются также изменения : лейкопения преимущественно за счет нейтропении, тромбоцитопения, панцитопения, появляются полисегментированные формы, увеличиваются сегментоядерные лейкоциты, сдвиг вправо. М.б. и сдвиг влево (юные миелоциты), геморрагические диатезы. Характерны также атрофические изменения в ЖКТ( гюнтеровский глоссит- язык ярко-красного цвета, сосочки атрофированы, атрофические изменения желудка, кишечника, нарушение всасывания, усугубление авитаминоза. Для глистной инвазии характерна эозинофилия.

При дефиците фолиевой кислоты нарушения аналогичные с дефицитом В12, но не будет фуникулярного миелоза и ЖК расстройств.

В12-фолиевоахрестическая анемия:

Чаще всего является врожденными ( по аутосомно-рецессивному типу). Имеются ферментопатии, костный мозг не использует поступающие витамины. Картина крови такая же.

60. Этиология и патогенез лейкозов. Принципы классификации.

Лейкозы-заболевания кроветворной ткани, для которого характерны неоплазия с безудержной генерализованной пролиферацией соответствующего ростка с последующей анаплазией.

Различают по патогенезу:

1. Миелоидный лейкоз (перерождение миелоидного ростка костного мозга).

2. Лимфоидный лейкоз .

3. Ретикулез (перерождение ретикулоэндотелиального ростка костного мозга).

Различают по течению:

1. Острые.

2. Хронические.

Различают по количеству лейкоцитов и бластных клеток:

1. Лейкемический лейкоз (количество лейкоцитов в периферической крови увеличивается, много бластных клеток).

2. Сублейкемический лейкоз (количество лейкоцитов в периферической крови увеличивается в 10 раз имеются бластные клетки).

3. Алейкемический лейкоз (отсутствие увеличениялейкоцитов, нет бластных клеток).

4. Лейкопенический лейкоз (количество лейкоцитов меньше нормы).

Наиболее часто из всех форм острого лейкоза встречается острый миелолейкоз.

Различают по клеточному составу:

1. М0- миелобластный лейкоз, без признаков дифференцировки ( недифференцированный лейкоз, 1-3 кл.клеток).

2. М1- миелобластный лейкоз с созреванием.

3. М2- миелобластный лейкоз без созревания.

4. М4-миеломонобластный лейкоз.

5. М5- монобластный лейкоз.

6. М6-эритромиелоз.

7. М7-мегакариобластный лейкоз.

Характерным для острых миелолейкозов является то, что клинически они могут возникать постепенно (сначала неспецифические признаки: анемический синдром, снижен КЕК- все признаки гипоксии, присоединение какой-то инфекции, из-за того, что лейкоциты незрелые,лихорадка, геморрагический синдром, что связано с тромбоцитопенией; специфические признаки: боли в костях(особенно в трубчатых), артралгия, нейродермия ( головные боли, нарушения чувствительности, движения), лимфоаденопатии (увеличение лимфатических узлов), гепато-и спленомегалия (т.к.появляются экстрамедуллярные очаги кроветворения).

Картина крови для острого миелолейкоза: увеличение количества бластных клеток, наличие лейкемического провала, уменьшение количества эритроцитов и тромбоцитов.

Хронический миелолейкоз.

Характеризуется тем, что длительное время самочувствие больного остается удовлетворительным (4-6лет). В развитии выделяют две стадии

Развернутая стадия(самочувствие относительно нормальное, периодически может быть ухудшение и бластный криз).

Терминальная стадия (продолжительность менее 18 месяцев).Картина крови: зрелых больше, чем незрелых, отсутствует лейкемический провал, бластных клеток меньше, наличие эозинофильно- базофильной ассоциации, состояние ухудшено, работоспособность снижена.Исход неблагоприятный.

Причины: геномные, хромосомные, генные мутации, характерно наличие филадельфийской хромосомы (21 пара).

Острый лимфолейкоз.

Препреострый лимфолейкоз

Преострый лимфолейкоз

Т-острый лимфолейкоз

В-острый лимфолейкоз

Характерным для острого лимфолейкоза является то, что увеличиваются лимфоузлы (шейные, надключичные , подключичные). Картина крови: лейкоцитарный лимфолейуоз, более 50 %- бласты, имеется лейкемический провал. Специфические и неспецифические признаки идентичные.

Хронический лимфолейкоз.Выделяют стадии:

1. Нулевая – 7-12 лет, в крови имеется незначительный лейкоцитарный лимфолейкоз, незначительное увеличение лимфоузлов.

2. 1-я стадия

3. 2-я стадия-увеличение печени и селезенки, аутоиммунная анемия, аутоиммунная тромбоцитопения, геморрагические диатезы.