57. Этиология, патогенез, классификация, характеристика и картина крови гемолитических анемий.

Продолжительность жизни эритроцитов 90-120 дней ( гемолиз в селезенке, костном мозге, печени).

Классификация гемолитических анемий:

По течению: острые и хронические.

По типу гемолиза: внутрисосудистые и внесосудистые(внутриклеточные).

По причине гемолиза: экзоэритроцитарные (причина вне самих эритроцитов) и эндоэритроцитарные (причина в эритроцитах)

Также первичные и вторичные(приобретенные).

Экзоэритроцитрные анемии:

Чаще являются вторичными.

По причине их вызвавшей:

-гемотрансфузионные( при переливании несовместимой крови);

-токсические гемолитические анемии (из-за действия химических токсинов, например, отравление грибами, укусами змей, сульфаниламидами);

- инфекционные анемии (при некоторых инфекциях, малярии, сепсисе).

Характерным в картине крови является то, что они все являются вторичными и гемолиз происходит внутрисосудисто: мало эритроцитов, гемоглобин в плазме, цп- гиперхромный, при инфекциях- лейкоцитоз.

-иммунные анемии( аутоиммунные- когда на собственные эритроциты вырабатываются антитела; изоиммунные- желтушка у новорожденных;гетероиммунные- антитела оседают на форменных элементах, сенсибилизация, комплекс АГ-АТ, снижение эритроцитов, снижение лейкоцитов и др.

Механические причины гемолиза- сосудистые, клапанные протезы, атеросклеротические бляшки.

Эндоэритроцитарные анемии:

Чаще первичные внутриклеточные анемии.

По изменению формы:

-сфероцитарная;

-овалоцитарная;

-стоматоцитоз;

-пиропойкилоцитоз;

-окантоцитоз;

-микросфероцитарная анемия Минковского-Шаффара

Картина крови: снижение количества эритроцитов, гемоглобина, цп меньше 1, гипохромная анемия, усиленный гемопоэз как компенсаторная реакция-ретикулоцитоз, повышение образования непрямого билирубина и желтушность, спленомегалия и спленэктомия, деформация костей черепа и остеопороз.

58. Этиология, патогенез, картина крови железо-дефицитных, железо-ахрестических анемий

Железодефицитные анемии:

Первичный дефицит- алиментарная недостаточность, повышенная потребность организма( беременность, период лактации).

Вторичный дефицит – при хронических кровопотерях.

Железо в организме идет на синтез гемоглобина, миоглобина, железосодержащих ферментов (цитохромы, каталазы, пероксидазы). Поскольку имеются запасы железа, дефицит может проявляться через несколько лет. Всосавшееся железо всасывается с трансферрином и доставляется к разным органам и тканям. Уменьшение количества плазменных белков- показатель дефицита железа.анемия характеризуется: количество эритроцитов может быть в пределах нормы, поскольку эритропоэз не нарушен, но при этом снижен гемоглобин. Цп-0,4-0,5. По размерам- микроцитарная, по функц.сост. костного мозга- признаки гипорегенерации- арегенераторная. Появление дегенеративных форм эритроцитов(амилоциты и др.). Возникает нарушение ОВР-транспорт кислорода, обезвреживание токсических продуктов- энцефалопатии, судороги, полиневриты, извращение вкуса, атрофия сосочков языка, эпителия жкт, мышечная слабость, выпадение волос, ломкость ногтей, трещины в коже, одышка, тахикардия, бледность кожных покровов, головокружение.

Железоахрестические анемии:

Железа достаточно( нормосидеринемия,гиперсидеринемия), в тканях – гемосидеоз.

Выделяют 2 формы:

1. Наследственная(первичная)- сцеплено с полом , передается с 21 х-хромосомой.

2. Приобретенная( вторичная)- причина-авитаминоз В6( пиридоксинзависимая форма), принимает участие в синтезе гемма. Пиридоксиннезависимая форма – при отравлении цинком- нарушается активность дегидразы АЛК. Характерно наличие картины анемии, но не будет симптомов связанных с дефицитом железа.