55. Этиология, патогенез, классификация, характеристика и картина крови постгеморрагических анемии.

Острая постгеморрагическая анемия:

Причина – ранение крупных сосудов, разрыв паренхиматозных органов.

В развитии выделяют несколько фаз:

1. Гиповолемическая- теряется одномоментно определенное количество крови- простая гиповолемия. На уменьшение ОЦК раздражаются рецепторы- включаются механизмы компенсации.

2. Рефлекторная – спазм периферических сосудов и снижается потеря крови. Здесь происходят: 1. централизация кровообращения, т.е. из периферических сосудов кровь через шунты оттекает в жизненно важные органы. 2.активиуются все механизмы гемостаза.

Происходит выброс эритроцитов , тромбоцитов из депо( тромбоцитоз). Тахикардия, ЧДД повышается( реакция на гипоксию). На уменьшение ОЦК увеличивается выброс АДГ, вода всасывается без солей, снижается осмотическое давление, повышается уровень альдостерона, усиливается синтез плазменных белков. Идет подготовка к 3 стадии.

3. Гидремическая – в сосудистое русло поступает вода из межклеточной жидкости, увеличивается содержание Na и реабсорбируется вода в почечных канальцах.

Если кровопотеря была небольшая- восстановление, если значительная- олигоцитемическая гиповолемия.

Картина крови- мало эритроцитов, мало гемоглобина, цветовой показатель в норме, тип нормобластический, функц.сост. костного мозга- регенераторный, некоторое увеличение эритроцитов( связано с воспалением).

4. Фаза компенсации(ретикулоцитарная) (на 3-5 сутки)-компенсация осуществляется за счет усиления костно-мозгового эритропоэза. В ЮГА вырабатываются эритропоэтины. Характеризуется тем, чтосодержание гемоглобина не так увеличивается, т.к. в кровь поступают недозрелые ретикулоциты( в норме меньше 1 % ). Цветовой показатель снижен.

Хроническая постгеморрагическая анемия:

Развивается при хронической кровопотере небольшими порциями в течение длительного времени (носовые, маточные, геморроидальные). Развивается постепенно- с плазмой теряются запасы железа, вторичный дефицит железа, которое нужно для синтеза гемоглобина. Характерный признак- снижение гемоглобина, цветовой показатель- гипохромный, костный мозг-гипорегенераторный. В крови могут появляться признаки дегенерации- анизоцитоз(эритроциты разных размеров), пойкилоцитоз( эритроциты разной формы), анизохромия( разной интенсивности окраски). К

К хронической ПГА относятся анемии при глистной инвазии (анкилостомная)- эти гельминты в тонкой кишке питаются кровью. В месте присасывания выделяется вещество, которое препятствует свертыванию крови. Картина крови такая же, но с увеличением количества эозинофилов.

56. Этиология, патогенез, классификация, характеристика и картина крови анемии вследствие нарушения эритропоэза.

По причине выделяют клинические формы:

- железодефицитные;

-железоахрестические;

- В12- фолиеводефицитные;

-В12-фолиевоахрестические.

Нарушения могут быть связаны с поражением костного мозга:

-гипопластические;

-апластичесие;

-метапластические.

Железодефицитные анемии:

Первичный дефицит- алиментарная недостаточность, повышенная потребность организма( беременность, период лактации).

Вторичный дефицит – при хронических кровопотерях.

Железо в организме идет на синтез гемоглобина, миоглобина, железосодержащих ферментов (цитохромы, каталазы, пероксидазы). Поскольку имеются запасы железа, дефицит может проявляться через несколько лет. Всосавшееся железо всасывается с трансферрином и доставляется к разным органам и тканям. Уменьшение количества плазменных белков- показатель дефицита железа.анемия характеризуется: количество эритроцитов может быть в пределах нормы, поскольку эритропоэз не нарушен, но при этом снижен гемоглобин. Цп-0,4-0,5. По размерам- микроцитарная, по функц.сост. костного мозга- признаки гипорегенерации- арегенераторная. Появление дегенеративных форм эритроцитов(амилоциты и др.). Возникает нарушение ОВР-транспорт кислорода, обезвреживание токсических продуктов- энцефалопатии, судороги, полиневриты, извращение вкуса, атрофия сосочков языка, эпителия жкт, мышечная слабость, выпадение волос, ломкость ногтей, трещины в коже, одышка, тахикардия, бледность кожных покровов, головокружение.

Железоахрестические анемии:

Железа достаточно( нормосидеринемия,гиперсидеринемия), в тканях – гемосидеоз.

Выделяют 2 формы:

1. Наследственная(первичная)- сцеплено с полом , передается с 21 х-хромосомой.

2. Приобретенная( вторичная)- причина-авитаминоз В6( пиридоксинзависимая форма), принимает участие в синтезе гемма. Пиридоксиннезависимая форма – при отравлении цинком- нарушается активность дегидразы АЛК. Характерно наличие картины анемии, но не будет симптомов связанных с дефицитом железа.

В12-фолеводефицитные анемии:

Причины дефицита В12:

-алиментарная недостаточность(чаще у детей грудного возраста при искусственном вскармливании)

-нарушение всасывания В12 (отсутствие в желудочном соке гастромукопротеина( внутренний фактор Касла); ахилия; при энтеритах – ускоренная перистальтика кишечника, профузные поносы; при агастральной резекции; при атрофических изменениях слизистой тонкой кишки)

-при повышенной потребности ( во время беременности, период лактации)

- при инвазии широкого лентеца, который питается этим витамином.

Патогенез : витамин В12 принимает участие в активации фолиевой кислоты (превращается в тетрагидрофолиевую), который принимает участие в образованиитимидинфосфата из уридинмонофосфата. Они все входят в состав нуклеиновых кислот, т.е. принимают участие в синтезе ДНК, а это необходимо для митотического деления. Нарушение этого механизма приводит к появлению фуникулярного миелоза- нарушается чувствительность.из-за нарушения синтеза ДНК – нарушен тип кроветворения( нормобластический переходит в мегалобластический). Для нормобластического характерно: эритробласт дает 3 митоза, после 3 митоза клетки уже не делятся, а созревают до эритроцитов. При дефиците витамина В12 долго идет синтез ДНК. За все это время происходит тлько один митоз. Синтезируется гемоглобин, образуется мегалобласт, который дает только одно деление. Образуются 2 мегалоцита, которые при выходе из костного мозга из-за своего размера не могут нормально пройти через мембрану сосудов, кусок отрывается, макроциты проходят, образуются шизоциты( отломки эритроцитов).

Характрным для этой анемии является: мало эритроцитов, мало гемоглобина, макроцитоз( мегалоцитоз), в эритроцитах могут содержаться тельца Жоли и кольца Кебота. Эритроциты чаще имеют овальную форму ( в них отсутствует зона просветления), эритроциты разрушаются, имеет место ретикулоцитоз. Имеются также изменения : лейкопения преимущественно за счет нейтропении, тромбоцитопения, панцитопения, появляются полисегментированные формы, увеличиваются сегментоядерные лейкоциты, сдвиг вправо. М.б. и сдвиг влево (юные миелоциты), геморрагические диатезы. Характерны также атрофические изменения в ЖКТ( гюнтеровский глоссит- язык ярко-красного цвета, сосочки атрофированы, атрофические изменения желудка, кишечника, нарушение всасывания, усугубление авитаминоза. Для глистной инвазии характерна эозинофилия.

При дефиците фолиевой кислоты нарушения аналогичные с дефицитом В12, но не будет фуникулярного миелоза и ЖК расстройств.

В12-фолиевоахрестическая анемия:

Чаще всего является врожденными ( по аутосомно-рецессивному типу). Имеются ферментопатии, костный мозг не использует поступающие витамины. Картина крови такая же.