36. Этиология, патогенез, проявления авитаминозов в1, в2, в6, в4.

Витамин В₁(тиамин)

Авитаминоз В1 - Болезнь «бери-бери»

I.Стадия прегиповитаминоза

• общая слабость

• быстрая утомляемость

• головная боль

• одышка и тахикардия при физической нагрузке

II. Стад ия гипо- и авитаминоза

1.Сухая форма «бери-бери» или периферическая полиневропатия

о двустороннее симметричное поражение нервов преимущественно нижних конечностей, проявляющееся парастезиями и ощущением жжения в области стоп, особенно в ночное время

о судороги в икроножных мышцах и боли в ногах (икроножные мышцы твердые, болезненные при пальпации)

о ощущение слабости, быстрая утомляемость при ходьбе, хромота

о характерна походка, щадящая пальцы: больные наступают на пятку и наружный край стопы (на поздних стадиях нарушаются сухожильные рефлексы, возникает мышечная атрофия)

2.Цере6ральная форма «бери-бери» или синдром Kopcаковa-Вернике Возникает при тяжелой форме недостаточности В_1. Сначала развивается Корсаковский синдром - сочетание расстройств памяти на текущие события и ориентировки в месте и времени с налием конфабуляции(ложные воспоминания патология вымвсла и воображения принимащего форму воспоминания, не сопровождаемых помрачением сознания).

Затем присоединяется нарушение мозгового кровообращения развивающее постепенно и приводящее в итоге к энцефалопатии Вернике. Основные признаки нистагм (не может смотреть в одну точу) и полная офтальмоплегия. Клиника быстро прогрессирует с развитием комы и летальных исходов.

3.Сердечно-сосудистая (влажная)форма «бери-бери»

Характеризуется развитием миокардиодистрофии и нарушением ПСС.

Может быть двух разновидностей

а) Гипердинамическая.Характеризуется:

• повышением сердечного выброса

• ростом пульсового давления

• тахикардией

• потливостью

• теплой кожей

• развитием сердечной недостаточности

• отеком легких, периферическими отеками

• сужением сосудов, вследствие чего кожа становится холодной., цианотичной

б) Гиподинамическая. Характеризуется:

• Снижением сердечного выброса

• снижением АД

• метаболическим ацидозом

• возможны дистрофические поражения ЖКТ

• нарушение зрения психические расстройства;

У детей основные клинические проявления:

-сердечная недостаточность

-афония

-отсутствие глубоких сухожильных рефлексов

Патогенез. При авитаминозе В1 нарушается образование коферментов, необходимых:

1)для окислительного декаброксилирования ПВК и альфа-кетоглутаровой кислоты. В нервной и других тканях накапливаются ПВК и молочная кислота - ацидоз -повышение проницаемости биологических мембран -отеки, нарушение ПСС-понижение образования ацитил-КоА из ПВК - понижение образования энергии в цикле Кребса - нарушение синтеза беЛКОв,ЛИПИДОв,нуклеиновых кислот

2)понижение образования ацетилхолина - нарушение функции холинергических синапсов - полиневриты

3)понижение синтеза стероидов - понижение функции эндокринных желез

4)альфа-кетоглугаровая кислота превращается в гамма-оксикетоглутаровую кислоту. оказывающую кардиотоксическое действие.

B1 содержится в горохе, фасоли, молоке. мясе, муке грубого помола.

Витамин В2 (рибофлавин) входит в состав ФАД ,принимает участие в окислительно-восстановительных процессах, поддерживает процесс фагоцитоза.

Авитаминоз В2 проявляется:

-общим упадком сил

-нарушение сумеречного зрения

-ангулярный хейлит, заеды

-глоссит-сухой, шершавый пурпурно-красный язык кератоз переходящий в дерматит- покраснение, шелушение, себорея носогубных складок, крыльев носа, ушных раковин

-конъюнктивит и васкуляризация роговицы с развитием кератита

(основные признаки:слёзотечение, фотофобии, возможна амблиопия)

-на поздних стадиях присоединяются нарушение нервной системы:

а)истерия

б)депрессия

в)парестезия(ограничение подвижности)

г)повышение сухожильных рефлексов

д)атаксия(нарушение равновесия)

-гипохромная анемия

-мышечная слабость

-иногда трофические язвы

-кровотечения из кишечника с язвенным колитом, обильный неоформленный стул

-у беременных - аномалия развития скелета плода

B2 содержится: в зелёных растениях, злаках, молоке, печени, куриных яйцах

Витамин В6 (тиридоксин)

-входит в состав трансаминаз. принимает участие в реакциях переаминирования АМК

-принимает участие в образовании никотиновой кислоты ( витамин РР) из триптофана.

-участвуе в синтезе НЬ

-участвует в синтезе сфингомиелинов

-участвует в гликогенолизе

-участвует в обезвреживании биогенных аминов

-принимает участие в синтузе ГАМК глютаминовой кислоты

Проявление авитаминоза В6

-неспецифические изменения в начальной стадии:

а) слабость

б) утомляемость

в) раздражител ьность

г) заторможенность

д) бессонница

-себорейный дерматит лица, волосистой части головы, шеи (пеллагроподобные изменения)

-стоматит, глоссит, хейлоз

-периферические полиневропатии, парестезии с постепенной утратой рефлексов

-судороги(особенно у грудных детей)

-анемия Fe-ахрестическая

-лимфопения - снижение иммунологической резистентности организма

-хронический дефицит В6 увеличивает риск образования камней в почках

-отсутствие В6 ведет к накоплению ксантуреновой и оксиантрониловой кислот которые препятствуют образованию инсулина - к развитию СД

B6 содержится в зародышевой части семян и зерен злаков, мясе, печени, почках.