Раздел V. Психология детей со сложными нарушениями развития

У.7. ПРЕДМЕТ И ЗАДАЧИ ПСИХОЛОГИИ ДЕТЕЙ СО СЛОЖНЫМИ НАРУШЕНИЯМИ РАЗВИТИЯ

Психология детей со сложными нарушениями развития — это сравнительно новая отрасль специальной психологии, которая изу­чает особенности психического развития человека, имеющего два или более нарушений. Самые большие научные традиции в этой области имеет наука об особенностях психического развития слепоглухого ребенка — ребенка с двойным сенсорным нарушением.

Предметом этой области специальной психологии является изу­чение своеобразия психического развития людей со сложными на­рушениями и определение путей психолого-педагогической помо­щи этим людям и их семьям.

Задачи психологии детей со сложными нарушениями развития заключаются в:

1) описании общих и специфических закономерностей их раз­вития;

2) разработке методов их диагностического изучения;

3) психологическом обосновании содержания и методов их обу­чения и воспитания;

4) изучении особенностей социально-психологической адап­тации этой группы людей в обществе.

Любая группа детей с нарушениями развития неоднородна по составу. Внутри каждого вида нарушения развития принято выде­лять подгруппы детей в зависимости от выраженности нарушения и его характеристики. Часть детей имеет осложненный, часть слож­ный вид нарушений.

Сложными нарушениями, как уже было сказано, принято называть наличие двух или более выраженных первичных наруше­ний у одного ребенка. Недостатки развития, входящие в состав сложного дефекта, связаны с повреждением разных систем орга­низма. Это могут быть выраженные нарушения зрения и ДЦП; глухота и ДЦП; разные виды одновременного нарушения зрения и слуха, которые принято относить к слепоглухоте; слепота и системное нарушение речи и т.д. Эти достаточно выраженные сложные нарушения развития должны диагностироваться у детей как можно раньше.

Одновременное поражение нескольких функций внутри одной системы организма как результат воздействия определенного не­благоприятного фактора можно назвать осложненным дефектом. Например, результатом родовой травмы может стать выраженное органическое поражение ЦНС, вобравшее в себя ликвородинамические, двигательные расстройства, нарушения поведения и развития речи. Эти симптомы, в зависимости от тяжести их про­явлений, могут стать характерными для осложненной формы ЗПР, ОНР и олигофрении.

Исходя из вышесказанного дискуссионной проблемой остает­ся отнесение к сложному дефекту тех видов глубокого органичес­кого поражения ЦНС, следствием которых являются нарушения развития у ребенка с глубоким отставанием в умственном разви­тии. В этом случае можно говорить о множественном виде наруше­ний, поскольку выраженная умственная отсталость сопровожда­ется нарушениями развития или поражениями многих областей коры головного мозга, отвечающих за сенсорную, двигательную и речевую сферы человека.

Самый известный отечественный исследователь в области слепоглухоты И.А. Соколянский относил к истинной слепоглухоте только детей с врожденным или приобретенным, полным или частичным нарушением функции в периферической части зри­тельного и слухового анализаторов, без грубых нарушений цент­ральных отделов мозга. Умственно отсталых детей с выраженными нарушениями зрения и слуха он относил к «церебрально недоста­точным».

ИСТОРИЧЕСКИЙ ЭКСКУРС

Первый слепоглухой ребенок был принят в 1894 г. в только что организованный Е. К. Грачевой Петербургский приют для глубо­ко умственно отсталых детей. В тот же приют, получивший назва­ние «Братство во имя Царицы Небесной», в 1905 г. был помещен Для воспитания другой слепоглухонемой ребенок. Тогда в этом благотворительном учреждении консультировал известный врач и преподаватель М.В.Богданов-Березовский, который обратил внимание на положение слепоглухих детей в России и сделал ряд публикаций в научной и популярной прессе об этом.

В России в 80-х гг. XIX в., благодаря публикации переводов «Американских заметок» Ч.Диккенса и некоторых других сообще­ний, стала известна история американской слепоглухой Лауры Вриджмен, получившей воспитание в Институте для слепых Перкинса в Бостоне. Затем на весь мир прогремела история обучения другой слепоглухой, Елены Келлер, воспитанницы Анны Сулливан из того же института Перкинса. С 1884 по 1913 г. в России вышло 11 публикаций, касающихся истории жизни и творчества Е.Келлер. Стали известны факты успешного обучения слепоглу­хих в Бельгии, Франции, Норвегии, Шотландии и Швеции. Бла­годаря тесным научным контактам с Германией специалисты в России следили за успехами обучения слепоглухих в Приюте для калек в Нововесе около Потсдама, где они обучались с 1887 г. и где в 1906 г. была открыта специальная школа для слепоглухих. В 1908 г. в русском ежемесячном журнале «Слепец» был опубли­кован перевод книги немецкого педагога и исследователя Г. Римана «Психологические наблюдения над глухонемыми слепцами», изданной в Берлине в 1905 г.

Успехи в обучении слепоглухих в разных странах мира пробу­дили в определенных кругах российского общества живой инте­рес к проблемам слепоглухих детей. В 1909 г. в России было созда­но Общество попечения о слепоглухих, и при Петербургском дет­ском саде для глухонемых началось обучение трех детей. Летом того же года педагоги и воспитатели упомянутого учреждения познакомились с опытом обучения слепоглухих в Швеции и Гер­мании и начали работать в приюте для слепоглухих детей, от­крывшемся на средства Общества в 1910 г. и принявшем уже семе­рых детей с глубокими нарушениями зрения и слуха.

Это было первое учебно-воспитательное учреждение для сле­поглухонемых детей в России. Там началась работа с этими детьми педагогов М.А.Захаровой и Ю.А.Якимовой, которые продолжи­ли свою деятельность и после революции 1917 г., когда слепоглухие воспитанники вошли в состав группы глухих при Петроград­ском отофонетическом институте (позднее ставшем Ленинградс­ким институтом слуха и речи), где и обучались до 1941 г. Научные наблюдения, сделанные на основе обучения этих детей, отраже­ны в работах известного психолога А. В.Ярмоленко. С 1923 по 1937 г. очень интересно работала организованная И. А. Соколянским школа для слепоглухих детей в Харькове. Самой известной воспитанни­цей этой школы стала знаменитая слепоглухая писательница О. И. Скороходова. Впоследствии этот опыт был продолжен И. А. Со­колянским и А.И. Мещеряковым в Москве в Институте дефекто­логии АПН СССР (ныне Институт коррекционной педагогики РАО), где с 1947 г. велись научные исследования и осуществлялась практическая работа со слепоглухими детьми. Под руковод­ством известных психологов А.Н.Леонтьева и А.И.Мещерякова было организовано обучение четверых слепоглухих студентов на психологическом факультете МГУ им. М.В.Ломоносова в 1971 1977 гг. Двое из них — А.В.Суворов и С.А.Сироткин имеют ученые степени и являются авторами нескольких научных и научно популярных книг. Широко известная в настоящее время школа – Детский дом для слепоглухих в Сергиевом Посаде Московской области — с 1963 г. успешно работает в системе Министерства труда и социальной защиты населения Российской Федерации.

Отечественный опыт обучения слепоглухих пользуется боль­шой известностью и признанием в других странах. С 1969 г. суще­ствует международная организация, координирующая развитие исследований и служб для слепоглухих в мире, в мероприятиях которой участвуют и российские специалисты.

По данным этой организации, число слепоглухих людей в мире составляет около одного миллиона человек. К ним в настоящее время принято относить всех людей, имеющих нарушения зрения и слуха: это дети с врожденной или рано приобретенной слепоглухотой; дети с врожденными нарушениями зрения, теряющие с возрастом и слух; глухие или слабослышащие с рождения люди, нарушения зрения у которых появляются с возрастом; люди, по­терявшие слух и зрение в зрелом или пожилом возрасте.

Современное определение слепоглухоты различно в разных стра­нах. Оно во многом зависит от того, как содержание этого поня­тия трактуется в нормативных документах, принятых в том или ином государстве. Например, отнесение ребенка или взрослого инвалида к категории слепоглухих в США или Скандинавских странах гарантирует ему место для бесплатного обучения в специ­альной школе и особое социальное обслуживание (перевод, со­провождение, транспорт и т.д.). В этих странах категория «слепо-глухой» включена в государственный регистр инвалидов. Слепоглухота там определяется как комбинация нарушений зрения и слуха, которая создает особые трудности общения и требует обес­печения специальных образовательных нужд этих детей.

В нашей стране до настоящего времени не существует офици­ального определения слепоглухоты и других видов сложного на­рушения как особого вида инвалидности. Инвалидность до сих пор определяется по одному, наиболее выраженному нарушению.

З. ПРИЧИНЫ СЛОЖНЫХ НАРУШЕНИЙ РАЗВИТИЯ.

ПОДХОДЫ К КЛАССИФИКАЦИИ ДЕТЕЙ СО СЛОЖНЫМИ

НАРУШЕНИЯМИ РАЗВИТИЯ

Для ранней диагностики сложного нарушения очень важны знания о причинах, которые могут привести к поражению сразу нескольких функций организма. Когда мы имеем дело с одним первичным дефектом развития у ребенка, мы рассматриваем ве­роятность либо наследственного, либо экзогенного происхожде­ния. Сложное нарушение развития может быть вызвано одной или несколькими причинами, разными или одинаковыми по проис­хождению.

Можно рассматривать несколько вариантов этиологически слож­ного нарушения:

• один дефект имеет генетическое, а второй экзогенное про­исхождение и наоборот (например, ребенок наследует выражен­ную близорукость по линии матери, а нарушение двигательной сферы приобрел в результате родовой травмы);

• оба дефекта обусловлены разными генетическими фактора­ми, действующими независимо друг от друга (например, наруше­ние слуха наследуется по линии отца, а нарушение зрения по линии матери);

• каждый дефект обусловлен разными экзогенными фактора­ми, действующими независимо (например, ребенок приобрел нарушение слуха в результате перенесенной скарлатины, а нару­шение движений наступило от травмы позвоночника);

• оба нарушения представляют собой разные проявления од­ного и того же наследственного синдрома;

• два дефекта возникли в результате действия одного и того же экзогенного фактора.

Наиболее изучены последние два варианта причин сложных на­рушений, когда одно заболевание (наследственное или экзоген­ное) может стать причиной сложного или даже множественного нарушения развития у ребенка. В группе множественных наруше­ний у детей преобладают врожденные формы патологии, имеющие в большинстве случаев генетическое происхождение. Реже встреча­ются хромосомные синдромы как виды сложных нарушений. Клас­сический пример множественного дефекта хромосомного проис­хождения — это синдром Дауна. Кроме умственной отсталости у детей с этим синдромом в 70% случаев имеются нарушения слуха и в 40% — выраженный дефект зрения. Почти 30% детей с синд­ромом Дауна имеют множественный сенсорный дефект (наруше­ние зрения и слуха) в сочетании с умственной отсталостью.

В настоящее время описано более 250 наследственных синдромов, связанных с нарушением слуха. Примерно одна треть этих наследственных нарушений слуха у детей сочетается с другими вида­ми нарушений (заболеваниями внутренних органов: эндокринной системы, сердца, почек и т.д.; заболеваниями ЦНС; нарушениями скелетно-мышечной системы; зрения и т.д.). Наиболее изучен ряд наследственных синдромов и заболеваний, приводящих к компексному нарушению зрения и слуха. В ряде случаев симптомы такого наследственного заболевания проявляются неодновременно. На­пример, при синдроме Ушера нарушение слуха может возникнуть рождения, а поражение зрения в виде дегенерации сетчатки начи­нает проявлять себя только в дошкольном возрасте в виде ночной или сумеречной («куриной») слепоты, и только к подростковом} или более старшему возрасту наступает резкое ухудшение зрения из-за сужения полей зрения до так называемого «туннельного» зрения.

К экзогенным по происхождению заболеваниям, приводящим к сложному и даже множественному нарушению развития, отно­сятся различные пренатально (внутриутробно) и постнатально перенесенные заболевания. Наиболее известными из таких внут­риутробных заболеваний является краснуха, корь, туберкулез, токсоплазмоз, цитомегаловирусная инфекция и др.

Вирус краснухи проникает от заболевшей матери через пла­центу в плод и может вызвать множественные пороки развития ребенка. Наибольший риск множественного поражения плода воз­никает на ранних сроках беременности, когда органы зрения, слуха и кровообращения развиваются наиболее интенсивно. Считается, что примерно треть детей, перенесших краснуху в утробе матери, появляются на свет со сложными врожденными нарушениями. При­мерно 87% пораженных детей имеют нарушения слуха; 46% — врожденный порок сердца; 34% — врожденные нарушения зре­ния и 39% — трудности в обучении. У части детей все эти пороки развития встречаются одновременно в виде врожденной катаракты обоих глаз, глухоты и врожденного порока сердца. С начала 70-х гг. в развитых странах мира проводятся профилактические прививки против краснухи, которые свели до минимума случаи рождения детей с синдромом врожденной краснухи. В России такие привив­ки проводятся с 1998 г.

Другим известным внутриутробным хроническим вирусным заболеванием, которое может привести к сложному дефекту, яв­ляется цитомегаловирусная инфекция (ЦМВ). Вирус этого забо­левания передается при близком контакте и считается наиболее распространенным среди всех врожденных инфекций. Заболева­ние часто протекает у детей почти без видимых симптомов и под­тверждается только после лабораторных исследований. Как след­ствие этой врожденной инфекции у детей могут возникать изоли­рованные нарушения (врожденная косолапость, глухота, дефор­мация нёба и микроцефалия) или комплексные (глухота и нару­шения зрения в виде хориоретинита или атрофии зрительных нервов, ДЦП и глухота и т.д.). Поскольку в последние годы ус­пешно проводится профилактика внутриутробной краснухи, ЦМВ остается наиболее опасной инфекцией, последствием которой мо­гут быть врожденные сложные нарушения у детей.

Причинами врожденных нарушений зрения и слуха, наруше­ний зрения и умственной отсталости может стать заболевание матери токсоплазмозом, сифилисом и пр.

Такие постнатальные заболевания, как корь или скарлатина, тяжелый грипп или нейроинфекции, перенесенные в детском возрасте, также могут привести к сложному нарушению развития у ребенка. К сложному нарушению зрения и слуха с возрастом может привести тяжелый диабет и ряд других соматических забо­леваний.

В последние годы специалисты отмечают рост числа детей с врожденными нарушениями зрения и слуха, появившихся на свет глубоко недоношенными и спасенными благодаря достижениям современной медицины. Примерно у 11 % недоношенных детей обнаруживаются аномалии развития глаз, приводящие к глубоким нарушениям зрения и даже слепоте. Ретинопатия недоношенных (поражение сетчатки) развивается у глубоко недоношенных детей при неадекватном кислородном режиме во время искусственного вынашивания в кювезах. Как следствие глубокой недоношенности у таких детей могут наблюдаться и нарушения слуха. Иногда к бисенсорному дефекту добавляется ДЦП или другие нарушения. Иногда глубокая недоношенность является следствием внутриутробно пе­ренесенных инфекционных заболеваний. Но в большинстве случаев причины глубокой недоношенности остаются пока неизвестными

К неясным по природе причинам множественных, в том числе и сенсорных, нарушений относят пока и СНАRGЕ-ассоциацию, которая все чаще встречается у детей с двойным сенсорным и множественным нарушениями. Это название сложилось из сочетания первых латинских букв шести слов, обозначающих разные нарушения (нарушение зрения в виде колобомы радужки или сетчатки; нарушения сердечной деятельности; трудности глотания и дыхания из-за сужения или атрофии носовых отверстий —хоан; отставание в росте; недоразвитие половых органов; нарушения органов слуха).

Знание причин и особенностей заболеваний, которые могут привести к сложному нарушению развития у ребенка, может существенно помочь в диагностике этих нарушений, в выделении новорожденных детей группы риска и внимательному наблюде­нию за их развитием.

Поскольку обучение слепоглухих детей представляет собой наиболее разработанную модель подхода к изучению и воспитанию детей со сложными нарушениями, рассмотрим подходы к классификации именно этого вида сложных нарушений.

Первая классификация слепоглухих была сделана в 1940-е гг. А.В.Ярмоленко на основании анализа 220 историй жизни слепоглухих детей как в нашей стране, так и за рубежом. В основу классификации было положено время наступления дефекта и наличие сочетания сенсорных нарушений с интеллектуальными:

• слепоглухонемые от рождения или потерявшие зрение и

в раннем детстве, до овладения и закрепления словесной речи (врожденная слепоглухота);

• слепоглухие, у которых потеря зрения и слуха наступила в дошкольном возрасте и позднее, когда у ребенка уже была сфор­мирована речь (приобретенная слепоглухота);

• слепоглухие умственно отсталые дети: все предыдущие варианты, осложненные умственной отсталостью.

Современный уровень науки и практики оказания помощи де­тям со сложными недостатками развития позволяет выделить сле­дующие варианты разных сочетанных нарушений.

1. По сочетанности нарушений можно выделить более 20 видов сложных и множественных нарушений. Это могут быть различные сочетания сенсорных, двигательных, речевых и эмоциональных нарушений друг с другом (сложное сенсорное нарушение как со­четание нарушений зрения и слуха; нарушение зрения и системное нарушение речи; нарушения слуха и движений; нарушение зрения и движений), а также сочетание всех видов этих дефектов с ум­ственной отсталостью разной степени (глухота и умственная отста­лость, слепота и умственная отсталость, двигательные нарушения и умственная отсталость; разные сочетания умственной отсталости и сложных сенсорных нарушений при множественном дефекте).

2. По выраженности сочетанных нарушений зрения и слуха детей с этим видом сложного нарушения можно разделить на:

тотально или практически слепоглухих;

слепых слабослышащих;

слабовидящих глухих;

слабовидящих слабослышащих.

Детей с сочетанными нарушениями зрения и речи можно разде­лить на:

слепых алаликов;

слабовидящих алаликов;

слепых детей с ОНР;

слабовидящих детей с ОНР.

Детей с нарушениями зрения и движений можно разделить на: непередвигающихся самостоятельно слепых;

непередвигающихся самостоятельно слабовидящих;

слепых с нарушениями движений (остаточные явления ДЦП);

слабовидящих с остаточными нарушениями ДЦП.

Сочетание нарушений слуха и движений можно разделить на:

тяжелые формы ДЦП и глухоты;

тяжелые формы ДЦП и тугоухости;

легкие формы ДЦП и глухоты;

легкие формы ДЦП и тугоухости.

Возможно множество сочетаний, разных по выраженности сен­сорных и двигательных нарушений, с разной по глубине умствен­ной отсталостью.

Такая классификация позволяет достаточно адекватно подой­ти к решению вопроса о месте обучения ребенка в определенном типе школы. Но при этом необходимо учитывать условность по­добного разделения и зависимость выраженности нарушений от применяемого лечения.

Например, ребенок, рожденный слепым или ослепший от ран­него проявления врожденной катаракты обоих глаз, имеет большой шанс возвращения зрения после удаления катаракты в раннем возрасте. Однако при этом необходимо помнить о большом количестве осложнений после операций, о возможности вторичных катаракт и даже потери зрения в юношеском возрасте из-за от­слойки сетчатки у части детей с внутриутробно перенесенной краснухой. При хорошо подобранном лечении и правильном вос­питании яркая положительная динамика может наблюдаться у детей с тяжелыми формами детского церебрального паралича, у детей с кондуктивной тугоухостью и т.д.

Известны наследственные синдромы, которые дают прогресси­рующее ухудшение движений, слуха и зрения уже в дошкольном возрасте. Например, при врожденной атрофии зрительных нервов обоих глаз и сахарном диабете у ребенка с нормальным при рож­дении слухом может наступить нейросенсорная глухота.

Известен также высокий риск тотальной отслойки сетчатки детей с врожденной тяжелой близорукостью и тугоухостью (сидром Маршалла). От 3 до 6% детей с врожденным нарушение» слуха страдают прогрессирующим с возрастом нарушением зрения в виде необратимого сужения полей зрения (синдром Ушера).

Таким образом, разделение детей со сложными нарушениям по выраженности каждого из имеющихся дефектов позволяет оп­ределить их основные трудности и построить программу их обуче­ния и воспитания. При этом необходимо постоянно следить изменением состояния нарушенных функций и быть готовым только к их будущему улучшению, но и к ухудшению или появлению новых проявлений других нарушений.

3. В случае сложного нарушения принято выделять детей с одновременно или разновременно наступившими нарушениями. Это могут быть врожденные нарушения зрения и слуха у ребенка, од­новременно наступившие после заболевания менингоэнцефалитом в определенном возрасте. Это могут быть различные случаи разновременной потери слуха и зрения (одно нарушение врож­денное, другое наступило в результате травмы или прогрессирую­щего наследственного заболевания в более позднем возрасте). В других случаях это может быть врожденная слепота и неподвижность после травмы позвоночника в подростковом возрасте.

Этот подход к классификации сложного нарушения у детей дошкольного возраста также помогает нам понять неоднозначность течения многих видов сложного дефекта, возможность перехода этих детей из одной категории нарушений развития в другую и т.д. Учет времени наступления нарушений особенно важен для детей с сенсорными нарушениями: для оглохших детей является очень важным степень сформированности их речи ко времени заболевания; для ослепших — запас их зрительных впечатлений, на которые можно опереться при ориентировке в окружающем.

4. По времени наступления сложных нарушений можно разде­лить на такие группы:

с врожденным или ранним сложным дефектом;

со сложным нарушением, проявившимся или приобретенным в младшем или старшем дошкольном возрасте;

с нарушением, приобретенным в подростковом возрасте;

с нарушением, приобретенным в зрелом возрасте;

с нарушением, наступившим в старческом возрасте.

Врожденное или очень рано наступившее сложное нарушение чрезвычайно осложняет процесс развития ребенка и требует са­мого пристального внимания со стороны специалистов разного профиля в течение всей его жизни. Рождение ребенка с комп­лексным тяжелым нарушением в семье почти сразу ставит воп­рос о возможности его семейного воспитания. Именно эти дети чаще всего попадают в специальные Дома ребенка и клиники и прогноз их развития там самый печальный. Мы не знаем ни од­ного случая благополучного развития ребенка со сложными на­рушениями, от воспитания которого с рождения отказались его родители.

Для всех случаев приобретенного с возрастом сложного нару­шения чрезвычайно важно установление особенностей развития ребенка ко времени заболевания, его знаний и умений, психоло­гического возраста ко времени наступления нарушений.

Специалистами обсуждается вопрос о том, какую роль в раз­витии слепоглухого ребенка играет уровень психического разви­тия, достигнутый им к моменту наступления дефекта. Считается, что дошкольник с более поздней потерей слуха и зрения имеет преимущества в развитии перед ребенком с врожденной слепоглухотой. С другой стороны, специалисты обращают внимание на чрезвычайно серьезные психологические проблемы людей, поте­рявших слух и зрение в подростковом и более старшем возрасте.

Главной особенностью детей, слепоглухота которых наступила в подростковом возрасте, оказывается противоречие между уже сложившимися планами на будущее, уровнем притязаний и теми препятствиями, которые ставит на пути их достижения наступив­ший дефект. Подросток очень болезненно переживает нарушение контактов со сверстниками, невозможность общения с ними. На­блюдения показывают, что у подростка в такой ситуации наибо­лее ярко в поведении проявляется стремление к самоутвержде­нию, порой неадекватное. Если в этот период окружающие взрос­лые не понимают причин его вызывающего поведения, его агрес­сивности и не оказывают необходимой помощи, то могут возник­нуть очень тяжелые личностные изменения и даже психические срывы.

Описанные выше подходы к классификации сложных наруше­ний у детей показывают огромное многообразие и нестабильность вариантов таких нарушений в детстве. Это многообразие проявлений и их динамизм является главной особенностью категории детей со сложными нарушениями развития.