2.1.Психічне недорозвинення

Найбільш типовою моделлю психічного недорозвинення є олігофренія.

Її етіологію можна розділити на дві основні групи: ендогенну (генетичну) і екзогенну.

У міру розвитку ряду природничих наук (генетики, біохімії, ембріології, загальної біології і т. д.) все більшого значення надається генетичним факторам, які, як вважають, є причиною більш ніж половини випадків розумової відсталості.

Сюди, перш за все, відноситься патологія хромосомного набору. В даний час описано більше 200 видів хромосомних аберацій, що обумовлюють олігофренію. Як відомо, найбільш часта з них хвороба Дауна (трисомія у двадцять першій парі аутосом), частота якої становить 1:700 новонароджених. Серед аномалій статевих хромосом (синдроми Шерешевського - Тернера, Клайнфельтера та ін), недоумство найчастіше спостерігається при синдромі Клайнфельтера (в 50% випадків). Серед розумово відсталих частота синдрому Клайнфельтера становить 1-2%.

Велика роль у виникненні генетичних форм олігофренії належить вроджених порушень обміну амінокислот, металів, солей, жирів і вуглеводів внаслідок вродженої неповноцінності ферментних структур. Ці так звані ензімопатіческіе форми олігофренії обумовлюють близько 10% розумової відсталості спадкового походження. Найчастішою серед них є фенілкетонурія, поширеність якої в європейській частині СРСР досягає 1-2 на 10000 новонароджених (С. П. Максимова, Ю. І. Барашнев, 1976). Інші ензімопатіческіе олігофренії зустрічаються рідше. Багато хто з ензимопатій відрізняються прогресуючим характером перебігу, тому віднесення спостерігається при них наростаючого слабоумства до олігофренії певною мірою умовно. Вивчення патогенезу ензимопатій сприяє успішності пошуків терапії. Ряд з них, в першу чергу фенілкетонурія, в даний час піддається лікуванню специфічної дієтою, що виключає токсичні для хворого білки. Застосування такої дієти, починаючи з перших місяців життя, попереджає розвиток слабоумства. Особливу групу генетичних вад розвитку представляють спадкові дефекти, що поєднують недоумство з ураженням м'язової, кісткової, шкірної, серцево-судинної систем, а також органів зору та слуху.

В даний час серед факторів, що викликають олігофренію, значна роль надається полігенну типом успадкування, при якому у потомства відбувається накопичення патологічних генів, отриманих від обох батьків, кожен з яких окремо, маючи «підпорогове» кількість патологічних генів, олігофренією не страждає.

Виникнення екзогенних форм олігофренії пов'язано з ураженням мозку інфекціями, інтоксикаціями і травмами у внутрішньоутробному і родовому періодах, а також в ранньому дитинстві (у віці до 2-3 років).

Внутрішньоутробні ураження мозку частіше обумовлені вірусними інфекціями, перенесеними матір'ю під час вагітності, особливо на її ранніх етапах (краснуха, свинка, кір і т. д.). Певне значення мають такі хронічні захворювання, як токсоплазмоз, сифіліс. В даний час все більше значення надається внутрішньоутробним интоксикациям. Сюди відноситься так звана «алкогольна ембріпатія», обумовлена ​​хронічним алкоголізмом матері, інтоксикація плода поруч лікарських препаратів. Причиною олігофренії також може бути вплив радіоактивного й рентгенівського опромінення на статеві клітини батьків і сам плід. Мають значення й ендокринні захворювання матері, недостатність її серцево-судинної системи, легенів, печінки, нирок, несумісність крові матері та плоду. При різних причинах внутрішньоутробного ураження загальним фактором, що порушує розвиток мозку плоду, є хронічна нестача кисню (так звана внутрішньоутробна гіпоксія).

Перший критерій покладено в основу розподілу олігофренії на идиотию, імбецильність і дебільність.

Ідіотія представляє найбільш важку ступінь олігофренії, при якій є грубе недорозвинення навіть функції сприйняття. Мислення, по суті, відсутня. Власна мова представлена ​​нечленороздільними звуками або набором кількох слів, що вживаються без узгодження. У зверненої мови сприймається не сенс, а інтонація. Елементарні емоції пов'язані з фізіологічними потребами (насиченням їжею, відчуттям тепла і т. д.). Форми вираження емоцій примітивні: вони проявляються в кряк, гримасничанья, руховому збудженні, агресії і т. д. Все нове часто викликає страх. Однак при легких ступенях ідіотії виявляються певні зачатки симпатичних почуттів. У цьому відношенні, як відомо, класичним є опис С. С. Корсаковим (1894) хворий, що страждає олігофренією в ступені ідіотії, у 'якій були виразна прихильність до доглядають за нею людям, радість при похвалі, невиразне занепокоєння при осудженні.

При ідіотії немає навичок самообслуговування, поведінку обмежується імпульсивними реакціями на зовнішній подразник або підпорядковане реалізації інстинктивних потреб.

Імбецильність характеризується меншою вираженістю ступеня слабоумства. Є обмежена здатність до накопичення певного запасу відомостей, можливість виділення найпростіших ознак предметів: і ситуацій. Нерідко доступне розуміння і проголошення елементарних фраз, є найпростіші навички самообслуговування. В емоційній сфері крім симпатичних емоцій виявляються зачатки самооцінки, переживання образи, насмішок. При імбецильності можливе навчання елементам читання, письма, простого порядкового рахунки, в хворіє легких випадках - оволодіння елементарними навичками фізичної праці.

Дебільність - найбільш легка за ступенем і найбільш поширена форма олігофренії. Мислення має наочно-образний характер, доступна певна оцінка конкретної ситуації, орієнтація в простих практичних питаннях. Є фразова мова, іноді непогана механічна пам'ять.

Діти, які страждають олігофренією в ступені дебільності, навчані за адаптованими до їх інтелектуальним можливостям програмами спеціальних допоміжних шкіл. У межах цієї програми вони оволодівають навичками читання, письма, рахунку, поруч знань про навколишній, отримують посильну професійну орієнтацію.

Вищеописана систематика за ступенем розумового недорозвинення має першорядне значення в дефектології, так як є одним із критеріїв відбору у допоміжні школи.

За кордоном при визначенні ступеня інтелектуального дефекту, як відомо, широко використовується кількісна оцінка інтелекту (10), що дозволяє уточнити актуальний рівень знань і умінь. Однак відсутність якісного аналізу дефекту не тільки ускладнює можливості прогнозу, але і малоинформативно в плані рекомендацій в галузі навчання, так як не завжди дозволяє відрізнити легкі ступені олігофренії від социокультуральной занедбаності, порушень. Інтелектуального розвитку у зв'язку з нерозпізнаними дефектами в сенсорній сфері (слабовидения, приглухуватості ), прогресуючими психічними захворюваннями.