Рестриктивная кардиомиопатия.

По заключению экспертов ВОЗ к рестриктивной кардиомиопатии отнесены две болезни: эндомиокардиальный фиброз и эндокардит Лёффлера. Существует термин, объединяющий оба заболевания, - "Эндомиокардиальная болезнь".

Заболевания встречаются в странах с жарким климатом. Эндемические очаги выявлены в Уганде, Танзании, Замбии, Мозамбике, Индии.

ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ.

Заболевание обусловлено ЭОЗИНОФИЛИЕЙ и эозинофильной инфильтрацией эндомиокарда. Эозинофилы, проникая в сердечную стенку, обладают выраженной кардиотоксичностью. Установлено, что главным виновником этого события является основной белок эозинофилов, который повреждает не только эндокард, но и вызывает миокардит.

Факторами, вызывающими эозинофилию, могут быть: характер питания (растительная пища, содержащая серотонин - бананы), дефицит витамина Е, нарушения иммунитета, аллергизация, интоксикации, паразитарные заболевания. Механизмы патогенеза не установлены.

КЛИНИКА.

Морфологически выделяют три стадии:

1. Некротическая - около 5 недель (миокардит, эозинофильные инфильтраты, артериит).

2. Тромботическая - до года (утолщение эндокарда до нескольких миллиметров, тромбоз интрамуральных сосудов)

3. Стадия фиброза - через 2-3 года заболевание переходит в эту стадию. Происходит сморщивание стенки сердца, подтягивание верхушки, облитерация полостей, поражение клапанного аппарата).

Клиническая картина заболевания зависит от того какой, отдел сердца поражен, от выраженности и локализации фиброза. Для нее характерны признаки сердечной недостаточности, связанные с фиброзом эндокарда и поражением клапанов сердца.

При поражении правого желудочка отмечается значительное увеличение центрального венозного давления, переполнение яремных вен, цианоз, периферические отеки, гепатомегалия, асцит.

При осмотре области сердца верхушечный толчок определяется в 3-4 межреберье, что связано с фиброзным подтягиванием верхушки. Поражение хордальных нитей и папиллярных мышц приводит к недостаточности трехстворчатого клапана и появлению систолического шума, над мечевидным отростком слышен резкий, громкий диастолический III тон.

Часто встречается мерцательная аритмия и тахикардия. При поражении левого желудочка характерны симптомы, связанные с левожелудочковой недостаточностью и легочной гипертензией (одышка, кашель), выслушивается шум митральной недостаточности.

При бивентрикулярном поражении характерна клиника правожелудочковой недостаточности. В зависимости от преобладания того или иного клинического симптома выделяют следующие варианты фиброза:

- аритмический - сопровождается различными нарушениями ритма (пароксизмальная или постоянная форма мерцания, экстрасистолия);

- перикардиальный - характеризуется превалированием симптомов выпотного перикардита;

- псевдоцирротический - отмечается увеличение печени, портальная гипертензия, асцит;

- кальцинозный - при рентгенологическом обследовании отмечается кальциноз верхушки или путей оттока.

ЭКГ не играет решающей роли в диагностике. У таких больных часто выявляются наджелудочковые нарушения ритма, блокады, признаки гипертрофии предсердий и желудочков.

РЕНТГЕНОЛОГИЧЕСКОЕ ОБСЛЕДОВАНИЕ

При поражении правого желудочка выявляется значительное увеличение правого предсердия, при поражении левого - увеличение левого предсердия которое никогда не достигает степени увеличения правого.

ЭХОКАРДИОГРАФИЯ - самый информативный метод диагностики, при котором четко визуализируются утолщение эндокарда и уменьшение полости желудочка.

ЛЕЧЕНИЕ представляет весьма трудную задачу. На ранних стадиях показан преднизолон или другие стероидные гормоны (10 мг/сут), доза увеличивается при обострении сердечной декомпенсации. Сердечную недостаточность лечат преимущественно диуретиками.

При необходимости используют антиаритмические средства, антикоагулянты. Если много эозинофилов, проводят лейкофорез.

При хирургическом лечении иссекают участки фиброза и протезируют клапаны.