Пороки сердца

При постановке диагноза ДКМП следует исключить наличие у больного порока сердца. Врожденные пороки, как правило, диагностируются в раннем детстве, однако дефект межпредсердной перегородки может вызывать определенные трудности.

Клинические проявления дефекта межпредсердной перегородки следующие: одышка при физической нагрузке, правожелудочковая недостаточность, тромбоэмболии легочной артерии, кардиомегалия. Для этих больных характерны частые пневмонии и инфекционные заболевания дыхательных путей. При аускультации характерен систолический шум во втором и третьем межреберьях слева от грудины, при больших дефектах - диастолический шум недостаточности трехстворчатого клапана и клапанов легочной артерии. При рентгеноскопии легких характерно усиление легочного рисунка (одного из признаков легочной гипертензии) и выбухание дуги легочной артерии.

Решающее значение имеет катетеризация сердца. Патогномоничным является сброс крови из левого предсердия в правое в результате большей силы сокращений левого предсердия.

ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ - первичное заболевание миокарда неизвестной этиологии, проявляющееся асимметрической гипертрофией миокарда левого желудочка при отсутствии дилятации его полости и причин, вызывающих гипертрофию сердечной мышцы.

Возраст больных колеблется от 1 до 70 лет, составляя в среднем 42 года. Среди больных ГКМП преобладают лица мужского пола, соотношение мужчин и женщин приблизительно составляет 2:1. Это может быть следствием того, что мужчины определенных профессий (летчики, спортсмены) чаще проходят медицинское освидетельствование, а у большинства женщин это заболевание остается нераспознанным.

КЛАССИФИКАЦИЯ:

I. Гипертрофия левого желудочка:

а) асимметричная ( в том числе гипертрофия МЖП - субаортальный стеноз 90%, среднежелудочковая гипертрофия, апикальная гипертрофия);

б) симметричная (концентрическая) гипертрофия - 5%. II. Гипертрофия правого желудочка.

ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ окончательно не изучены.

Среди факторов, способствующих развитию заболевания выделяют:

- нарушение роста эмбриона;

- гиперпродукция и повышенное действие на миокард катехоламинов (катехоламины способствуют развитию гипертрофии;

- первичное нарушение метаболизма миокарда.

В настоящее время имеется немало фактов, позволяющих рассматривать ГКМП как генетически обусловленное заболевание, основа которого нарушение дифференцировки сократительных элементов миокарда в эмбриональном периоде. Первичные, сформированные в эмбриогенезе нарушения архитектоники, ориентации, хаотичное расположение миофибрил сократительных клеток миокарда, приводят в дальнейшем к его гипертрофии.

Сторонники наследственной теории считают, что заболевание является внутриутробным пороком развития и возникает вследствие повышенного влияния катехоламинов на миокард в результате наследственно обусловленной повышенной чувствительности адренорецепторов сердечной стенки к адреналину и норадреналину. Наряду с этим возникают и первичные нарушения метаболизма сердечной мышцы, вероятно, этим фактом можно обяснить частое сочетание ГКМП с явным или скрытым тиреотоксикозом.

Вместе с наследственно обусловленными формами, безусловно, имеют место и приобретенные случаи ГКМП. Их появление иногда связывают с изменением чувствительности рецепторов миокарда к катехоламинам, вызванным неизвестными причинами.

Что касается классификации, то выделенные асимметричная и концентрическая гипертрофии, возможно, являются различными стадиями одного процесса. Так, при субаортальном стенозе происходит ассиметричная гипертрофия межжелудочковой перегородки, нижней ее части; вместе с этим возникает укорочение сосочковой мышцы и утолщение передней створки митрального клапана. Во время систолы гипертрофированный участок МЖП приближается к гипертрофированной сосочковой мышце и задней стенке левого желудочка и соприкасается с ней. Это приводит к обструкции выходного тракта левого желудочка, изменяется систолический градиент давления между полостью желудочка и аортой, следствием чего является выраженная концентрическая гипертрофия ЗСЛЖ.