Кардиомиопатии.
По заключению ВОЗ название "кардиомиопатии" обозначает узкую группу поражений миокарда неизвестной этиологии, важнейшими проявлениями которых являются кардиомегалия и прогрессирующая сердечная недостаточность.
В 1983 г. комитет экспертов ВОЗ принял классификацию Кардиомиопатий, согласно которой были выделены три формы:
1. Дилятационная кардиомиопатия.
2. Гипертрофическая кардиомиопатия.
3. Рестриктивная кардиомиопатия.
Необходимо отметить, что была выделена еще одна форма: так называемая "неуточненная" или "латентная" кардиомиопатия, охватывающая ряд состояний, которые нельзя отнести ни к одной из перечисленных форм. Это эндокардиальный фиброэластоз, ювенильная кардиомиопатия, миокардит ФИДЛЕРА.
ДИЛЯТАЦИОННАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ - тяжелое заболевание миокарда, характеризующееся расширением полостей сердца, снижением его сократительной способности, развитием сердечной недостаточности, нарушением ритма сердца, тромбоэмболиями, заканчивающееся смертью.
По статистическим данным она встречается 10-12 случаях на 100 000 населения, развивается в относительно молодом возрасте от 20 до 50 лет.
ЭТИОЛОГИЯ ДКМП неизвестна, многие авторы придерживаются полиэтиологической теории происхождения этого заболевания.
Широко известна гипотеза о вирусно иммунологическом возникновении диллятационной кардиомиопатии и важной роли снижения гуморального и клеточного иммунитета, вызванных перенесенной инфекцией. В качестве инициирующего агента наиболее часто выступает вирус КОКСАКИ В серотипа 3, обладающий высокой кардиотропностью, который, возможно, запускает цепь иммунопатологических реакций. После поражения сердца вирус исчезает, вызвав патологический процесс, приводящий к ДКМП.
Существует не всеми признанная теория трансформации и эволюции миокардитов в ДКМП. При этом исключается аутоиммунный процесс. Считается, что при миокардите происходит повреждение значительного числа кардиомиоцитов; оставшиеся подвергаются большей нагрузке, происходит их гипертрофия или дегенерация с развитием замещающего фиброза, что приводит к прогрессирующему снижению сократительной функции миокарда и объясняет механизм галопирующей сердечной недостаточности. На вскрытии больных с ДКМП наряду с дилятированными мышечными волнами обнаруживают выраженный интерстициальный фиброз, хотя проследить переход вирусного миокардита в ДКМП пока не удалось.
У данной категории лиц обнаружено значительное угнетение синтеза эндогенного интерферона.
Наследственная предрасположенность, безусловно, имеет место. Хорошо известны семейные формы заболевания, но - тип наследования окончательно не установлен. Вполне вероятно, что наследование связано с Х-хромосомой. Необходимо отметить, что до сих пор неизвестны случаи передачи ДКМП от мужчины к мужчине.
Сердечная недостаточность, развивающаяся на последнем месяце беременности или в течение 6 месяцев после родов, классифицируется как ПЕРИПАРТАЛЬНАЯ кардиомиопатия. Среди причин ее развития отмечают неудовлетворительное питание, роды после 30, токсикоз, несовместимость иммунной системы матери и плода.
Алкоголь и его продукт ацетальдегид являются непосредственными токсинами для кардиомиоцитов. Алкогольное поражение зависит не столько от дозы или экспозиции, сколько от активности алкогольдегидрогеназы и, соответственно, кумуляции алкоголя. В подавляющем большинстве случаев под воздействием алкоголя возникает дистрофия миокарда. Вместе с тем у небольшой части таких больных развивается заболевание, которое полностью соответствует диагностическим критериям ДКМП.
Из метаболических причин можно упомянуть дефицит карнетина, селена, избыток кобальта, который используют в качестве стабилизатора пены в пивном производстве.
Применение АНТРАЦИКЛИНОВЫХ противоопухолевых препаратов (дауномицин, адриамицин) повышает риск развития ДКМП.
Значительное увеличение заболеваемости в последнее время связывают с более частым применением пестецидов в сельском хозяйстве (медный купорос, хлорофос, метафос). Эти соединения обладают выраженным кардиотоксическим действием и в небольших дозах, но при длительном применении могут рассматриваться как факторы риска ДКМП.