5. Лечение.

- лечение острых миелоидных лейкозов.

Протокол BFM при лечении острых миелоидних лейкозов у детей:

1. Фаза индукции - 8 дней:

- Цитозар в стандартном дозировании - 8 дней;

- Рубомицин 30 мг/м2 дважды в день на 3, 4, 5-и дни;

- Этопозид - 150 мг/м2 один раз в день на 6, 7, 8-и дни.

2. Фаза консолидация ремиссии:

- начинается после перерыва в 2-4 недели и длится 6 недель

препаратами: циклофосфан, цитозар, винкристин, адриамицин,

6-меркаптопурин, преднизолон;

- по окончании интенсивной фазы лечения больные получают

краниальное облучение в дозе 18 грей.

3. Поддерживаемая терапия - длится до 1,5 лет:

- каждый день 6-меркаптопурин - 40мг/м2;

- ежемесячные курсы цитозара - 40 мг/м2 в/в на протяжении 4 дней.

4. Терапия сопровождения

- предусматривает тотальную деконтаминацию кишечника, постоянные трансфузии тромбоконцентрату и эритроцитарной массы, профилактическое и лечебное применения антибиотиков широкого спектру действия, антимикотических препаратов, противовирусных медикаментов, гепатопротекторов, кардиотропных лекарств и ферментов, при необходимости – проведение частичного или тотального парентерального питание.

Пациентам группы высокого риска предлагается выполнение алогенной (при наличии HLA-совместного донора) или аутологической трансплантации стволовых гемопоэтических клеток в первой ремиссии заболевания.

Уровень летальности во время выполнения протокольной химиотерапии острых миелоидних лейкозов может составлять 10%, уровень выживания больных может достигать 50% и больше.

-лечение хронического миелоидного лейкоза.

Основным средством лечения хронического миелоидного лейкоза есть миелосан или миелобромол. Дозы препаратов зависят от клинико-гематологических показателей к началу лечения. С целью профилактики бластного криза назначают 6-МП (50мг/м2) 2-3 раза в неделю. В острой фазе ХМЛ назначается комбинированная полихимиотерапия, аналогично терапии острого лейкоза.

В комплекс лечебных мероприятий целесообразно включать трансплантацию костного мозга, а также иммунотерапию.

В период ремиссии назначается интерферон. Введение человеческого интерферона и реаферона (по 1-3 млн. МЕ в/м на протяжении 1-2 недель) увеличивает продолжительность ремиссии и выживаемость больных.

5.4. Лимфогранулематоз у детей. Шифр мкб-х с 81

1. Определение:

Лимфогранулематоз (или болезнь Ходжкина) относится к группе злокачественных лимфом и поражает преимущественно лимфатическую систему, но может также поражать нелимфатические органы и ткани. Специфическими для заболевания считаются одноядерные опухолевые клетки Ходжкина и многоядерные клетки Березовского-Штернберга, которые определяются в гистологических препаратах пораженных тканей.

2. Классификация

Гистологической классификация. За гистологической классификацией на основе содержимого разных клеток в специфической гранулемы выделяют четыре основных типа лимфогранулематоза:

• обогащенный лимфоцитами вариант (нодулярний или диффузный);

• вариант нодулярного склероза (1 и 2 типа за степенью злокачественности);

• вариант смешанной клеточности;

• обедненный на лимфоциты (вариант лимфоцитарной деплеции).

За классификацией REAL лимфогранулематоз в варианте лимфоцитарного преимущества имеет название „обогащенного лимфоцитами классического типа болезни Ходжкина”.