5 Кардиомиопатии

К кардиомиопатиям (cardiomyopathia) относится группа заболеваний неяс-' ной этиологии, характеризующихся поражением сердечной мышцы с развита-\ ем увеличения размеров сердца и сердечной недостаточности. Наиболее часто выделяют следующие типы кардиомиопатий: 1) застойную, или дилатационную; 2) гипертрофическую; 3) рестриктивную.

Застойная кардиомиопатия характеризуется дилатацией полостей сердца с развитием выраженной сердечной недостаточности. У больных появляются одышка при малейшей физической нагрузке и в покое, приступы удушья, неред­ко возникают некупирующиеся приемом нитроглицерина боли в области серд­ца, сердцебиение, перебои. При прогрессировании недостаточности кровообра­щения увеличивается печень, появляются отеки, водянка полостей.

При исследовании сердца отмечают значительное его расширение влево, вверх и вправо, приглушенность сердечных тонов у верхушки, акцент II тона над легочным стволом; часто выявляют ритм галопа, систолический шум у верхушки, возникающий за счет развития относительной недостаточности митрального клапана. Пульс малый, частый, нередко аритмичный. Артериаль­ное давление, как правило, понижено.

На ЭКГ при застойной кардиомиопатий появляются признаки перегрузки преимущественно левых отделов сердца, очаговые изменения миокарда, реги­стрируются нарушения ритма и проводимости. ЭхоКГ выявляет значительное расширение полостей сердца, снижение показателей сократимости миокарда.

Гипертрофическая кардиомиопатия характеризуется первичным развитием гипертрофии миокарда с последующим присоединением сердечной недоста­точности, клинические проявления которой мало отличаются от таковых при застойной кардиомиопатий.

Особой формой гипертрофической кардиомиопатий является обструк-тивная кардиомиопатия, или так называемый идиопатический гипертро­фический субаортальный стеноз (ИГСС). Для этой формы кардиомиопатий ха­рактерна асимметричная гипертрофия межжелудочковой перегородки в обла­сти путей оттока из левого желудочка; полость левого желудочка уменьшается. Под аортальным клапаном находят циркулярно расположенный участок ги­пертрофированного миокарда в виде валика, который создает препятствие к изгнанию крови в аорту. Эта форма кардиомиопатий вначале проявляется симптомами, характерными для аортального стеноза: у больных появляются головные боли, головокружение, обмороки, боли в области сердца по типу сте-нокардических. При пальпации и перкуссии области сердца выявляют увеличе­ние левого желудочка; при аускулыпации выслушивают грубый систолический шум, максимально громкий шум локализуется в третьем — четвертом межре-берьях у левого края грудины. Пульс становится малым и медленным. С тече­нием времени присоединяются симптомы недостаточности кровообращения.

Из дополнительных методов исследования в диагностике идиопатического гипертрофического субаортального стеноза наибольшее значение имеет эхо-кардиография, с помощью которой выявляют асимметричную гипертрофию межжелудочковой перегородки, сужение полости левого желудочка, систоличе­ский прогиб створки митрального клапана в сторону межжелудочковой перего­родки.

Рестриктивная кардиомиопатия связана с нарушением растяжения миокарда вследствие развития эндокардиального и субэндокардиального фиброза. При этом нарушается диастолическая функция миокарда и развивается сердечная недостаточность без выраженной гипертрофии миокарда и дилатации поло­стей сердца.