Добавил:
Upload Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз: Предмет: Файл:
SABISTON.docx
Скачиваний:
0
Добавлен:
01.03.2025
Размер:
518.89 Кб
Скачать

6. Самое общее поражение гипофиза, обнаруженное у больных с мэн 1:

A. Секретирующая пролактинома аденома предшествующего гипофиза

B. Злокачественное развитие гипофиза с отдаленными метастазами

C. Panhypopituitarism

D. Острый геморрагический некроз гипофиза

A

Опухоли гипофиза встречаются в 15 % 50 % пациентов с МЭН 1. Большинство этих опухолей - секретирующие пролактином аденомы. Опухоли гипофиза вызывают симптомы или гиперсекрецией гормонов или сжатием смежных структур. Большие аденомы могут вызвать визуальные полевые дефекты давлением на оптический перекрест или проявления гипопитуитаризма через сжатие смежной нормальной железы. Секретирующие пролактином опухоли приводят к аменорее и галактореи в женщинах или hypogonadism в мужчинах. Приблизительно 30 % МУЖЧИН 1 пациент с опухолями гипофиза показывают акромегалию, следующую из перепроизводства соматотропина. Намного реже, производящие адренокортикотропный гормон опухоли вызывают болезнь Кушинга. Опухоли гипофиза, или функционирование или гормонально-неактивный, могут требовать хирургической ампутации или облучения.

7. Многократный эндокринный тип неоплазии 2b (мэн 2b) связан с увеличенной частотой каждого следующего кроме:

A. Мозговой рак щитовидной железы

B. Относящиеся к слизистой оболочке невромы

C. Феохромоцитомы

D. Мегаколон

E. Гиперпаратиреоз

E

Пациенты с МЭН 2B заболевают мозговым раком щитовидной железы и феохромоцитомами. МЭН 2B пациенты не развивают гиперпаратиреоз. Эти пациенты часто имеют различное физическое появление{внешний вид}, которое включает видную середину верхней губы, вывернутых бровей, многократных относящихся к слизистой оболочке невром, и "marfanoid" тела habitus, с относительно маленькой поясницей и длинными конечностями. МЭН 2B пациенты могут также развить ганглионевромы кишки в подслизистом и относящемся к мышечной оболочке кишечника сплетении. Это приводит к мегаколону и хронический ниже желудочно-кишечное нарушение моторики.

8. Многократный эндокринный тип неоплазии 2a (мэн 2a) связан с генными мутациями в:

A. X-linked развивающиеся гены

B. Главный комплекс HLA

C.протоонкоген, кодируя киназу тирозина рецептора

D. Филадельфийская хромосома

C

МЭН 2 синдрома унаследованы аутосомным доминирующим менделевским способом. Мутации в МОЧАЩЕМСЯ протоонкогене ответственны за МЭН 2A, МЭН 2B, и FMTC. Этот ген кодирует трансмембранную белковую киназу тирозина. Мутации, которые заставляют МУЖЧИН 2 синдрома, активизируют, мутации выгоды{увеличения}-функции, которые вызывают учредительную активацию белка. Ответы "A" и "B" не правильны, потому что ген ни X-linked, ни связанный с комплексом основного комплекса гистосовместимости HLA. Филадельфийская хромосома найдена в хроническом миелоцитарном лейкозе (логические схемы с переключателями тока) и острый лимфобластный лейкоз (ВСЕ).

10. Все следующее верно для мозгового рака щитовидной железы (mtc) кроме:

A. MTC распространяется рано в пределах центрального компартемента шеи к perithyroidal и паратрахеальным лимфатическим узлам.

B. Переисследование шеи и обширное рассечение лимфатического узла могут быть обозначены для пациентов с постоянной или текущей болезнью, ограниченной цервикальными лимфатическими узлами.

C. MTC может вовлечь смежные структуры прямой инвазией или сжатием.

D. Ранний диагноз наследственного MTC может быть достигнут генетическим испытанием.

E. MTC является результатом щитовидной железы фолликулярная ячейка{клетка}.

E

MTC происходит из парафолликулярных ячеек{клеток}, или C-ячеек{C-клеток}, щитовидной железы. Ранний диагноз наследственного MTC может быть установлен прямым генетическим испытанием. MTC распространяется в пределах центрального компартемента к perithyroidal и паратрахеальным лимфатическим узлам (уровень VI узлов). MTC может вовлечь смежные структуры прямой инвазией или сжатием. Структуры, обычно вызванные{поврежденные} включают трахею, текущий гортанный нерв, яремные вены, и каротидные артерии. Инвазия этих структур может привести к стридору, верхней обструкции дыхательных путей, дисфонии, дисфагии, и кровотечению или артериальному стенозу или окклюзии. Пациенты, которые дарят осязаемый MTC часто, увеличивались уровни кальцитонина после первичной хирургии, указывая остаточный или текущий MTC. В настоящее время, нет никакой определенной роли для химиотерапии или лучевой терапии в этих пациентах. Повторная операция для пациентов с текущей болезнью может быть сделана с лечебным или паллиативным намерением.

Соседние файлы в предмете [НЕСОРТИРОВАННОЕ]