3. Мэн 1 связаны со следующей генетической мутацией (ями):

A. Частые точечные мутации в N-ras и онкогенах K-ras

B. Дефекты в многократной ДНК не соответствуют генам репарации

C. Связанный с потерей, сдвиг рамки считывания, и РНК, соединяющая дефекты в гене супрессора опухоли, кодирующем белок menin

D. Мутации в гене, кодирующем p53

E. Определенная генетическая мутация для МУЖЧИН 1 не была идентифицирована{опознана}

C

МЭН 1 связаны с germline мутациями в недавно идентифицированном{опознанном} гене супрессора опухоли, расположенном на хромосоме llql3, который кодирует белок menin. Как с другими генами супрессора опухоли, могут мутации

встречайтесь всюду по последовательности кодирования гена. Разнообразное множество мутаций в гене MEN1 включает ерунду, связанную с потерей, сдвиг рамки считывания, стирание{сглаживания}, и РНК, соединяющую дефекты. Точечные мутации в онкогенах RAS являются частыми поджелудочной железы и раков легкого, но не МУЖЧИН 1 синдром. Мутации в гене TP53, кодирующем TP53 встречаются в разнообразии злокачественных развитий и приводят к синдрому Лития-Fraumeni, встречаясь в germline, но они не были специфично связаны с МУЖЧИНАМИ 1.

4. Gastrinomas у больных с мэн 1 наиболее часто располагаются:

A. С даже распределением всюду по поджелудочной железе

B. Где-нибудь в пределах рассеянного предшественника амина wptake и decarboxylation (APUD) система нейроэндокринных ячеек{клеток}

C. Являясь результатом ячеек{клеток} Г желудочной полости

D. Подслизистой оболочки в пределах стены двенадцатиперстной кишки

E. В тощей кишке или подвздошной кишке

D

Самая общая функциональная нейроэндокринная опухоль у больных с МУЖЧИНАМИ 1 - gastrinoma. Gastrinomas часто встречаются в пределах стены двенадцатиперстной кишки или в extrapancreatic участках{сайтах}. Gastrinomas, как предварительно думали, были расположены преимущественно в головке поджелудочной железы в пределах gastrinoma треугольника. Более свежие данные предлагают, чтобы gastrinomas у больных с МУЖЧИНАМИ 1 встречались наиболее часто в пределах стены двенадцатиперстной кишки. Ответ "A" не правилен, потому что gastrinomas, которые встречаются в поджелудочной железе, более часто находятся в главном и крючковидном процессе, в пределах gastrinoma треугольника. Все нейроэндокринные опухоли связаны с рассеянными нейроэндокринными ячейками{клетками} APUD, но gastrinomas встречаются наиболее часто в дуоденальной стене или головке поджелудочной железы. Тощая кишка и подвздошная кишка не частые участки{сайты} для gastrinoma.

5. Диагноз инсулиномы у больных с мэн 1 лучше всего подтвержден:

A. 72-часовой контролируемый голод и серийное измерение глюкозы, инсулина, C-пептида

B. Посвященный магнитный резонанс, отображающий (ЯМР) или компьютерную томографию (КТ) просмотры поджелудочной железы

C. Тщательная история для симптомов быстрой{голодной} гипогликемии

D. Отборная артериография

E. Эндоскопический ультразвук

A

Диагноз инсулиномы сделан, документируя симптоматическую гипогликемию в сотрудничестве с неуместно повышенными плазменными уровнями инсулина и C-пептида в течение контролируемого 72-часового голода. Поддельная гипогликемия, целеустремленное назначение{воздействие} инсулина или понижающих сахар в крови препаратов, должна быть исключена. Инсулиномы могут быть тайными и нечасто ограничены обычными дооперационными исследованиями{занятиями} отображения, типа просмотра КТ, ультразвука, ЯМР, или вазографии. Признаки и симптомы быстрой{голодной} гипогликемии встречаются, но биохимический диагноз установлен 72-часовым голодом и строгими биохимическими критериями, чтобы исключить другие причины.