4. Розлади чутливості при ураженні периферичних нервів, задніх корінців (с5-д1), задніх рогів спинного мозку (с5-д1 справа).

С5-Д1 іннервує всю руку (плечове сплетення).

Ураження задніх рогів:

- дисоційований розлад чутливості (зниження больової і температурної чутливості при збереженні суглобово-м'язової, тактильної і вібраційної) в зоні свого дерматома (сегментарний тип розладу чутливості) на боці вогнища.

- Через переривання аферентної частини рефлекторної дуги згасають рефлекси. Такий синдром зазвичай зустрічається при сирингомієлії.

Ураження задніх корінців спинного мозку клінічно проявляється інтенсивним стріляючим (ланцинуючим, ніби «проходження імпульсу електричного струму») спонтанним, що підсилюється при рухах болем в зоні дерматома і порушенням у цій зоні всіх видів чутливості. В кінцівках він іррадіює за ходом нервових стовбурів. В ділянці уражених корінців болюча пальпація паравертебральних точок, позитивні симптоми «натягу» корінців і периферичних нервів. Іноді біль викликає м'язові спазми, рефлекторні контрактури (частіше згинальні), вимушене положення зі значним обмеженням рухової активності. Сухожильні і шкірні рефлекси, в рефлекторну дугу яких входять ушкоджені корінці, знижуються або згасають.

5. Периферичний параліч: причини виникнення, клінічні ознаки.

При ураженні периферичного мотонейрону на різних рівнях (передні роги спинного мозку, передні корінці, нервові сплетення, периферичний нерв) виникає клінічна картина периферичного паралічу. Основними його ознаками є:

- атонія (гіпотонія) м’язів

- атрофія м’язів

- арефлексія

- реакція дегенерації

6. Центральний параліч: причини виникнення, клінічні ознаки.

При ураженні пірамідного шляху (на будь-якому рівні) сегменти спинного мозку залишаються «зденервованими», хоча в межах самих сегментів імпульсація та рух імпульсів по рефлекторних дугах залишаються збереженими. Але ті впливи (звичайно гальмуючі), які має пірамідний шлях на сегменти, вірніше – їх відсутність при патології – накладає особливості на прояви центрального паралічу. Вони є наступними:

- підвищення тонусу м’язів (гіпертонія)

- підвищення глибоких рефлексів (гіперрефлексія)

- зниження або відсутність поверхневих рефлексів

- поява патологічних рефлексів

- атрофія м’язів відсутня.

Тонус м’язів при центральному паралічі підвищується за «спастичним» (еластичним) типом. Створюється певну позу хворого у разі паралічу половини тіла – позу Верніке-Мана: рука «просить», а нога «косить». Наявність симптому «зубчастого колеса».

7. Анатомічні дані та синдром ураження палеостріатума.

Смугасте тіло і чечевицеподібне ядро.

При ураженні палідарної частини розвивається акінетико-ригідний (або гіпертонічно-гіпокінетичний) синдром, який частіше називають синдромом паркінсонізму. В основі рухового розладу лежить не власне параліч, а феномен акінезії. Акінезія (оліго-брадикінезія) – своєрідний розлад рухів, що характеризується їх уповільненням, утрудненням ініціації (початку руху), зменшенням амплітуди та загальним збідненням цілісного малюнку рухів – спонтанних, автоматизованих та співдружніх. Акінезія проявляється конкретно у наступних клінічних феноменах:

• Маскоподібний вираз обличчя (гіпо- та амімія)

• Рідке кліпання очима

• “застиглий”, “скляний” погляд

• Відсутність співдружніх змахів рук (при ході)

• Мілкий почерк (мікрографія)

• Монотонна, затухаюча мова

• Уповільнення ходи, човгаюча хода мілкими кроками

• Поза “згиначів” (голова, кінцівки, тулуб напівзігнуті)

• Про- та ретропульсія (неспроможність керувати інерцією тіла), що призводить до падінь

• Утруднення повертання у ліжку

• Уповільненість виконання повторних ритмічних дій (стискання кисті в кулак і розтискання, зміна пронації кисті на супінацію тощо)

• Слинотеча (за причини рідкого ковтання)

• Порушення ковтання (утруднення проштовхування їжі, попирхування), etc.

Акінезія (оліго- брадикінезія) поєднується при паркінсонізмі з одним з наступних симптомів (або всіма зразу):

- М’язова ригідність

- Тремтіння кінцівок у спокої з частотою 4 – 6 гц

- Постуральна нестійкість

М’язова ригідність означає підвищення тонусу м’язів, що визначається при пасивних рухах в кінцівках. Але на відміну від спастичності м’язів при центральному паралічі, опір, що відчуває лікар при таких рухах в руках чи ногах пацієнта є майже постійним. Він позначається як пластичний (кінцівка, зупинена під час пасивного руху зберігає отриману позу). В окремих хворих можна помітити під час дослідження тонусу феномен «зубчастого колеса» (враження, що опір кінцівки під час пасивного руху є переривчастим). Ригідність стосується не тільки кінцівок, а й м’язів шиї, тулуба. Ригідність переважає в згиначах тіла і дає своєрідну позу хворого – позу «згиначів».

Тремтіння – ритмічні насильні рухи, з частотою приблизно 4 – 6 гц, що є наслідком поперемінної активності агоністів та антагоністів і виглядають як згинання-розгинання, пронація-супінація тощо. Тремтіння при паркінсонізмі проявляється у спокої, або рідше – при підтриманні певної пози кінцівкою (статичне та постуральне, позне), зменшується чи зникає під час довільного руху і нагадує «рахунок монет» чи «скатування пігулок». Може бути не тільки в кінцівках, але в нижній щелепі, язиці, підборідді. В пізніх стадіях розвитку симптомів паркінсонізму очевидною стає постуральна нестабільність – нестійкість, тенденція до втрати рівноваги та падінь, за рахунок поступової втрати рефлексів підтримання пози при стоянні та ході. Якщо хворого легко штовхнути назад або наперед, він починає вирівнювати позу не за рахунок рефлекторного перерозподілу тонусу м’язів, гнучкості тулуба, як здоровий, а починає робити компенсуючі кроки (більше 2-3), або падає, не встигаючи нічого зробити, аби компенсувати інерцію тіла. Так саме виглядає і симптом про- та ретропульсії: після поштовху чи при початку руху (ходи) за тілом, що йде вперед не встигають ноги у кроках і пацієнта ніби щось «несе» або «штовхає», він може впасти, якщо не зупиниться, опираючись у стіну чи якийсь предмет.

До моторних проявів додаються і немоторні – порушення сну, сечовипускання, депресія, схильність до закрепів, зниження нюху, а в пізніх стадіях – когнітивне зниження та деменція.

Прояви синдрому паркінсонізму розвиваються, як правило, поступово, локально і асиметрично – може бути початок захворювання з тремтіння в одній руці чи з ригідності в одній руці або нозі. Кінцівка стає «лінивою», уповільненою в рухах, перестає змахувати (рука) співдружньо під час ходи, приймає легку напівзігнуту позу, а нога починає «човгати», відстає при ході. Почерк стає мілким і стрічка при письмі повзе донизу. Поступово йде охоплення інших ділянок тіла симптомами.

В основі розвитку синдрому лежить поступова дегенерація клітин чорної речовини в ніжках мозку, її компактної частини. Причина цього досі невідома. Але відомо, що в цих клітинах виробляється специфічний нейромедіатор – дофамін, який транспортується по нігро-стріарному шляху в смугасте тіло (хвостате ядро та лушпину), нейрони яких через бліду кулю та зоровий горб впливають на премоторну кору мозку. Нестача тормозного медіатору дофаміну робить структури смугастого тіла гіперактивними і вони пригнічують кору мозку, саме ті ділянки, які відповідають за планування та ініціювання рухів (виникає феномен акінезії). В нейронах смугастого тіла розташовані рецептори до дофаміну (Д1 – Д5), стимуляція яких може зменшити прояви хвороби. Нестача дофаміну долається головним чином призначенням його прекурсора – леводопи (L-діоксифенілаланін), речовини, яка може проходити через гемато-енцефалічний бар’єр і перетворюватись у дофамін в клітинах чорної речовини. Можна стимулювати безпосередньо рецептори так званими прямими агоністами дофамінових рецепторів.