Модульная единица 5. «Болезни костно-мышечной системы и соединительной ткани у детей»

Острая ревматическая лихорадка (ревматизм, болезнь Сокольского–Буйо) — системное воспалительное заболевание соединительной ткани с преимущественным поражением сердечно-сосудистой системы, развивающееся у предрасположенных к нему лиц молодого возраста (7–15 лет) после инфекции, вызванной β-гемолитическим стрептококком группы А.

Ювенильный ревматоидный артрит - хроническое воспалительное заболевание суставов у детей до 16 лет с неизвестной этиологией и сложным патогенезом, характеризующееся неуклонно прогрессирующим течением, сопровождающееся у некоторых больных вовлечением внутренних органов, нередко заканчивающееся инвалидизацией. Ювенильный анкилозирующий спондилоартрит - хроническое воспалительное заболевание периферических суставов и позвоночника, преимущественно у лиц мужского пола. Реактивный артрит - асептическое воспалительное заболевание суставов, развивающееся в ответ на внесуставную инфекцию, при котором предполагаемый первичный агент не может быть выделен из суставов на обычных искусственных питательных средах.

Системные поражения соединительной ткани представляют собой группу заболеваний с системной прогрессирующей дезорганизацией соединительной ткани и поражением микроциркуляторного русла. Болезни этой группы развиваются при наличии генетической предрасположенности под воздействием неблагоприятных факторов окружающей среды. Согласно рабочей классификации и номенклатуре ревматических заболеваний (ВНОР, 1985), в группу диффузных болезней соединительной ткани включены системная красная волчанка, системная склеродермия, дерматомиозит/полимиозит, диффузный фасциит, болезнь Шёгрена, смешанное заболевание соединительной ткани, ревматическая полимиалгия, рецидивирующий панникулит, рецидивирующий полихондрит. Системные поражения соединительной ткани развиваются у детей реже, чем у взрослых, но нередко протекают более тяжело, приводят к ранней инвалидизации, а при отсутствии правильного лечения — к неблагоприятному исходу.

Васкулит (ангиит) - первичное или вторичное воспаление стенок кровеносных сосудов. Первичные системные васкулиты - группа заболеваний, характеризующихся поражением стенки сосудов различного калибра (от микроциркуляторного русла до аорты и её ветвей) по типу очагового воспаления и некроза с последующим вовлечением в патологический процесс органов и тканей в зоне сосудистого повреждения. Вторичные васкулиты развиваются при инфекционных, аутоиммунных, ревматических, онкогематологических и других заболеваниях. Болезнь Шенляйна–Геноха (геморрагический васкулит), ювенильный полиартериит, болезнь Кавасаки, артериит Такаясу (неспецифический аортоартериит) наблюдают преимущественно в детском возрасте. В отличие от взрослых, системные васкулиты у детей хотя и развиваются реже, но отличаются остротой течения, яркими манифестными симптомами и в тоже время - более оптимистичным прогнозом при условии ранней и адекватной терапии

Цели изучения

Уметь:

1. диагностировать болезни костно-мышечной системы и соединительной ткани у детей,

2. составлять схему лечения, профилактики болезней костно-мышечной системы и соединительной ткани у детей

Знать:

1. особенности клинической картины, течения болезней костно-мышечной системы и соединительной ткани у детей,

2. алгоритмы диагностики, лечения, профилактики болезней костно-мышечной системы и соединительной ткани у детей

Содержание обучения:

Современные представления о классификации и распространенности в детском возрасте. Острая ревматическая лихорадка. Ювенильные артриты (ювенильный ревматоидный артрит, реактивный артрит, ювенильный спондилоартрит). Системные поражения соединительной ткани (системная красная волчанка, ювенильный дерматомиозит, склеродермия). Системные васкулиты (болезнь Шенлейн-Геноха), ювенильный узелковый полиартериит, синдром Кавасаки, неспецифический аортоартериит). Современные концепции этиологии, патогенеза, особенности клинической картины и течения ювенильных форм, диагностика, дифференциальная диагностика, принципы лечения, прогноз.

Основные источники информации:

• Детские болезни / под ред. академика РАМН А.А. Баранова. Учебник для ВУЗов - М., Издательская группа «ГЭОТАР-Медиа», 2007., стр.469-539

• Сборник тестовых заданий по педиатрии для студентов лечебного факультета,часть 2, «Патология старшего возраста», стр.221-257

Внеаудиторная самостоятельная работа студента:

• изучение источников информации,

• выполнение тестовых заданий (Сборник тестовых заданий по педиатрии для студентов лечебного факультета, часть 2, «Патология старшего возраста», стр.221-257)

Текущий контроль:

• тестирование исходного уровня знаний студентов,

• контроль за решением студентами ситуационных задач

Примеры тестовых заданий:

1. У девочки шести лет диагностирован ревматизм I, активность I степени, эндомиокардит, анулярная сыпь. Назначена терапия НПВП. Что дополнительно необходимо использовать в лечении данной больной?

А. Пенициллин

В. Преднизолон

С. Преднизолон, пенициллин

Д. Плаквенил

Е. Плаквенил, пенициллин

Ответ: А

2. Тяжелым исходом суставно-висцеральной формы ювенильного ревматоидного артрита может быть:

А. Формирование порока сердца

В. Цирроз печени

С. Фиброз легких

Д. Вторичный амилоидоз

Е. Нефросклероз

Ответ: Д

3. Девочка девяти лет поступила в больницу с жалобами на скованность движений, боли в суставах рук и ног. При осмотре выявлены: диффузная плотность, блеск и неровная пигментация кожи, амимичное лицо, тугоподвижность пальцев кисти, истончение концевых фаланг, умеренная одышка. Какое заболевание наиболее вероятно у больной?

А. Системная красная волчанка

В. Системная склеродермия

С. Панникулит

Д. Дерматомиозит

Е. Ювенильный ревматоидный артрит

Ответ: В

4. Какие лабораторные показатели наиболее характерны для системной красной волчанки?

А. Антинуклеарный фактор

В. Ревматоидный фактор

С. Повышение титров АСЛО и АСГ

Д. Положительная реакция Райта и Хеддельсона

Е. Креатинурия

Ответ: А