Лечение

Принципы диеты и режима, организации помощи больным те же, что и при остром лейкозе.

Спленэктомия не показана. При бластных кризах лечение проводят по про­граммам терапии острого миелоидного лейкоза. Вместе с тем установлено, что в 30% случаев при бластном кризе обнаруживают ТдТ-положительные бласты. В этих случаях сочетание преднизолона (60 мг/м² внутрь ежедневно) и винкристина (1,5 мг/м² внутривенно еженедельно) приводит за 4-5 нед к ре­миссии.

Рациональной считают следующую схему [Павлова М. Н., 1996]:

1) при наличии гиперлейкоцитоза свыше 50 тыс. в мкл назначают тиогуанин 60 мг/м² внутрь ежедневно; цитозар 75 мг/м² внутривенно струйно (4 дня инфузия, 4 дня перерыв). Эти два цитостатика вводят больному до снижения уровня лейкоцитоза в крови до 50 тыс. в мкл, и далее пере­ходят к лечению литалиром;

2) литалир (гидроксикарбамид, гидреа) назначают в дозе 50 мг/кг в сутки за два приема (в капсулах) до снижения количества лейкоцитов в крови до уровня 10 тыс. в мкл, после чего подбирают индивидуальную под­держивающую дозу для больного с целью удержания количества лей­коцитов на уровне около 5000 в мкл. Параллельно со снижением коли­чества лейкоцитов в крови на фоне приема литалира уменьшаются и размеры селезенки;

3) интерферон (интрон ос-2Ь) назначают в дозе 3 млн/м² в сутки внутримы­шечно. Стандартный курс лечения интерфероном 3 нед, но он может быть продолжен и далее в течение длительного времени. При этом на фоне лечения интроном получают ремиссию у 70% больных ХМЛ (у 25% она продолжается более 5 лет). Введение интрона может вызвать лихорад­ку, озноб и другие гриппоподобные явления: тахикардию, боли в живо­те, суставах, тошноту, рвоту. В этих случаях лечение временно отменя­ют. Схему лечения интроном ХМЛ еще отрабатывают. К сожалению, у 90% больных на фоне медикаментозной терапии и у 60% после лече­ния интроном даже в период полной клинической ремиссии сохраня­ются цитогенетические изменения (Ph'-хромосома).

Трансплантация костного мозга — эффективный способ лечения ХМЛ как взрослой, так и юношеской формы, но на ранних стадиях болезни или меди­каментозной клинико-лабораторной ремиссии.

Ювенильный вариант гораздо более устойчив к терапии, и схема его лече­ния не отработана. Назначают лечение по схемам ВАМП, ЦАМП и др. Под­держивающая терапия при наступлении ремиссии та же, что и при остром лейкозе.

Симптоматическое лечение то же, что и при остром лейкозе.

ЛЕЙКЕМОИДНЫЕ РЕАКЦИИ

Под лейкемоидными реакциями понимают патологические реакции крови, имеющие сходство с лейкемическими, но патогенетически отличные от них..

Лейкемоидные реакции разделяются по гематологическому признаку на две основные группы:

1. миелоидного типа

2. лимфотического или моноцитарно-лимфотического типа

Лейкемоиджные реакции миелоидного типа в свою очередь подразделяются на три группы:

1. лейкемоидные реакции с картиной крови, напоминающей хронический миелоидный лейкоз

2. лейкемоидные реакции эозинофильного типа

2. лейкемоидные реакции миелобластного типа

Лейкемоидные реакции лимфатического или моноцитарно-лпмфатпческого типа имеют следующие варианты:

1. Монолимфатическая реакция крови (инфекционный мононуклеоз).

2. Лимфатическая реакция с гиперлейкоцитозом от 20000 до 100000(мало-симптомный инфекционный лимфоцитоз).

3. Лимфатические реакции с гиперлейкоцитозом при различных инфекциях у детей (краснуха, коклюши, ветряная оспа, скарлатина).

4. Симптоматический лимфоцитоз с гиперлейкоцитозом при септических и воспалительных процессах.

Лейкемоидные реакции миелоидного типа.

Развитию такой реакции способствуют этиологические факторы: сепсис, различные гнойные процессы, рожистое воспаление, скарлатина, крупозная пневмония, туберкулез, дизентерия, дифтерия, ионизирующая радиация, злокачественные опухоли с метастазами в костный мозг, интоксикации (экзогенного и эндогенного характера). При этом отмечается лейкоцитоз с колебаниями от 15 000 до 50 000, в лейкограмме — сдвиг влево до миелоцитов, иногда до промиелоцитов. В отличие от хронического миелоидного лейкоза сдвиг влево в лейкограмме менее выражен.

Важным отличительным признаком лейкемоидной реакции миелоидного типа от лейкоза служит наличие при ней токсогенной зернистости нейтрофи-лов, поскольку лейкемоидная реакция развивается на фоне инфекционных или септических заболеваний. Кроме того, в случаях лейкемоидной реакции никогда не бывает увеличения числа базофилов, что свойственно лейкозу.

Большое значение для дифференциальной диагностики имеет исследование пунктата костного мозга, в котором при хроническом миелолейкозе обнаруживается преобладание лейкопоэза над эритропоэзом с миелоцитарно-промиелоцитарным сдвигом и во многих случаях с повышенным содержанием мега-кариоцитов. В затруднительных случаях необходимо исследовать пунктат лимфатического узла; при хроническом миелоидном лейкозе в нем определяется миелоидная метаплазия.

Кроме гематологических показателей при дифференциальной диагностике учитывается клиническая картина хронического миелоидного лейкоза:

*общая слабость,

*повышенная утомляемость,

*потливость,

*адинамия,

*оссальгии,

*увеличение селезенки и др.

Лейкемоидные реакции эозинофильного типа встречаются при очень многих заболеваниях. Этиологическими факторами этих реакций являются:

а) глистная инвазия — аскаридоз (миграционная стадия! трихинеллез, фасциолез, стронгилоидоз, описторхоз, филяриатоз, трихоцефалез, а также лямблиоз;

б) аллергия (лекарственная), универсальные дерматозы, коллагенозы (диссеминпрованная эозггнофпльная коллагеновая болезнь — болезнь Буссе, узелковый периартериит, ревматизм), лимфогранулематоз, инфекционный эозинофилез и др.

Лейкемоидные реакпии эозинофильного типа протекают длительно и нередко рецидивируют, поэтому для успешного лечения необходимо установить причину, их вызвавшую, что не всегда удается из-за многообразия этиологических факторов.

Реактивные эозинофилии могут быть расценены как парааллергические реакции, обусловленные индивидуальной реактивностью организма на различные инфекции и интокси­кации.

В лейкемоидной реакции эозинофпльного типа в лейкоцитарной формуле в наибольшем количестве представлены зрелые эозинофилы; сдвиг ядерной формулы влево обычно небольшой за счет палочкоядерных. Реже метамиелоцитарных форм. Чаще преобладают полисегментоядерные формы эозинофилов. Содержание лейкоцитов при эозинофильном типе реакции может повышаться до 40 000 — 60 000 в 1 мл, содержание эозинофилов достигает 45 — 60%, иногда и более.

Эозинофильный тип реакции в некоторых случаях необходимо дифференцировать с эозинофильной формой хронического миелоидного лейкоза, которая в детском возрасте встречается крайне редко.

Лейкемоидные реакции лимфатического или моноцитарно-лимфатического типа

наиболее часто бывают у детей, В большинстве случаев они возникают на фоне или после перенесенного заболевания, чаще инфекционного (краснуха, коклюш, ветряная оспа, вирусные, респираторные инфекции, tbc и др.). Отмечается лейкоцитоз с лимфоцитозом. который у многих больных достигает 70 — 80%. Кроме этого, имеет место некоторое повышение содержания эозинофилов (до 5 — 8%).

Наличие умеренной эозинофилии в лейкограмме и костном мозге у большинства больных с лейкемоидной реакцией лимфотического типа свидетельствует о высокой аллергической настроенности организма.

Клинико-гематологическая картина РЕАКТИВНОГО РЕТИКУЛЕЗА

Данное состояние обычно возникает на фоне хронических заболеваний (тонзиллит, гайморит, периостит, пневмония, аппендицит, хронический холецистит и др.)> характеризуется генерализованным увеличением периферических лимфатических узлов у всех больных и у большинства — в сочетании с увеличением печени и селезенки. В периферической крови наблюдается увеличение количества лимфоидноретикулярных клеток до 4—20%, изредка — моноцитарные реакции. Часто также бывает увеличенное количество плазматических клеток. В миелограмме у большинства больных отмечается увеличение количества гемогистобластов (до 12—17%), иногда миелоцитарный сдвиг.

В пунктате лимфатических узлов выявляется различной степени ретикулярная гиперплазия, наличие митозов и даже некоторая анаплазия ретикулярных клеток.

Эти формы наиболее трудно дифференцировать от острых лейкозов, проте­кающих с лейкопенией, а также от начального периода лимфогранулематоза.

Прогноз при лейкемоидных реакциях в основном благоприятный, но все же зависит от основного заболевания, на фоне которого они развиваются.

При ликвидации основного заболевания исчезает и лейкемоидная реакция. Состав периферической крови постепенно нормализуется. Количество лейкоцитов уменьшается значительно быстрее, чем приходит к норме лейкоцитарная формула.