Классификация (Новик а.А., Богданов а.Н, 2001)

Большее значение имеет классификация ОЛЛ, основанная на определе­нии иммунофенотипа бластных клеток. В настоящее время выделяют [Новик А. А., Богданов А. Н., 2001]:

1. Т-ОЛЛ;

2. В-ОЛЛ;

3. Пре-В-ОЛЛ;

4. Пре-пре-В-ОЛЛ

5. «общий» ОЛЛ (на поверхности бластов одновременно выявляют мар­керы В- и Т-клеток).

.

При ХМЛ выделяют взрослый, ювенильный и крайне редко встречающий­ся хронический нейтрофильный и эозинофильный лейкоз. Выделяют при ХМЛ: хроническую фазу, фазу акселерации и бластный криз.

Врожденный лейкоз обычно описывают как особую форму ОЛ.

Клиника

Предлейкоз – цитопения с аплазией костного мозга с отсутствием бластов.

Заболевания «маски» острого лейкоза с цитопеническим синдромом:

• апластическая анемия

• гемолитическая анемия

• тромбоцитопеническая анемия

• геморрагический васкулит

• скарлатина

• краснуха

• острая дизентерия

• брюшной тиф

• глистная инвазия

• грипп

• ангина

• сепсис

• пневмония

В типичных случаях для ОЛ характерно сочетание анемического и инток­сикационного симптомокомплекса (бледность слизистых оболочек и кожи с серожелтушным оттенком, вялость, слабость, субфебрилитет и др.), пролиферативного (увеличение периферических, медиастинальных или брюшных лимфатических узлов, гепатоспленомегалия, опухолевые образования глазни­цы, плоских костей черепа и др.) и геморрагического синдромов (кожные гемор­рагии, носовые кровотечения и др.). Кроме того, нередко уже при первом кли­ническом проявлении ОЛ могут быть и клинические, и рентгенологические признаки поражения костной системы, головного мозга и его оболочек (голов­ные боли, тошнота, рвота, нарушения сознания, поражения черепно-мозговых нервов — чаще VI пары, парапарезы, параличи, судороги и др.), яичек, лейкемические инфильтраты на коже и др. У многих детей один или два характер­ных для ОЛ синдрома появляются за 4-6 нед. и более до развития клиники, позволившей поставить правильный диагноз.

При ОнЛЛ реже, чем при ОЛЛ, встречается пролиферативный, но более часты интоксикационный, анемический и геморрагический синдромы, пора­жения ЦНС, костей, гипертрофия десен, гиперлейкоцитозы. Для острого промиелоцитарного лейкоза характерен ДВС-синдром с резкой кровоточивостью.

Хлорома (необычная опухоль с зеленым цветом кожи над нею) — встреча­ется лишь при ОМЛ и ХМЛ.

Синдром лейкостаза развивается у больных ОЛ с высоким уровнем лей­коцитов в периферической крови (более 100 000 в мкл) и является результа­том агрегации бластов в капиллярах. Наиболее часто он начинается с кардио-респираторных расстройств с развитием ОДН и отека легких (РДС взрослого типа) или с картины пневмонии, но может и с явлений нарушений ЦНС с резкой головной болью или инсультоподобным состоянием.

Синдром лизиса опухоли возникает в начале комплексной цитостатической терапии у больных ОЛ с гиперлейкоцитозом, гиперурикемией, дегидра­тацией, сепсисом и характеризуется развитием ДВС-синдрома, олиго- и ану­рии, то есть ОПН, резким нарастанием явлений интоксикации с нарушением функции ЦНС и лабораторно характеризуется гиперурикемией, азотемией, повышением в сыворотке крови активности ЛДГ.

Инфекции — закономерное осложнение течения ОЛ как следствие разви­тия первичного и вторичного иммунодефицитного синдрома (последствие цитостатической терапии, гранулоцитопении). Особенно опасна нейтропения с количеством нейтрофилов менее 500 в мкл. Считают, что при такой выра­женности нейтропении на третьей неделе процент наслоения инфекционных осложнений приближается к 100%. Поэтому любые лихорадки у детей со столь выраженной нейтропенией — показание для активной противоинфекционной терапии (цефалоспорины III и IV поколения, меронем, имипинем, тазоцин, амикацин, нитромицин и др.). На фоне комплексной цитостатической тера­пии переливания цельной крови опасны в плане заражения не только вируса­ми гепатита С, В, но и вирусами группы герпес-цитомегалии и др., грибами Candida и др.

В стадии полной клинической ремиссии нет никаких клинических проявле­ний ОЛ, то есть отклонений от нормы при осмотре ребенка: процент бластных клеток в миелограмме не превышает 5%, а количество лимфоцитов в миело-грамме менее 20%; в периферической крови бластных клеток не должно быть, но возможны умеренная тромбоцитопения и лейкопения из-за цитостатичес-кого эффекта терапии; в спинномозговой жидкости отклонений от нормы нет.

Рецидив ОЛ бывает костномозговым (выявление в миелограмме более 5% бластных клеток) и внекостномозговым (экстрамедуллярным) с различной локализацией лейкемической инфильтрации (нейролейкоз, лейкозная ин­фильтрация яичек или яичников, печени и селезенки, лимфатических узлов, почек, гайморовых пазух и др.). Нейролейкоз может протекать клинически в виде разнообразных форм: менингоэнцефалитическая, менингеальная, диэнцефальный синдром, энцефалитическая, миелитическая, по типу полирадикулоневрита, эпидурита.

Нейролейкоз – лейкозное поражение нервной системы – развивается вследствие

Метастазирования лейкозных клеток в оболочки головного и спинного мозга, в вещество

Мозга и нервные стволы. Диагноз ставится на основании обнаружения бластных клеток .

Основные варианты нейролейкоза у детей:

1. Нейролейкоз с преимущественным повышением внутричерепного давления (гипертензионный синдром)

2. Нейролейкоз с преимущественным поражением мозговых оболочек

( менингиальный синдром )

3. Смешанные варианты (гипертензионно-менингоэнцефалитический синдром)

4. Нейролейкоз с преимущественным поражением гипоталамо-гипофизарной области ( диэнцефальный синдром )

5. Доклинические варианты нейролейкоза ( клиническая картина полностью отсутствуют и отмечается только повышение плеоцитоза спинномозговой жидкости засчет бластных клеток.

Особенности острого лейкоза у детей до 1 года

*ОЛЛ/ОНЛ = 60% / 40% ОЛ:Хр.лейкоз = 55%:45%

*прогноз неблагоприятный , практически все дети погибают, часто с 1-го

дня обнаруживаются экстрамедулярные очаги поражений ( ЦНС, поло-

вых органов и др.)

*часто-экзофтальм с инфильтрацией век, кровоизлияниями в склеры

*независимо от варианта поражаются все органы и системы

*имеется склонность к гиперлейкоцитозу (количество лейкоцитов более

20000, иногда – 100.000 и более)

*выживаемость лучше у детей с первичной гипоплазией и лейкоцитозом

(чем выше лейкоцитоз, тем ниже выживаемость)

*при первичном поражении лимфоузлов периферии и увеличении их в

диаметре до 2 см выживаемость значительно ниже, чем при лейкозах, не

сопровождающихся увеличением лимфоузлов

*часто наступает внезапная смерть от кровоизлияния в мозг

*характерны рецидивы после 3 –х или даже 5-ти лет ремиссии

*выживаемость при ОЛЛ зависит от реакции на щелочную фосфатазу ,

при отрицательной реакции выживаемость составляет 90-96%

*эффект от лечения более выраженный , чем у взрослых

*процент ремиссии достигает 90%, длительность ремиссии- более 3-х лет