10. Патогенез жда

Уменьшение гемоглобинизации эритроцитов. Синтез гемоглобина страдает сильнее, чем пролиферация клеток, поэтому Hb в крови снижается сильнее, чем количество эритроцитов (на 3-4 стадии выраженная гипохромия).

1 стадия – скрытый дефицит железа, в крови изменений нет, повышена всасывание железа в кишечнике

2 стадия – картина крови нормальная, но снижается содержание железа в плазме крови, уменьшается насыщение железом трансферрина, повышает ЛЖСС

3 стадия – постоянный дефицит железа, развитие клинической картины анемии (гипоксический синдром, сидеропенический синдром), регенераторнаяспособность косного мозга умеренно снижена

4 стадия – тяжелый дефицит железа – угнетение эритропоэза, нарушение регенерации ткане, ослабление функции ферментов, нарушение тканевого дыхания, ослабление функции макрофагов, гипоксическое повреждение органов

ЖДА Нормобластическая, гипорегенераторная, микроцитарная, гипохромная

11. Патогенез Хронической постгемморагической анемии

12. Патогенез сба

Наследственный или приобретенный дефицит (блокировка) ферментов, участвующих в синтезе протопорфирина и порфирина, которые являются основой для построения гема. В результате нарушения построения гема, железо не встраивается в молекулу Hb, вследствие этого нарушается гемоглобинезация эритроцитов (поэтому эр-ты гипохромны, микроцитарны). В отличие от ЖДА, при СБА железо в крови повышено, уровень насыщения трансферрина железом повышен, ЛЖСС и ОЖСС снижены.

Регенераторная способность комтного мозга снижена (анемия гипорегенераторная), поэтому молодых клеток мало.

В косном мозге много сидеробластов, особенно в виде ринг-форм, встречаются сидерофаги (макрофаги с железом).

Железо откладывает во внутренних органах в виде ферритина и гемосидерина.

СБА нормобластическая, гипорегенераторная, микроцитарная, гипохромная

13. Патогенез в-12-фда

Из-за отсутствие В-12 (метилкобаламина) блокируется образование ТГФ-кислоты из метил-ТГФ-кислоты. Фолат расходуется на синтез дезоксиуридина, уменьшается полиглутаминирование, увеличивается утечка фолиево кислоты из клетки. В результате из-за дефицита ТГФ-кислоты нарушается синтез ДНК, страдают интенсивно регенерирующие ткани (костный мозг и слизистые – особенно ЖКТ).

В результате клетки прекращают развиваться в S-фазе клеточного цикла, не могут завершить процесс деления, поэтому образуется очень мало зрелых эритроцитов – они большого диаметра и измененной формы. В крови остаются предшественники эритроцитов – мегалобласты (имеют большой размер и крупное ядро, в цитоплазме патологические включения – тельца Жолли, кольца Кебота и базофильная зернистость). Для продвижения по сосудам мегалобласты сильно деформируются, легко подвергаются гемолизу.

Вследствие усиленного гемолиза в крови умеренно повышено содержание железа и билирубина

Сильный дефицит ТГФ-кислоты может ослабить регенерацию и других ростков крови: возможно развитие тромбопении, лейкопении. Характерно появление крупных нейтрофилов с полисегментированными ядрами (сдвиг вправо) на фоне дефицита молоых клеток.

В костном мозге неэффективный эритропоэз, возникает мегалобластическое кроветворение, избыток базофильных мегалобластов (синий костный мозг)

В-12-ФД-анемия – мегалобластическая, гипорегенераторная, макро-мегало-цитарная, гиперхромная