Пороки развития пищеварительного тракта у новорожденных и грудных детей

Цель лекции: уметь диагностировать пороки развития пищеварительного тракта.

План лекции:

1. Вступление.

2. Общие понятия о врожденных пороках развития.

3. Пороки развития кишечной трубки (пилоростеноз, атрезия пищевода, врожденная кишечная непроходимость, атрезия анального отверстия и прямой кишки).

Современная медицина достигла значительных успехов в лечении инфекционных, паразитарных и алиментарных заболеваний у новорожденных. Однако в медицине остаются актуальными вопросы диагностики, клиники и своевременного специализированного пособия новорожденным с врожденными пороками развития, требующими хирургической коррекции. Эта проблема актуальна и потому, что дает высокий процент летальности и инвалидизации. Своевременное выявление и коррекция пороков развития, наряду с медицинскими проблемами, решит и демографическую проблему.

Показатели популяционной частоты пороков развития колеблются в широких пределах, составляя, по данным ВОЗ, в отдельных странах от 2,7 до 16,3%. В странах СНГ врожденные пороки развития встречаются в 15,3%. По данным нашей клиники, количество врожденных пороков развития в Донецкой области колеблется от 2,46 на 1000 родившихся в городской местности до 2,41 на 1000 – в сельской (сюда не включены новорожденные с пороками развития центральной нервной системы и опорно-двигательного аппарата).

В структуре ранней неонатологической летальности врожденные пороки развития занимают 3 место и составляют 14%, в перинатальной летальности – 5 место и составляют 10%. По данным нашей клиники, при тенденции к сокращению рождаемости отмечается абсолютный и относительный рост врожденных пороков развития. Летальность среди детей с врожденными пороками развития, требующих хирургической коррекции, за последние годы колеблется в пределах 13,5-23%.

Общие понятия о врожденных пороках развития

Тератология – наука об этиологии, патогенезе и проявлениях врожденных пороков развития. Клиническая тератология изучает клинику, диагностику, методы лечения и профилактики врожденных пороков развития.

В настоящее время принято разделение на:

1) врожденные пороки развития – генетически детерминированные эмбриональные нарушения;

2) дизрупции – морфологические и анатомические дефекты как результат внешнего воздействия;

3) деформации – механическое воздействие на плод;

4) дисплазии – генетически детерминированные морфологические дефекты клеток и тканей.

Врожденные пороки развития являются стойкими морфологическими изменениями органа или всего организма, выходящими за пределы вариаций его строения, возникающие внутриутробно в результате нарушения процессов развития зародыша или, намного реже, после рождения ребенка как следствие нарушения дальнейшего формирования органов. Уродствами называют пороки развития, которые обезображивают часть или все тело и обнаруживаются при наружном осмотре.

В гестационном периоде (киматогенезе) выделяют: бластогенез (1-2 недели), эмбриогенез (2-10,5 недели), фетогенез (10,5-40 недель). Врожденные пороки развития, требующие хирургической коррекции, в основном, относятся к эмбриопатиям. Отклонения в развитии органов в эмбриогенезе возникают под действием механических, физических, химических (в том числе и фармакологических веществ) и биологических факторов. На сегодняшний день можно с уверенностью отнести врожденные пороки развития к “болезням цивилизации”.

Перед современной медициной ставят две основные задачи: предупреждение появления детей с врожденными пороками развития и ранняя диагностика этих пороков. С первой задачей должна справляться медико-генетическая консультация. К сожалению, еще многие молодые пары не пользуются услугами медико-генетической консультации и чаще являются туда лишь после рождения ребенка с тем или иным пороком развития. Решение второй задачи ложится на женскую консультацию. Взятые на учет беременные должны в обязательном порядке пройти сонографическое исследование плода на 18-20-недельном сроке беременности, что позволяет в большинстве случаев выявить врожденные пороки развития и решить вопрос о дальнейшем вынашивании или прерывании беременности. Этот вопрос согласуется с узкими специалистами, но основное решение принимают будущие родители ребенка.

Ниже мы рассмотрим некоторые пороки развития кишечной трубки исходя из частоты их проявления и клинического значения.