Этиология патогенез и хирургическое лечение некоторых гематологических заболеваний

НМСГА Минковского-Шаффара. Врожденный генетически обусловленный дефект мембраны эритроцитов, приводящий к повышенной проницаемости клеточной стенки и проникновению в клетку ионов Na⁺ и воды. Это приводит к изменению формы, нарушению способности эритроцитов деформироваться в узких участках кровотока. Продолжительность жизни эритроцитов сокращается до 10-12 суток (N - 60-120 суток). Формируется порочный круг. Селезенка разрушает все большее количество гибель эритроцитов, что приводит к сокращению сроков созревания клеток. В связи с этим костных мозг выбрасывает в кровоток еще более молодые формы, для которых характерна еще более низкая механическая устойчивость. Это приводит к усилению разрушения красных кровяных телец и тяжелым гемолитическим кризам. Клинико-лабораторными проявлениями заболевания являются: желтуха, спленомегалия, калькулезный холецистит; микросфероцитоз, анемия, ретикулоцитоз, снижение осмотической стойкости эритроцитов, гипербилирубинемия.

Показания к спленэктомии абсолютны. У подавляющего большинства больных операция приводит к выздоровлению. Рецидивы у отдельных больных связаны с образованием селезеночных имплантатов из остаточной ткани селезенки (добавочные селезенки, дефекты техники операции).

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура. Заболевание возникает на фоне уменьшение тромбоцитов в периферической крови. Ведущим его проявлением является кожный геморрагический синдром. Причины патологии весьма разнообразны - это повышенное разрушение, усиленное потребление или недостаточное образование тромбоцитов. Болезнь может носить как наследственный, так и приобретенный характер. К наследственным формам относятся генетически обусловленные дефекты мембраны, ее ферментов, снижение выработки тромбопоэтинов. Они называются тромбоцитопатиями (тромбастения Глансмана, Бернара-Сулье, Вилебранда). Приобретенные - возникают как следствие механической травмы, соматической мутации, вирусного воздействия, химических, лекарственных и радиационных повреждений костного мозга, сосудистых опухолей. Симптомокомплекс Верльгофа, описанный в 1735 году под названием пятнистой геморрагической болезни, и в настоящее время считается классическим. Однако, учитывая многообразие причин тромбоцитопений, в последние годы термин утратил свое клиническое значение. Как было сказано ранее, основным клиническим проявлением является геморрагический синдром (сыпи, носовые, внутренние кровотечения, микрогематурия, положительные симптомы щипка, жгута). В периферической крови обнаруживается резкое снижение количества тромбоцитов при сниженном или нормальном количестве мегакариоцитов в костном мозге. Время кровотечения по Дюке увеличивается с 3 до 10 минут и более. В соответствии с классификацией Мазурина выделяют:

1) Течение заболевания: острое и хроническое;

2) Кризы: редкие, частые, непрерывно рецидивирующая форма;

3) Периоды: криз, клиническая ремиссия, клинико-гематологическая ремиссия.

Показания к спленэктомии: неэффективность консервативной гормональной терапии в течение 4-6 месяцев. Эффективность вмешательства высокая только у тех больных, у которых секвестрация тромбоцитов преимущественно происходит в селезенке (90%), то есть если орган является основным местом выработки аутоантитромбоцитарных антител. Если последние вырабатываются в печени, то спленэктомия не будет эффективной. Вообще операцию следует рассматривать, как резервное лечебное средство.

Лечение: хлорид кальция, витамин Р, аминокапроновая кислота, преднизолон 1-1,5 мг/кг веса 3-5 дней, при отсутствии эффекта до 2-2,5 мг/кг веса до получения эффекта, с последующим снижением и постепенной отмены кортикостероидов. При подготовке к операции: за 3 дня до вмешательства дозу гормонов увеличивают в 2 - 2,5 раза по сравнению с максимальной, применявшейся у конкретного больного.