Клиника

Течение болезни характеризуется постоянно чередующимися периодами обострения воспалительного процесса в бронхах и лёгких и периодами ремиссии.

Характерные симптомы периода обострения: кашель с обильной мокротой по утрам, кровохарканье, повышение температуры тела, боли в груди, одышка. Мокрота у большинства больных отходит легко, в основном в утренние часы. Её количество - от незначительного до 500 мл и более в сутки, она носит гнойный характер. В стадии ремиссии воспалительный процесс в бронхах стекает, кашель уменьшается или почти полностью исчезает, а мокрота становится слизистой.

При физикальном обследовании обнаруживается типичная для бронхоэктазий деформация концевых фаланг пальцев рук в виде барабанных палочек и деформация ногтей в виде часовых стёкол. Над поражёнными отделами лёгкого определяется укорочение перкуторного звука, ослабленное дыхание с бронхиальным оттенком, множественные свистящие сухие и влажные хрипы. Хрипы лучше выслушиваются в положении больного лёжа, особенно в положении на здоровом боку. В период ремиссии хрипы могут не выслушиваться.

Длительная гнойная интоксикация при бронхоэктазиях часто приводит к развитию амилоидоза внутренних органов.

Достоверная диагностика бронхоэктазов возможна с помощью специальных методов исследования - бронхоскопии и бронхографии, так как рентгенологическое исследование позволяет обнаружить только усиление лёгочного рисунка за счёт перибронхиального склероза.

Бронхоскопия с использованием жёсткого бронхоскопа или фибробронхоскопа у большинства больных с бронхоэктазами обнаруживает локализованный бронхит, наличие патологически расширенных бронхов, из которых выделяется слизисто-гнойная или гнойная мокрота. Слизистая оболочка этих бронхов характеризуется признаками хронического воспаления - отёком, гиперемией, атрофией или гипертрофией.

Бронхография проводится с использованием контрастного препарата йодлипола, который вводится непосредственно в трахеобронхиальное дерево. При этом документируется наличие бронхоэктазов, устанавливается их точная анатомическая локализация и форма (цилиндрические, мешотчатые, смешанные, выявляется состояние бронхов, выраженность пневмофиброза, наличие ателектазов.

Клинические стадии развития бронхоэктатической болезни

I.    Начальная стадия – непостоянный кашель. Мокрота слизисто-гнойная. Редкие бронхопневмонии. В промежутках нет жалоб. Бронхографически – цилиндрические бронхоэктазы в пределах одного сегмента.

II.    Стадия нагноения

а) клинически протекает как гнойный бронхит, иногда с обострениями в виде пневмонии;

б) выраженные симптомы бронхоэктатической болезни (постоянный кашель с гнойной мокротой до 100-300 мл). Нередко кровотечения и кровохаркание. Обострения 2-3 раза в год. Гнойная интоксикация. Дыхательная недостаточность. Рентгенологически: выраженные бронхоэктазы, фиброз, фокусы пневмонии.

III.   Деструктивная стадия

а) тяжёлое течение с выраженной гнойной интоксикацией, цианоз, мокрота до 500-600 мл. Нарушение функции печени и почек. Рентгенологически: мешотчатые бронхоэктазы, распространённый пневмосклероз, смещение средостения в больную сторону;

б) то же плюс тяжёлые расстройства сердечной деятельности, дыхательная недостаточность, дистрофия печени и почек.

Дифференциальный диагноз бронхоэктазий проводится с хроническим деформирующим бронхитом, раком бронха, туберкулёзом лёгкого, абсцессом лёгкого, очаговым пневмосклерозом. Провести дифференциальную диагностику между хроническим деформирующим бронхитом и бронхоэктазами при которых явления бронхита имеются почти всегда позволяет только контрастная бронхография. Отсутствие главных признаков бронхоэктазов - расширение и слепое окончание бронхов, а также сближение бронхиальных ветвей между собой свидетельствует в пользу деформирующего бронхита. Исключить рак бронха, туберкулёз лёгкого, абсцесс возможно при проведении специальных исследований, которые используются при данных заболеваниях.