Неврологические симптомы сифилиса нервной системы
Психические нарушения возможны и непосредственно после заражения сифилисом. Они вызваны в основном реакцией больного на сам факт диагностирования у него сифилитического процесса и характеризуются развитием депрессивных состояний, ипохондричности, суицидальных попыток.
Вовлечение нервной системы может наблюдаться в любом периоде сифилиса, но проявляется в разных клинических формах. В первые 5 лет после заражения развивается ранний сифилис нервной системы. В более отдаленные сроки после заражения формируются поздние формы нейросифилиса. Сифилис мозга характеризуется довольно полиморфной психопатологической картиной. Психические расстройства связаны с сифилитическим поражением сосудов и оболочек мозга, а также с образованием гумм. В тех случаях, когда вследствие вышеуказанных поражений процесс распространяется на вещество мозга, угнетая его трофику, возникают более глубокие психические нарушения, приводящие, как правило, к слабоумию. Гематоэнцефалический барьер проницаем для бледной трепонемы, а астенизация, стрессовые обстоятельства, алкоголизм, наличие очагов хронической инфекции, наркомании, сосудистые вегетодистонии активизируют нейросифилитические проявления на любом этапе инфекционного процесса. Возможна передача инфекции трансплацентарным путем или при переливании крови [5, с. 309].Как уже говорилось ранее сифилис подразделяют на:
– первичный - начинается с возникновения твердого шанкра и продолжается до его заживления или появления сыпи;
– вторичный - характеризуется появлением специфический макулопапулезной сыпи на коже, папул на слизистых оболочках или широких кондилом, которые со временем исчезают и у больного начинается стадия латентного сифилиса;
– латентный - делят на два периода: ранний и поздний, границами между которыми являются 2 года с момента инфицирования;
– третичный (поздний).
У больных латентным сифилисом нет никаких клинических симптомов, но серологические тесты на сифилис в крови положительные. У больных ранним латентным сифилисом в 25 % случаев есть вероятность рецидива высыпаний, тогда как в стадии позднего сифилиса высыпаний уже не бывает. Распределение больных латентным сифилисом подчиняется “правилу третей”:
1/3 пациентов никаких клинических признаков перенесенного сифилиса нет, в крови обнаруживают отрицательные нетрепонемные тесты, и единственным указанием на перенесенный сифилис являются положительные трепонемные тесты в крови;
1/3 пациентов также нет клинических симптомов сифилиса, но в крови положительны и трепонемные, и нетрепонемные тесты;
1/3 больных латентным сифилисом имеют клинические формы третичного сифилиса: у 1/2 больных - гуммозный сифилис, у 1/4 больных - кардиоваскулярный сифилис и у 1/4 – нейросифилис
Сифилис потенциально заразен при наличии специфических изменений на коже и слизистых оболочках. Латентный сифилис в отсутствие кожного рецидива и третичный сифилис незаразны [10, с. 192].
До 40-х гг. XX в. сифилис был одной из самых частых причин заболеваний нервной системы. Практически вся неврологическая симптоматика вышла из недр нейросифилиса.
Термин “нейросифилис” включает целый спектр синдромов поражения ЦНС, которые наиболее удачно были классифицированы Н. Merritt и соавторами в классической монографии”Нейросифилис” (1946). Эта классификация включает следующие формы:
Асимптомный нейросифилис
Сухотка спинного мозга
Сифилитический менингит
Менинговаскулярный сифилис
Табопаралич
Церебральный менингит, инсульт
Атрофия зрительного нерва
Спинальный менингомиелит, инсульт
Гуммозный нейросифилис
Гумма головного мозга
Паренхиматозный нейросифилис
Гума спинного мозга
Прогрессивный паралич
Асимптомный нейросифилис. Состояние, при котором клинических поражений нервной системы нет, а диагноз устанавливают только на основании воспалительных и серологических изменений в ЦСЖ. Воспалительные изменения ЦСЖ наиболее часто обнаруживаются в течение первых 12—18 мес. с момента заражения.
Манифестный нейросифилис. Развивается почти у всех больных, изменения ЦСЖ у которых сохраняются более 5лет. В то же время, если в течение 2 лет у больного латентным сифилисом, не получающего лечения, воспалительных изменений в ЦСЖ нет, развитие манифестного нейросифилиса в данном случае маловероятно. В отсутствие лечения возможно прогрессирование асимптомного менингита в манифестный нейросифилис, а возможна и спонтанная санация ЦСЖ. Через 3 года, 10 и 20 лет после заражения встречаемость асимптомного нейросифилисасреди нелеченых больных составляет соответственно 20, 12,9 и 6,3 %.
Сифилитичесий менингит. Чаще встречается среди молодых больных сифилисом, не получавших адекватной пенициллинотерапии. Заболеваемость сифилитическим менингитом максимальна в первый год болезни.
Выделяют три клинические формы:
острая сифилитическая гидроцефалия
острый базальный сифилитический менингит
острый сифилитический менингит с очаговой неврологической симптоматикой (сифилитический менингит конвекситальной поверхности полушарий большого мозга)
Наиболее распространенным проявлением является синдром асептического менингита. Часто встречается поражение черепных нервов (40 % случаев) и повышение ВЧД. В 20 % случаев отмечается развитие нейросенсорной тугоухости, слух ухудшается в течение 1—2 нед. Вестибулярные расстройства редки. При этом никаких других симптомов, характерных для сифилиса, обнаружить не удается, а ЦСЖ полностью интактна.
Сифилис спинного мозга. В основе лежит хронический менингит, вызывающий:
сдавление спинного мозга
миелит
тромбоз спинномозговых сосудов
Сифилитический менингомиелит. Для него (в литературе до антибиотического периода его называли спастической параплегией Эрба) характерно постепенное развитие слабости нижних конечностей, которая со временем переходит в нижнюю спастическую параплегию с нарушением функции тазовых органов.
Спинальный менинговаскулярный сифилис. Это острый инфаркт, как правило, в бассейне передней спинномозговой артерии.
Инфаркт проявляется (синдром П. А. Преображенского, описанный в 1904 г.):
нижней вялой параплегией
потерей поверхностной чувствительности ниже уровня поражения
нарушением функции тазовых органов
Врожденный сифилис. Чем больше времени прошло с момента инфицирования матери до беременности, тем меньше вероятность внутриутробного инфицирования. В настоящее время в связи с ранним выявлением и лечением сифилиса у взрослых врожденные формы поражения нервной системы встречаются очень редко. Врожденные формы сифилиса сходны с клиническими формами, описанными у взрослых, за исключением сухотки спинного мозга, которая у детей не наблюдается.
Лечение приводит к остановке инфекционного процесса, но неврологическая симптоматика сохраняется.
Гуммозный нейросифилис. Гуммы головного мозга встречаются редко. Это плотные округлые образования различных размеров, клинически проявляющиеся как объемный процесс ЦНС. Гумма спинного мозгачаще локализуется в шейном или среднегрудном отделе. При исследовании ЦСЖ обнаруживают выраженную протеинорахию и положительные серологические тесты.
Психические расстройства могут развиваться на разных этапах сифилитической инфекции (при сифилисе I, II, III) и различных формах нейросифилиса. До введения пенициллинотерапии сифилиса они встречались относительно редко, а в настоящее время единичны. Психические расстройства, наблюдаемые в некоторой части случаев нейросифилиса, лишены характерных клинических особенностей прогрессивного паралича. Они в значительной степени похожи на психические расстройства при энцефалите, менингите, сосудистых и опухолевых процессах.
Клинические формы. Сифилитическая неврастения (сифилис I—II). Психореактивные (невротические и депрессивные) расстройства вызваны заболеванием и связанными с этим опасениями. Другие расстройства, отнесенные к этой группе, обусловлены общей интоксикацией или начальными менингоэнцефалитическими изменениями. Преобладают неспецифические жалобы на повышенную утомляемость, истощаемость, раздражительность, головные боли и подавленное настроение. Встречаются, однако, и расстройства, указывающие на органическую основу: сонливость и легкая оглушенность, неприятные, болезненные ощущения в теле, трудность сосредоточения, затруднения в подборе слов. Одновременно могут обнаруживаться зрачковые расстройства (вялая реакция на свет), положительная реакция Вассермана в крови и спинномозговой жидкости, положительные глобулиновые реакции и умеренный плеоцитоз, а также патологические кривые при реакции Ланге в спинномозговой жидкости (так называемый сифилитический зубец, реже — намечающиеся паралитические или менингитические кривые).
Под влиянием пенициллинотерапии и специфического лечения (висмут, йод), иногда только после повторных курсов, эти нарушения, как правило, купируются. В клинической картине возможны эпилептиформные припадки, нарушения черепных нервов, признаки повышенного внутричерепного давления (тошнота, рвота, оглушенность). Бывают и редкие делириозные эпизоды, сопровождающиеся страхами, и амнестические расстройства (сифилис II).
Менингитические, менингоэнцефалитические, сосудистые (эндартеритические) и гуммозные формы. Часто, за исключением гумм, эти формы сочетаются (сифилис II—III).
Менингитические (менингоэнцефалитические) формы (сифилис II—III) сопровождаются оглушенностью, тревожным возбуждением, психотическими эпизодами экзогенного типа (делирии, сумеречные состояния), эпилептиформными припадками и эпилептиформным возбуждением, психоорганическими нарушениями (расстройства памяти и восприятия, затруднение интеллектуальных процессов). Эти расстройства часто возникают остро, протекают волнообразно, со значительными колебаниями интенсивности. Как правило, имеются зрачковые расстройства (полный синдром Аргайла Робертсона, как при прогрессивном параличе и спинной сухотке, встречается редко), нарушения черепных нервов и другие неврологические расстройства. От прогрессивного паралича эти формы отличаются более острым началом, меньшей прогредиентностью психоорганических изменений, большей сохранностью критики и лабильностью всех психических расстройств. Менее выражены и серологические изменения: реакция Вассермана в спинномозговой жидкости может быть отрицательной, плеоцитоз и увеличение содержания белков (глобулинов) не достигают характерной для прогрессивного паралича степени, реакция Ланге показывает чаще так называемый сифилитический зубец, реже — паралитическую кривую.
Сосудистые формы (сифилис II—III). Клинические проявления зависят от преимущественного поражения мелких или крупных сосудов, а также от расположения, величины и количества вызванных сосудистым процессом очаговых расстройств (инсульты, гемипарезы, нарушения черепных нервов, афазия, апраксия и т. п., эпилептические припадки). Психические нарушения: вербальные галлюцинозы комментирующего и императивного содержания, редкие параноидно-галлюцинаторные картины, острые со страхом и возбуждением. Развивается деменция, близкая к сосудистой (преобладание дисмнестических расстройств, лакунарные выпадения). Определенные трудности в дифференциальной диагностике с прогрессивным параличом вызывает лобный вариант сосудистого сифилиса, проявляющийся в так называемой псевдопаралитической деменции (эйфория, идеи величия, снижение критики, амнестический синдром, расторможенность влечений). От прогрессивного паралича эти состояния отличаются менее выраженными серологическими изменениями, меньшей выраженностью и грубостью психических нарушений, отсутствием прогредиентности и нередкими спонтанными ремиссиями. Серологические изменения при сосудистом сифилисе пестры и разнообразны. Реакция Вассермана в крови чаще положительная, в спинномозговой жидкости положительная далеко не всегда; увеличение клеток и глобулинов умеренное, кривые коллоидных реакций то сифилитические (зубец), то близкие к паралитическим.
Гуммы (сифилис II—III). Психические изменения зависят от величины и локализации гумм. Описано развитие психоорганического синдрома, особенно при множественных гуммах. При больших гуммах, вызывающих повышение внутричерепного давления, психические расстройства напоминают изменения при опухолях мозга (различные степени помрачения сознания, очаговые расстройства, экзогенные психозы) [1, с.128].