Болезни слюнных желёз

Болезни слюнных желёз могут быть врождённые (агенезия, эктопия, гипертрофия, добавочные железы, первичное поражение только протоков — атрезия, сужение, эктазия, аномальное ветвление и врождённые фистулы) и приобретённые (травматические, сиаладенит, сиалолитиаз, кисты и опухоли).

По этиологии: воспалительные, аутоиммунные, дизэмбриогенетические и опухолеподобные.

Сиалолитиаз

Сиалолитиаз (слюнно-каменная болезнь). Чаще развивается у мужчин среднего возраста. Локализация — протоки, реже ацинусы. Поражаются поднижнечелюстная, реже — околоушная, подъязычная, мелкие железы щёк и верхней губы, где формируются камни (фосфаты, карбонаты кальция) от нескольких миллиметров до 2,5 см диаметром. В патогенезе заболевания ведущая роль принадлежит застою секрета с последующим образованием белкового матрикса и отложением солей. Клинически характерна слюнная колика во время еды, боли, увеличение железы, слюнные свищи. Морфологически отмечаются хронический сиаладенит, сиалодохит, атрофия паренхимы железы, нередко плоскоклеточная метаплазия, дисплазия и ретенционная киста. Исход необратим. Необходимо удаление поражённой железы, иначе высок риск осложнений — абсцесса и флегмоны.

Сиаладенит

Сиаладенит — воспаление любой слюнной железы, поражение околоушной железы называется паротит. Инфекция проникает лимфо-, гематогенным, контактным и интрадуктальным путями. По течению выделяют острый и хронический, а по этиологии — вирусный, бактериальный, грибковый.

Острый бактериальный сиаладенит

Этиология — стафило- и стрептококки. Большое значение имеет застой секрета, развивающийся при травме, опухоли. Пути инфицирования — интраканаликулярный (стоматологический), гематогенный, лимфогенный и контактный. Способствующие факторы — обезвоживание, лихорадка, голодание, мочегонные, операции на желудочно-кишечном тракте и т.д. Локализация — околоушная (паротит), поднижнечелюстная, подъязычная железы, где развивается серозный, гнойный (абсцесс) либо гангренозный (редко) процесс. Вирусные сиаладениты часто развиваются при эпидемическом паротите (свинке), цитомегаловирусной и гриппозной инфекции (см. главы 17 и 24).

Вторичный сиаладенит отмечается при инфекциях, сахарном диабете, иммунодефицитах, лучевой болезни, отравлении солями тяжёлых металлов. Туберкулёзный сиаладенит — при первичном, гематогенном туберкулёзе. Может быть хроническим.

Исход — выздоровление или осложнение (флегмона, свищи, кровотечение, сепсис, переход в хронический сиаладенит).

Хронический сиаладенит

Течёт с обострениями и ремиссиями. Локализация — околоушная, поднижнечелюстная, подъязычная, а также малые слюнные железы. В основе первичного заболевания лежит аутоиммунное поражение. Значительно чаще железы поражаются вторично при сиалолитиазе, остром сиаладените, инфекции, пороках развития желёз, травмах и т.д. По морфологии выделяют интерстициальную и протоковую (сиалодохит Куссмауля) формы заболевания. Характерна лимфогистиоцитарная инфильтрация, атрофия, склероз (при обострении — гной). Железы увеличены, гладкие, не спаянные с окружающими тканями, плотные (при гнойном воспалении возможна флюктуация).

Актиномикотический сиаладенит — микроабсцессы, плазматические, лимфоидные, ксантомные клетки, фибробласты (актиномикотическая гранулёма), друзы и небольшие абсцессы. Исход сиаладенита зависит от продолжительности заболевания — цирроз железы, слюнно-каменная болезнь, нагноение.

Сухой синдром Шёгрена

Хроническая аутоиммунная патология, чаще вторичная (при системной красной волчанке, ревматоидном артрите, склеродермии, циррозе печени, тиреоидитах и пр.) неизвестной этиологии. Обычно страдают женщины среднего и пожилого возраста. В патогенезе имеют значение аутоантитела к тканям слюнных желёз, дисбаланс T-CD4⁺/T-CD8⁺, ревматоидный фактор, отмечаемый у 75% больных. Поражаются слюнные и слёзные железы (гипосаливация вплоть до ксеростомии, ксерофтальмия) и суставы — полиартрит. Если суставы остаются интактными, то речь идет про синдром Микулича. Морфологически отмечается увеличение, уплотнение больших и малых слюнных желёз, их лимфоплазмоцитарная инфильтрация, атрофия, склероз. Осложнения — пришеечный кариес, оральный кандидоз, сиаладенит. В 45 раз повышается риск неходжкинских лимфом слюнных желёз.

Синдром Хеерфорда

Сочетание безболезненного увеличения околоушных желёз с иридоциклитом, увеитом, субфебрильной температурой. Аутоиммунным процессом поражаются женщины среднего возраста. В слюнных железах наблюдаются эпителиоидно-клеточные гранулёмы с отдельными гигантскими клетками, пролиферация эпителия протоков. Заболевание может приводить к нарушениям саливации, рубцовым сращениям.

Кисты слюнных желёз

Этиология — травмы, пороки развития протоков, хронический сиаладенит, сиалолитиаз. Кисты слюнных желёз могут быть ретенционные и слизистые.

 Ретенционные кисты возникают обычно у лиц старше 50 лет. Расположены под слизистой оболочкой, округлой формы, прозрачные. Тонкая стенка из соединительной ткани выстлана уплощённым эпителием.

 Слизистые кисты проявляются до 30 лет, напоминают опухоль (рецидивируют). Стенка из соединительной ткани, слизистых клеток, в просвете слизь, характерно мукоцеле.

Киста подъязычной железы (лягушачья опухоль, так как напоминает гортанный пузырь лягушки) — около уздечки языка. При инфицировании — гнойное воспаление.

Опухоли

Опухоли составляют до 2–6% всех новообразований. На их долю приходится до 3% хирургических вмешательств в стоматологической практике. Наиболее частая локализация — околоушные (до 75% случаев), малые (14%), поднижнечелюстные (11%), подъязычные (1–3%) железы. В 75–80% наблюдений опухоли имеют строение доброкачественных. Опухоли желёз по происхождению разделяют на эпителиальные и неэпителиальные.

 Эпителиальные опухоли (аденомы, карциномы). Составляют до 95% всех новообразований слюнных желёз.

 Неэпителиальные опухоли. Чаще развиваются у детей. Это гем-, лимфангиомы, нейрофибромы, составляющие до 50% детских опухолей, тогда как у взрослых встречаются примерно в 5% случаев. Редко встречаются злокачественные лимфомы неходжкинские.

 Неклассифицируемые опухоли.

 Пограничные и опухолеподобные процессы. Доброкачественное лимфоэпителиальное поражение, сиаладеноз, онкоцитоз, саркоидоз, сиаладенит, гиперплазия внутри- или парапаротидного лимфатического узла, кисты.

 Вторичные поражения. Метастазы рака кожи, лёгких, почек, молочных желёз.

Аденомы

В ацинусе отмечают в норме ацинарные и миоэпителиальные клетки, во вставочном протоке — эпителиальные, миоэпителиальные и резервные (источники регенерации) клетки. Исчерченный проток представлен эпителиальными клетками и онкоцитами. Междольковый проток — эпителиальными клетками.

Аденомы слюнных желёз составляют до 70–80% всех эпителиальных опухолей желёз и развиваются чаще у женщин старше 50–60 лет. Морфологические разновидности: плеоморфная, лимфоматозная папиллярная цистаденома, миоэпителиальная, базально-клеточная, онкоклеточная, каналикулярная и сальная. Последние две встречаются крайне редко.

 Плеоморфная аденома. Доброкачественная смешанная опухоль. Наиболее частая (до 70%) опухоль слюнных желёз с медленным ростом, соотношение больных мужчин и женщин составляет 1:1,7. В большинстве случаев у лиц старше 50–60 лет определяется плотный безболезненный белесовато-жёлтый узел до 6 см диаметром, иногда дольчатый, с тонкой капсулой, которая может местами отсутствовать. Возможны, особенно у молодых лиц, участки ослизнения (при этом отмечаются более быстрый рост и более частые рецидивы). Микроскопически характерны полиморфные эпителиальный и мезенхимальный компоненты. Мелкие клетки с гиперхромными ядрами (тубулярные структуры), светлые клетки (альвеолярные структуры), крупные клетки (крупные тубулярные структуры). Морфологические варианты аденомы: тубулярно-трабекулярная с миксоидным или хондроидным компонентом, солидная.

 Тубулярно-трабекулярная с миксоидным или миксоидно-хондроидным компонентом. Чаще рецидивирует, возможен мультицентричный рост. Трабекулы и протоковые структуры располагаются среди слизеподобного вещества с примесью хондроидных структур. Стромальный компонент незначителен (рис. 12-2).

 Тубулярно-трабекулярная с хондроидным компонентом. Микрокисты, миоэпителиальные клетки, мелкие или крупные комплексы клеток, окружённые гиалинизированной тканью, местами похожие на хрящ.

 Солидная (до 25% случаев). Состоит из солидных полей крупных цилиндрических клеток с эозинофильной цитоплазмой, отделённых мелких протоков, незначительного количества миксоидного вещества, гиалинизированной ткани преимущественно вокруг сосудов.

 Лимфоматозная папиллярная цистаденома (опухоль Уортина, аденолимфома слюнных желёз). Вторая по частоте опухоль желёз (до 6%). В 5 раз чаще встречается у мужчин старше 40 лет. В 99% случаев поражаются околоушная железа, а в 10% — обе железы. Новообразование происходит из протокового эпителия (окружённого лимфоидной тканью) в виде бледно-серого узла до 5 см диаметром, с множеством щелевидных или крупных серозных кист. Микроскопически определяются кистозные образования, железистые структуры с гомогенным эозинофильным веществом, с сосочковыми выростами, двумя клеточными слоями: внутренним — из эозинофильных зернистых клеток, наружным (базальным) — из кубических клеток с мелким светлым ядром (онкоцитов).

 Миоэпителиальная аденома (миоэпителиома). Составляет до 4% опухолей слюнных желёз и развивается одинаково часто у мужчин и женщин в возрасте 14–80 лет. Локализация — околоушная, реже поднижнечелюстная, малые железы нёба и языка. Безболезненный плотный белесоватый узел в капсуле. Микроскопические варианты: ретикулярная с миксоидным компонентом, солидная, смешанная.

Рис. 12-2. Плеоморфная аденома слюнной железы. Тубулярные и трабекулярные структуры с выраженным миксоидным компонентом. Окраска гематоксилином и эозином (100)

 Ретикулярная с миксоидным компонентом (50%). Комплексы и тяжи миоэпителия (эозинофильные полигональные клетки) среди миксоидного вещества, участков гиалиноза (обычно у пожилых).

 Солидная (20%). Комплексы плазмоцитоподобных и светлых клеток с мелкими гиперхромными ядрами, перегородками из соединительной ткани.

 Смешанная (30%).

 Базально-клеточная аденома. Локализация — околоушная (в 80% случаев), поднижнечелюстная, мелкие железы верхней губы. Макроскопически отмечается бледно-серый узел в капсуле. При гистологическом исследовании определяются комплексы базалоидных клеток двух видов (мелкие кубические тёмные в виде палисадов на периферии и крупные светлые в виде тяжей, трабекул в центре). Морфологические виды — солидный (самый частый), трабекулярный, тубулярный, мембранозный (солидный с гиалиновой мембраной, часто мультилобулярный, без капсулы). Сходна с базалиомой кожи.

 Онкоцитома (онкоклеточная, оксифильная аденома). Редкая (до 1%) опухоль преимущественно околоушной железы, иногда двусторонняя, у лиц старше 50 лет, чаще у женщин. Эластичный, буровато-коричневый узел с капсулой построен из солидно-альвеолярных структур, состоящих из крупных светлых клеток с зернистой эозинофильной цитоплазмой, небольшим светлым ядром (онкоциты).

Мукоэпидермоидный рак

Мукоэпидермоидный рак слюнных желёз встречается наиболее часто. Составляет до 10% от всех опухолей желёз и до 40% опухолей малых желёз. Несколько чаще опухоль возникает у женщин старше 50 лет. Локализация — околоушные, малые железы нёба (до 40% опухолей нёба). Плотный, иногда каменистый белесоватый узел до 4 см диаметром, в 90% с кистами, местами возможна тонкая капсула. Микроскопически видны эпидермоидные, слизеобразующие клетки, иногда содержащие в цитоплазме гликоген. Варианты по степени злокачественности: низко-, умеренно, высокозлокачественные.

 Низкозлокачественный. Многочисленные макро- и микрокистозные полости, выстланные слизистыми клетками, мелкоочаговый гиалиноз стромы (рис. 12-3).

 Умеренно злокачественный. Солидные структуры из эпидермоидных и промежуточных клеток с митотической активностью, микрокисты редкие. Инфильтрирующий рост, возможны микронекрозы, очаговый гиалиноз.

 Высокозлокачественный. Солидные структуры как при плоскоклеточном раке, слизистые клетки редки. Выражен инфильтрирующий рост, фигуры митозов, выраженный гиалиноз стромы, кровоизлияния и в отличие от других форм — некрозы.

Прогноз — пятилетняя выживаемость доходит до 90–100% при низко-, до 60% при умеренно и до 40% при высокозлокачественном раке. Рецидивы наблюдаются в 6, 20, 78% случаев соответственно, возможны метастазы. Часто из-за прорастания опухоли развивается паралич лицевого нерва.

Аденокистозный рак

Аденокистозный рак (цилиндрома) — второй по частоте рак слюнных желёз, составляет до 10–15%. Чаще возникает в поднижнечелюстной, затем в подъязычной, нёбных слюнных железах, обычно у женщин старше 50 лет (у мужчин в 1,6 раза реже). Характерен медленный рост, боли, вследствие характерной для опухоли инвазии вдоль оболочек нервов. Новообразование обычно в виде сероватого нечёткого узла до 5 см диаметром, может быть иногда диффузным. Микроскопически состоит из однородных тёмных базалоидных клеток с большими ядрами, окружённых округлыми базо- и оксифильными гомогенными образованиями (цилиндрами). Гистологические варианты: криброзный, тубулярный и солидный.

 Криброзный (до 50%). Мелкие кисты с мукоидным, гиалиновым, ШИК-положительным веществом, тонкие тяжи опухолевых клеток в виде решётчатых структур, напоминающих «швейцарский сыр».

 Тубулярный (до 30%). Трубчатые структуры в гиалинизированной строме.

 Солидный (до 20%). Обширные поля клеток с редкими криброзными структурами, некрозом, слабой стромой. Этот тип наиболее труден для диагностики (напоминает плеоморфную аденому, базально-клеточную карциному).

Прогноз — пятилетняя выживаемость в среднем составляет 70% (до 100% при криброзном, при солидном типе, локализованном особенно в малых железах, — 40%). Часто рецидивы, прорастание в полость черепа, головной мозг. Характерны преимущественно гематогенные метастазы, особенно при солидном типе (в 50% случаев) в лёгкие, кости, почки, мозг. Лимфогенные метастазы в шейные лимфатические узлы отмечаются у 15% больных. Наихудший прогноз при локализации рака в малых слюнных железах.

Злокачественная смешанная опухоль

Карцинома в плеоморфной аденоме (метастазирующая смешанная опухоль) составляет до 6% опухолей желёз и до 20% их раков. Развивается у лиц в возрасте 30–60 лет. Локализация — околоушная, реже поднижнечелюст

Рис. 12-3. Низкозлокачественный мукоэпидермоидный рак слюнной железы. Окраска гематоксилином и эозином (120)

ная, малые железы нёба. Макроскопически виден нечёткий, быстро растущий бело-серый, желтоватый узел до 25 см диаметром. Микроскопически характерно сочетание плеоморфной аденомы и рака (чаще низкодифференцированная аденокарцинома, аденокистозный, мукоэпидермоидный, недифференцированный рак). Метастазирующая смешанная опухоль имеет строение аденомы, но имеются метастазы. Редко встречается разновидность этого рака — карциносаркома, состоящая из низкодифференцированного рака и саркоматозного (хондро- или остеосаркома) компонентов.

Прогноз плохой, так как через 1,5–3 года развиваются множественные гемато- и (реже) лимфогенные метастазы в кости (в 50% случаев) и лёгкие (в 30%). Смерть наступает обычно через 3–4 года.

Ацинозно-клеточный рак

Ацинозно-клеточная карцинома составляет до 2–3% опухолей слюнных желёз. Развивается у лиц в возрасте после 50 лет, несколько чаще у женщин. Локализация — околоушная, реже поднижнечелюстная, малые железы, в отдельных случаях — в челюстной кости. В 5% случаев опухоль имеет мультицентричный рост. Макроскопически отмечается болезненный дольчатый плотноэластичный светло-коричневый узел до 4 см диаметром, медленно растущий, в связи с чем возможно формирование капсулы. Микроскопически характерны солидный, микрокистозный, кистозно-папиллярный, фолликулярный типы, состоящие из клеток с ШИК-положительной, зернистой цитоплазмой, как в ацинарных клетках концевых отделов.

Прогноз — частые рецидивы, а также гемато- и лимфогенное метастазирование, особенно частое при микрокистозном типе (см. ).