СТАТИСТИКА

• Факторы риска внутричерепного кровотечения с тромболизисом - женский пол, систолическое кровяное давление > 140 мм рт. ст, диастолическое артериальное давление > 100 мм рт. афро-американская этническая принадлежность, предшествующая история приступа.

• В нормальных условиях 2 % всех нейтрофилов организма присутствует в кровообращении

ИСТИННАЯ ПОЛИЦИТЕМИЯ

• Истинная полицитемия относится к миелопролиферативным заболеваниям

• При истинной полицитемии эритроцитоз возникает независимо от эритропоэтина - уровень гормона низкий

• Лабданные при полицитемии вера - Повышенная масса эритроцита, низкие серологические уровни эритропоэтина, нормальная насыщенность кислородом

ИДИОПАТИЧЕСКИЙ МИЕЛОФИБРОЗ

• У молодых пациентов при наличии трех здоровых братьев и сестер, HLA соответствие родственников братьев и сестер является наиболее разумным шагом.

• Спленэктомия – при больших размерах селезенки, и спленэктомия ухудшает экстрамедуларный гемопоэз.

• При хроническом идиопатическом миелофиброзе у 10% пациентов развивается агрессивная форма острого лейкоза

• Медиана выживаемости составляет всего 5 лет, гораздо хуже, чем истинная полицитемия и эссенциальный тромбоцитоз

• Терапия хронического идиопатического миелофиброза - аллогенная ­пересадка костного мозга.

• Хронический идиопатический миелофиброз наименее частое миелопролиферативное нарушение, в 60 лет, бессимптомный. Клиника - спленомегалия, в мазке - каплевидные эритроциты с ядрами, миелоциты, метамиелоциты (экстрамедуллярный гемопоэз). Анемия мягкая, тромбоциты и лейкоциты в норме. Аспирация костного мозга часто невозможна, но если удается - гиперклеточностью мозга, есть трилинейная гиперплазия и увеличение числа мегакариоцитов с большими диспластическими ядрами.

МИЕЛОМНАЯ БОЛЕЗНЬ

• Плазмацитома – опухоль из костей, не продуцирует парапротеин, прогрессирует в миеломную болезнь через 5-10 лет, лечение выбора – радиотерапия

• MGUS – есть M-парапротеин, нет плазмоцитоза в костном мозге, анемии, почечной дисфункции, функции поражения костей, или гиперкальциемии, поражает около 1% людей старше 50 лет и 10% лиц старше 75 лет, 1% пациентов в год будут развивать миелому. Лечение нет.

• Определение вязкости крови применимо для множественной миеломы, при которой парапротеины (в частности, IgM) могут привести к сосудистым блокам и последующим ишемиям тканей.

• Наиболее распространенным проявлением множественной миеломы является несколько "pounched-out" поражений в плоских и трубчатых костей. Некоторые из них могут появляться как отдельные литические повреждения.

• При мастоцитозе - кожа участвует примерно в 80% случаях,в 20% системный мастоцитоз.

• Наиболее распространенным проявлением кожного мастоцитоза - пигментная крапивница, пигментированная пятнисто-папулезная сыпь, связанных с папиллярной дермой.

ЛИМФОМЫ

• Макроглобулинемии Вальденстрема - есть злокачественные лимфоплазмоциты, которые секретируют IgM. Симптомы - лимфоаденопатия, гепатоспленомегалия, анемия, нейропатия и синдром гипервязкости. Положительная проба Кумбса и криоглобулины. Лечение - плазмаферез, кладрибин, ритуксимаб.

• При макроглобулинемии Вальденстрема нет поражения костей – поэтому золендроновая кислота не нужна

• Грибовидный микоз (кожная Т-клеточной лимфомы) - не грибок, медленно прогрессирующая опухолевая пролиферация Т-клеток. Патогенез связан с хронической иммуностимуляцией, что ведет к концентрации Т-хелперов в эпидермисе. Промышленное воздействие раздражающих химических веществ повышает риск ↑. Эта болезнь является хронической и чаще у мужчин, чем у женщин.

• Лучший прогноз при адекватном лечении – у болезни Ходжкина

АНЕМИЯ

• Индекс ретикулоцитов – кол-во ретикулоцитов *(гематокрит в задаче/N гематокрит), если нет полихроматофильности, то результат делится на 2.

• Истинная аплазия красных клеток (эритробластопения) - Pure red cell aplasia (PRCA) or erythroblastopenia – нет ретикулоцитов и эритроидных предшественников. Причины – бисептол, фенитоин, новообразования (лейкемия, тимома), инфекции – Parvovirus В19 (проверяется титр парвовирус IgM). При обнаружении титра - внутривенно иммуноглобулин. Преднизон и циклоспорин только если этиология не обнаружена

• При чистой эритроцитарной аплазии – высокие уровни эритропоэтина

• Железодефицитная анемия – койлонихии, извращенный аппетит, пониженный уровень ↓сывороточного ферритина, высокая ↑полная железосвязывающая способность, низкий ↓уровень ретикулоцитов.

• Наиболее полезное в дифдиагностике талассемии и истинной железодефицитной анемии - уровень сывороточного ферритина

• При микроцитарной анемии - эритроцитарные уровни протопорфирина не нужны.

• Анемия хронического заболевания - ↓ сывороточное железо и ↓TIBC, ↑ферритин, и нормальный HbA2

• Клетки Бурра и стоматоциты - при болезни печени из-за патологии липидной мембраны

• Mycoplasma pneumoniea вызывает аутоиммунную гемолитическую анемию с холодовыми агглютининами, 50-70% пациентов с микоплазменной пневмонией будут развивать холодовые агглютинины в результате развития IgM антител к I-антигену на эритроцитах. Возникает гемолиз, ↓гематокрит, ретикулоцитоз, ↑MCV, ↑непрямой билирубин, ↓гаптоглобин, в костном мозге эритроидная гиперплазия, буллезный мирингит на барабанной перепонке. АБ - макролиды, фторхинолоны и тетрациклины.

• Метилдопа - наиболее распространенная причина лекарственно-индуцированной аутоиммунной гемолитической анемии с тепловыми агглютининами. 10- 20% пациентов имеют прямой положительный тест Кумбса с IgG антителами, направленные против резус-комплекса. Лечение - прекращение метилдопа и начать глюкокортикоиды.

• Дефицит G6PD - гемолиз возникает при окислительном стрессе, чаще всего из-за вирусной или бактериальной инфекции. Лекарства - противомалярийные средства, сульфаниламиды, фенацетин, и витамин К, может также вызвать гемолиз.

• Механические клапаны сердца могут привести к гемолитической анемии с гемолизом эритроцитов, так как они проходят через клапан и повреждаются.

• Лабораторные данные при внутрисосудистой гемолитической анемии - ↑лактатдегидрогеназа (LDH), ↑ ретикулоцитов, ↑неконъюгированный билирубин, ↑в моче hemosiderin, ↓гаптоглобин

• Положительный тест Кумбса – инидикатор аутоиммунной гемолитической анемии.

• Аутоиммунная гемолитическая анемия - повышение непрямого билирубина, сфероциты в мазке, низкий гемоглобин и низкий уровень гаптоглобина.

• При гемолитической анемии - увеличение количества ретикулоцитов и повышенный фекальный и мочевый уробилиноген, увеличение отношения эритроида к миелоиду в костном мозге, и эритроидная гиперплазия является общим для всех гемолитических анемий.

• Наиболее вероятный эффект повышения уровня в эритроцитах 2,3 diphosphoglycerate (2,3–DPG) - снижение кислородного аффинитета

• Причины внесосудистой гемолитической анемии включают тромботическую тромбоцитопеническую пурпуру, гиперспленизм, аутоиммунная гемолитическая анемия, ДВС-синдром и др. микроангиопатической гемолитической анемии.

• Причины внутрисосудистой гемолитической анемии - овалоцитоз (эллиптоцитоз), пароксизмальная ночная гемоглобинурия (дефекта компонента мембраны эритроцитов под названием фосфатидил инозитолгликан А увеличивается степень связывания комплемента с мембраной, что приводит к интраваскулярному гемолизу), дефицит пируват киназы, серповидноклеточная анемия

• Наиболее вероятный начальный тест для определения риска гемолитической анемии новорожденного (erythroblastosis fetalis) из-за Rh несовместимости - анти-Rh(D) антитела в сыворотке матери

• Мегалобластная анемия беременных является наиболее распространенной из всех фолатов-дефицитных состояний. Фолиевая кислота падает во время беременности, наиболее распространен в третьем триместре.

• При фолат-дефиците нет неврологических нарушений,при дефиците в -12 есть

• Наиболее экономически эффективный тест для оценки пациентов с подозрением на кобаламин (витамин B12) дефицит - сывороточный кобаламин.

• Сидеробластная анемия - ↑сывороточное железо и ↑ферритин, TIBC нормальная, HbA2 ↓

• При остром ДВС-синдроме, гепарин не дают - может усилить кровотечение. Низкие дозы гепарина (5-10 ЕД / кг) используются для хронического ДВС синдрома

ГЕМОГЛОБИНОПАТИИ

• B-талассемия - микроцитоз, патологический вид эритроцитов и повышение уровня гемоглобина A2 или F на электрофорезе гемоглобина.

• А-талассемия - микроцитарные и слегка гипохромные красные клетки без существенного гемолиза или анемии. Электрофорез гемоглобина может быть нормальным

• В настоящее время метод выбора для лечения талассемии минор чисто поддерживающая.

• Наиболее успешная пренатальная диагностика бета-талассемии – образцы ворсин хориона (chorionic villus sampling)

• Серповидно-клеточная анемия - положительный электрофорез гемоглобина, положительный метабисульфит тест

• Гидроксимочевина при серповидноклеточной анемии НЕ производит химерные состояния с частичным производством гемоглобина в костном мозге

• Гемоглобин E - вариант гемоглобина, широко распространен в Юго-Восточной Азии. Пациенты с этим расстройством имеют патологический электрофорез гемоглобина, слегка макроцитарные эритроциты и клетки-мишени, но без анемии.

• Гемоглобин С – увеличенная селезенка, анемия, клетки-мишени в мазке, и гомозиготность по HbC, и HbC кристаллы

• HbF (фетальный гемоглобин) – доброкачественная генетическая патология

• Преципитированный гемоглобин - наличие телец Гайнца

ПОРФИРИЯ

• Порфирия кожная поздняя встречается спорадически

• Для определения окончательного диагноза porphyria – нужен признак ферментного дефицита или генного дефекта

• При порфирия кутанеа тарда, устойчивой к консервативным мерам надо удалить избыто печеночного железа - еженедельная флеботомия до нормализации ферритина

СИНДРОМ ЭВАНСА

• Синдром Эванса - (аутоиммунная гемолитическая анемия и аутоиммунная тромбоцитопения) наблюдается чаще у детей. Может быть идиопатическим или может быть связан с онкогематологическими заболеваниями.

КОАГУЛОПАТИЯ