Этиология

Этиологические факторы ХСН зависят от возраста детей и включают:

■ кардиальные:

— в периоде новорожденности — врож­денные пороки сердца (сложные, ком­бинированные и сочетанные); реже — острые и врожденные заболевания миокарда;

• в грудном возрасте — врожденные пороки сердца, врожденный миоэн-докардит (фиброзластоз эндо- и ми­окарда);

• приобретенные клапанные пороки сердца (как следствие инфекционно­го эндокардита);

• в возрасте > 12 месяцев — врожден­ные пороки сердца, а у детей стар­шего возраста — кардиомиопатии (дилатационная и гипертрофичес­кая), ревматические пороки сердца, реже — стойкие нарушения сердеч­ного ритма;

■ экстракардиальные:

• заболевания почек с явлениями олигурии и анурии;

• бронхолегочные заболевания (синд­ром гиалиновых мембран у новорож­денных, тяжелые пневмонии, фиброзирующий альвеолит);

• ятрогенную СН (неадекватная инфузионная терапия).

Патогенез

В основе развития и прогрессирования симптомов ХСН лежат:

• заболевание сердечно-сосудистой сис­темы;

• снижение сердечного выброса;

• задержка натрия и жидкости в орга­низме.

После проявления заболевания сердечно­сосудистой системы может пройти доста­точно большой период времени до сниже­ния сердечного выброса, который поддер­живается за счет включения компенса­торных механизмов (механизма Фран­ка—Старлинга, появления тахикардии, гипертрофии миокарда). Основную роль в активации компенсаторных механизмов играет гиперактивация систем тканевых нейрогормонов (прежде всего САС и РА-АС), вызывающих вазоконстрикцию, за­держку жидкости в организме и проли­ферацию клеток в органах-мишенях, что лишь вначале способствует поддержанию адекватного сердечного выброса, а затем обусловливает дальнейшие патологичес­кие изменения в органах и тканях.

Так как нейрогормональные сдвиги происходят практически во всех жизнен­но важных органах больного, то еще до развития застойных изменений по боль­шому и малому кругам кровообращения ХСН представляет собой генерализован­ное заболевание с поражением сердца, почек, периферических сосудов, скелет­ной мускулатуры и других органов.

В изменениях миокарда важную роль также играют окислительный стресс (оп­ределяет электрическую нестабиль­ность и гибернацию кардиомиоцитов) и апоптоз. Повышение локального синте­за альдостерона приводит к активации фибробластов и избыточной продукции патологически измененного межклеточ­ного коллагенового матрикса. Ремоделирование капилляров в сочетании с ги­пертрофией кардиомиоцитов способст­вует прогрессирующему ухудшению снабжения миокарда кислородом. Повы­шение локального синтеза норадреналина в миокарде приводит к некрозу части кардиомиоцитов. В результате всех этих процессов ухудшается сократимость ми­окарда, расширяются полости сердца. Такое ремоделирование сердца уже не зависит от исходной причины, вызвав­шей развитие декомпенсации и называ­ется «кардиомиопатией перегрузки». Изменения в других органах-мишенях имеют двоякий характер: застой и недо­статочное кровоснабжение; локальное ремоделирование в связи с хронической гиперпродукцией нейрогормонов.