61 Д 1 г 9мес постоян влаж каш одышка.Част.Пнев. СДн

Реб от 7бер,4родов.

1.Идиопат.Гемосидероз легк, Анемия iIст

2.Патог:.Аномалия.артериоло-венозных.анастом.в легких,ведет.к.дилат.легочн.капил,замедлен.в.них.кровоток,гипоксия,диапедез.эритроц.в.легочн.паринхиму.с.отл.в.ней.гемоседерина., сенсибилиз.к эр-цитам, аллергич.р-ция аг-ат, гемолиз эр-цитов, кр/изл+отложение Fe в ткань легк, пневмосклероз, раз-е ЖДА.

3.Для рентгенолог.карт,хар-ны-транзиторные.легочные.инфильтраты .

4.Тактика:корт-стеор. 2-3мг\кг\сут, а при неэфф-ти – в комплексе с имм/депр(азатиоприн)+леч-е сопутств.инфекции. Для удаления Fe из легких примен.десферал в\в капельно не более 50-60 мг-кг. на 7 дн.У некот.детей.полож.эффект.достиг.исключ.из.питания.коровьего.молока.

5.Доп.иссл:Т.к.это заб-е аут/рец, то необходимо обратиться к генетику и провести морфоцитологич. исслед-е для подтвержд.дза; биопсия.

6.Для.исключ.муков-оза.

7.Для.исключ.внутриутр.инфекц.и.атип.пневмон.

7.Спец:Пед.1р\мес, пульмонолог 1р\3мес, гематолог и ЛОР 2р\год,.

8.В.остр.пер.нельзя(электрофар.с.магнез)

9.Прогноз-благоприят.при.адекв.лечен.неблагопр.Исход:легочн.фиброз.с.развит.дых.недостат,летально.от.массивн.легочн.кровотечен.

62.М.4л.Жал.на пост.влажн.каш.с выдел.сероз-гн.или гнойн.мокр. Бол.с 1х дн.ж-гайм,пневм,

1,3.Дз,тип насл-я:синдром Картагенера,волнообр.течение.криз. аут– рецесс.насл-е

2.Триада+ПЗ:транспоз.внутр.орг,бронхоэктазы,хр.синуситы, риниты, отиты. М.б.ВПС, пор. и аномал.скелета,дефецит 1 – антитрипсина. Причиной рецед.бронхитов явл-ся неподв-ть реснитч.эп.дых пут из-за нед-ти отростков микротубулярных пар ресничек (динеиновых ручек) В осн.пор-я- анатомич. и f-ная пат.ресн-ек мерц.эп. слизист. обол.бронхов-наруш. мукоцилиар.клиренса=>развив-ся тяж.б/легоч. процесс, в основе кот.-распростр.хр.бр-т.+м.обнар-ся уч-ки пневмосклероза с деформацией бронхов и бр/эктазами.

4..Доп.обсл:ФВД:нар.смешанного.типа

5.ФВД,биопсия.и.электрон.микроскопия.слиз.об-ки.бронхов.,консультац.генетика.

6.Леч-е:симптомат: ЛФК,постур.дренаж, лечебная бр/скопия, аб

7.Набл:Пед.1рвм,пульм..,хирург.,физиотер.

8.Есть ли хир.леч:Бронхоэктазы=резекц.пораженн.долей,сегментов

9. Вид спорта:плавание 10.Прогноз: благоприя.при.адекват.лечен.

63М.М.5мес,направ.участ.пед.из=за одыш.прист/о каш,плохо прибав.в вес,с 1мес «жирный»стул

1.Дз:Муковисцидоз,смеш.Форма,тяж.Теч,дн2ст.Анемия1ст.Гипотрофия3ст.

2.Ддиаг:коклюш,обст.бр,бронхоэктат.б-нь,несах.почечн.диабет,недост.кор.надпочечн.

3.План.обслед:тест.трансэпителиальн.разницы.назальног.электрич.потенциала;

б\х,копрология,тест.на.опр.эластазы.в.кале,пикфлорометрия.Потовый.тест проводиться не<3р, бр/скопия, бр/граф.

4. ПЗ и этиол: мутация гена-сгущен.секр.жел.внеш.секрец,затрудн.эвакуац.и.измен.их.физ.и.хим.св-в.

Выдел.вяз.мок-затр.отток-заст.и.расшир.выводн.проток.-атроф.желез.ткан.и.развит.прогрес.фиброза.Поджел\ж:сгущ.секр.п\ж-абстр.прот.-накоп.акт.ферм-аутол.тк.п\ж.и.фибр.её.изменен.-нар.перевар.и.всас.в.кишечн.

5.Пот.тест:полож,т.к.хлор.больш.60%

6.Ген.обслед:.отяг.анамнеза.

7.Целиютерапии:диетотер,ферментотер(креон,лактулоза,урсосан),ЛФК,муколитики,щелочн.ингол.с.бронхолит,ацц,а\б,витамины,ГК,кислород.корр.КЩС,хир.лечен:при.рецид.пеневмот,бронхоэкт,пересад.легкого..Пульмозин-это.рекомбинант.человеч.демаза(дезоксирибонуклеаза).влияет.на.вязкую.мокр.

8.Госпит:план.1р\г,при.ДН-госпит

9.Пульмон,гастроэнтер,пед,диет,генет,реанимат.

10. Прогноз:ДН,фиброз,склероз.легких.при ранн.диагн-ке и усовершенств.леч-реабилит режимов ср продолж-ть жизни увеличилась с 15 лет до 31 года.

11.Заб.аут.рецессив,%заболев.буд.зависить.от.гетеро.или.гомозиготности.родит.Необх.генет.консульт.родит.

64.Ребенок.5лет.был.направ.в.стацион.для.искл.муковисцедоза.

Синдром Хаммана-Рича(идиопатический фиброзирующий альвеолит).ДН2-3ст.Гипотроф3ст.Кандидоз слиз.обол.Анемия1ст.(гипотроф3ст.масса.разд.на.рост=%меньш50,анемия1ст(110-90)

2.Ддиагн:муковисцед,пороки.развит,наследст.забол(коллагенозы)

3.ФВД(рестрект.изменения),КТ,биопсия.легкого,бронхоальвеолярный лаваж.Консульт.генетика

4.Потов.тест:отр(норм.мень40%)

5.Физ.развит:патологич.низкие.масса.и.рост.Гипотр3ст.

6.Этиол.неизв,но.возможно,что.речь.идет.об.одном.извар.диффуз.заб.соед.тк.с.преимущ.пораж.легких.Патоген:изменен.соотнош.между.отд.типами.коллагена.легких.и.наруш.структура.образ.волокт.

7.Лечен:ГК,купренил,азатиоприн,плазмафер,лимфоцитофер,лфк.Хирур:пересадка.лег.

8.

9.Педиатр,пульмонолог,хир,реаним,генет.гематол.

10.Прогноз:неблагоприят

11.Генет.этиол.неизвестна,треб.консульт.генетика.и.выявл.возможн.семейной.патолог.к.избыт.фиброобразован)

73. М.М,5л, осмотр.педиатром-жал.на выдел.из носа и чихание.2г назад-в апреле-слезотеч,сил.зуд и жжен.глаз,светобояз,гиперем.конъ.