8. Аутоиммунный гепатит. Определение. Провоцирующие факторы. Патофизиология. Патоморфология. Клиника. Диагностика. Течение и исходы.

Определение

прогрессирующее заболевание неизвестной этиологии, проявляющееся воспалением печени, наличием в крови различных аутоантител и высокой концентрации γ-глобулинов.

Провоцирущие Факторы

1. генетической предрасположенности

2. триггерных Аг:

   1. вирусов (вирусы гепатит A, B, C, D, E, G; герпесвирусы, вирус простого герпеса I типа; вирус Эпстайна-Барр)

   2. ЛС

   3. других факторов окружающей среды.

3. функциональная неполнощенность Т-супрессоров

4. наследственный иммунная нарушения

Патофизиология

Иммунная нарушения:

1. угнетение активности Т-супрессорной популяции

2. появление клонов цитотоксических лимфоцитов

   • атакующий гепатоциты

   • вырабатывают аутоантителами

Патоморфология

1. наличие в перипортальном воспали­тельном инфильтрате плазматических клеток

2. «ступенчатых», «мостовидных» некрозов.

Клиника

• острым и фульминантным или протекает без клинических проявлений (незаметно).

• напоминая картину острого вирусного или токсическо­го гепатита.

1. острый гепатит у 1/3 больных:

   1. слабость

   2. анорексия

   3. потемнение мочи

   4. интенсивная желтуха ( билирубин до 100-300 мкмоль/л)

   5. активность аминотрансфераз ( 5—10 раз)

2. незаметно:

- в ранее стадии:

1. внепеченочное появление – лихорадка

- в познее стадии:

1. медленно прогрессирующая желтуха

2. артралгия

3. миалгия

4. полиневроратия

5. боли в животе

6. сосудистая пурпура

7. избыточный массы тела

3. желтуха непостоянная ( в периоде обострения)

4. сосудистые звездочка

5. гиперемия ладони

6. гинекомастия

7. багровые стрии на животе и бедрах

8. печень , плотная и болезненность при пальпации

9. асцит и спленомегалии

10. вовлеченое других система:

- миокардит

- язвенный колит

- гломерулонефрит

- сахарный диабет

- поражение щитовидный железа

- синдром Кушинга

- генерализованная лимфаденопати

- аменорея

- гирсутизм

- геморагические эизантемы

Диагностика

1. анамнез

2. клиника

3. лабораторно-инструментарные исследование:

   1. отсутствие маркеров вирусов гепатита

   2. повышение активности аминотрансфераз (часто больше нормы в 5—10 раз)

   3. обнаружение антиядерного и ревматоидного факторов и LE-клеток в крови

   4. гиперпротеинемия и гипергаммаглобулинемия (Ig G)

   5. АТ к гладкой мускулатуре

   6. АТ к печёночно-почечным микросомам

   7. АТ к растворимому печёночному Аг

Течение

• Непрерывно течение заб. от первых симптомов до летального исхода.

• Ремиссии через 22 мес лечения.

Исходы

• Наименее благоприятно по спавнению с другими формами гепатита.

• Частота перехода в цирроза печени выше.