7. Билиарный цирроз печени. Определение. Этиология. Патофизиология. Патоморфологфия. Клиника. Диагностика. Течение и исходы.

Определение

(первичный) – аутоиммунное прогрессирующее холестатическое заб неизвестной этиологии, характеризующееся хроническим негнойным деструктивным восполением междольковых и септальных желчных протоков и способное прогрессировать до цирроза

или быть ассоции­рованным с циррозом.

Этиология

Неизвестна но может быть развивается вследствие обтурации внутри- и

внепеченочных желчных протоков и их воспаления, что приводит к застою желчи

(холестазу). Причиной холестаза часто являются хронический холангит,

сопровождающийся деформацией и обструкцией внутри- и внепеченочных желчных

протоков (так называемый первичный билиарный цирроз), а также другие

причины: сдавление (опухолью) или длительная закупорка крупных

(внепеченочных) протоков желчным камнем, гельминтами и т. д. (вторичный

билиарный цирроз). В ряде случаев при первичном билиарном циррозе

наблюдаются дефекты желчеотделения, обусловленные нарушениями функции

гепатоцитов.

Патофизиология

Генетическиая предположенность эпителия междольковых и септальных желчных протоков к аутоиммунному восполению под внешных или внутренных факторов. В дальнейшем первичном склерозирующем холангите, эпителий

желчных протоков подвергается иммуноопосредованным повреждениям с

деструкцией, а затем и с прогрес­сирующей утратой протоков (синд исчезающих протоков). Со­ль желчных кислот, которые накапливаются в условиях холестаза имеет повреждающую действию на гепотоцитов. Апоптозы появляются и в гепатоцитах

Патоморфология

4 гистологические стадии ПБЦ:

1. Хронический негнойный деструктивный холангит

2. пролиферация желчных протоков и перидуктальный фиброз дуктуллярная стадия

3. фиброз стромы при наличии воспалительной инфильтрации паренхимы печени

4. Цирроз печени

Морфологически ПБЦ характеризуется

ско­плениями лимфоидных клеток в перипортальных полях, периохо-лангиолярным и

перидуктулярным фиброзом, некрозами и типичной регенерацией желчных протоков,

прогрессирующих в крупноуз­ловое перерождение печени.

Клиника

• прогресс мучительный зуд плус лабораторные признаки холестаза (повы­шения ЩФ и ГГТП в сыворотке крови.)

• общая слабость

• Желтуха, отражающий прогрессирование печеноч­ной недостаточности

• Темно-коричневая пигментация кожи чаще всего локализуется в межлопаточнойобласти; впоследствии она может распространяться на весь кожный покров

• изменения в костях (уменьшение плотности костной ткани - остеопороз)

• Ксантелазмы, обусловленные отложением липидов, наиболее часто образуются на коже век

• ксант

• признаки аутоиммунных заб- Синдром Шегрена, клеродермия, Системная красная волчанка

Диагностика

1. Интенсивный кожный зуд, клиническое подозрение на основании наличия внепеченочных проявлений (сухой синдром, ревматоидный артрит и др.).

2. антими-тохондриальным AT II типа, IgM и IgG3

3. Морфологических признаков гранулематозного восполения междольковых и септальных желчных протоков – refer to morphological part

Течение и исходы

• Неуклонно прогрессирует в цирроз печени

• По мере прогрессирования цирроза появляются признаки портальной гипертензии: увеличение размеров живота за счет накопления жидкости в брюшной полости (асцит), варикозное расширение вен пищевода и желудка, передней брюшной стенки, прямой кишки (геморроидальных вен)